Príbeh o ketogénnej strave

Ketogénna strava - História Ketogénna strava Sabine Scholl-Bürgi Univerzita na klinike pre pediatriu a dorastovú medicínu Innsbruck Pediatria IV, neuropediatria, vývojová neurológia a vrodené metabolické poruchy uvedené v Novom zákone (Markus 9, 14-29) prvýkrát v roku 1921 v liečbe epilepsie kvôli zavedeniu novej Antiepileptiká a vylepšenia v epilepsii Chýbajúci význam resuscitácie KD založením Charlie Foundation (www.charliefoundation.org; 1994) Publikácie o ketogénnej strave: Ketogénna diéta Ketónové telieska: Základný princíp diéty spočíva predovšetkým v znížení príjmu sacharidov, keď je to potrebné. krytie príjmu bielkovín. OH C CH 2 ß-hydroxybutyrát O C CH 2 O C Acetoacetát Acetón 90% tuku a 10% sacharidov a bielkovín pochádza z rozkladu mastných kyselín, ktoré sa tvoria v pečeni a metabolizujú sa na periférii 1

ketogénnej

Ketónové telieska: metabolizmus ketónových teliesok: OH C CH 2 OC CH 2 OC biosyntéza ketónových teliesok v pečeni: v mitochondriách perivenóznych hepatocytov u zdravých dospelých osôb do 185 g/deň ß-hydroxybutyrát acetoacetát acetónový pomer β-hydroxybutyrát/acetoacetát: postprandiálne 1: 1 Počas pôstu Ketogénna diéta 6: 1: Komu môže pomôcť? vrodené metabolické poruchy epilepsia rezistentná na terapiu ďalšie indikácie ketogénnej stravy: špeciálne metabolické choroby: defekt GLUT1 defekt terapia voľby deficiencia pyruvátdehydrogenázy defekty dýchacieho reťazca (komplex I) deficit fosfofruktokinázy (GSD VII) glukóza krv KK GLUT1 cytosol mitochondrie MCT1 môže pomôcť? Glukóza Glykolýza AcetoAcetylCoA KK vrodené metabolické poruchy epilepsia rezistentná na liečbu acetyl-CoA β-oxidácia tuk karnitín iný citrátový cyklus dýchací reťazec CNS metabolizmus mozgových ketónov, upravené podľa Baumeister, 2004 2

Epilepsie rezistentné na liečbu Epilepsie rezistentné na lieky alebo rezistentné na liečbu často zahŕňajú epilepsie, pri ktorých napriek liečbe dvoma vhodnými antiepileptikami nie je možné dosiahnuť bez záchvatov záchvaty. Neexistujú jednotné kritériá pre trvanie záchvatu a frekvenciu záchvatov. Prognóza detskej epilepsie Epilepsia 1. liek 70% 30% 2. liek 30% 70% Epilepsia Ketogénna diéta Vagusový nervový stimulátor 3. liek