Príčiny, príznaky a terapia non-Hodgkinovho lymfómu


Non-Hodgkinov lymfóm alebo skrátene NHL je jedným z malígnych lymfómov, ako je Hodgkinov lymfóm. Skupina malígnych ochorení lymfatického systému. Rozlišuje sa medzi pomaly rastúcimi indolentnými a rýchlo rastúcimi agresívnymi nehodgkinskými lymfómami. Každý rok sa u 5 až 10 ľudí rozvinie nehodgkinský lymfóm na každých 100 000 obyvateľov.

Definícia: Čo je to non-Hodgkinov lymfóm?

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL) sú skupinou malígnych ochorení lymfatického systému. Po priebehu choroby sa pomaly rastúci, ľahostajný Non-Hodgkinov lymfóm z rýchlo rastúci, agresívny Diferencované non-Hodgkinove lymfómy:

  • Agresívne nehodgkinské lymfómy sa rýchlo rozvíjajú a ak sa neliečia, rýchlo vedú k smrti.
  • Indolentné non-Hodgkinove lymfómy prebiehajú po mnoho rokov pomaly.

Podľa pôvodu malígnych buniek sa človek diferencuje B bunka Non-Hodgkinove lymfómy (85 percent prípadov) z T bunka Non-Hodgkinov lymfóm (15 percent prípadov).

Frekvencia a príčiny nehodgkinského lymfómu

Frekvencia nehodgkinského lymfómu je 5 až 10 nových prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. S pribúdajúcim vekom dochádza k nárastu nehodgkinských lymfómov.

Príčina nehodgkinského lymfómu nie je známa. Existuje náhodná akumulácia určitých nehodgkinských lymfómov s infekciami, napr. S Helicobacter pylori v určitých žalúdočných lymfómoch.

terapia

Príznaky non-Hodgkinovho lymfómu

Príznaky non-Hodgkinovho lymfómu sú:

  • Hlavným príznakom je pevný, často bezbolestný opuch lymfatických uzlín.
  • Môžu sa vyskytnúť všeobecné príznaky (horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti = „príznaky B“).
  • Veľké nehodgkinské lymfómy môžu spôsobiť ďalšie príznaky stláčaním susedných štruktúr (napr. Dyspnoe v mediastinálnych lymfómoch).
  • Pri výraznej infiltrácii kostnej drene môže byť normálna tvorba krvi obmedzená a môže existovať anémia, granulocytopénia a trombopénia.

Diagnóza non-Hodgkinovho lymfómu

Existujú v zásade dva prístupy k diagnostike non-Hodgkinovho lymfómu:

1. Histologické potvrdenie diagnózy zo zväčšenej lymfatickej uzliny

2. Zaznamenávanie všetkých prejavov choroby („staging“):

  • Konverzácia (anamnéza)
  • Fyzikálne vyšetrenie: (zväčšené lymfatické uzliny? Zväčšená slezina?)
  • Laboratórne testy s nádorovými markermi
  • Počítačová tomografia histológie krku, brucha a hrudnej kostnej drene

Štádium nehodgkinských lymfómov

Inscenácia nehodgkinských lymfómov podľa tzv. Klasifikácia Ann Arbor vyskytuje sa ako pri Hodgkinovom lymfóme:

  • Fáza I: Zapojenie oblasti lymfatických uzlín (I/N) alebo extranodálneho umiestnenia (I/E)
  • Fáza II: Zapojenie 2 susedných oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice (II/N) alebo postihnutie 2 extranodálnych miest na jednej strane bránice (II/E)
  • Fáza III: Zasiahnutie oblastí lymfatických uzlín (III/N) alebo extranodálnych lokalizácií (III/E) na oboch stranách bránice
  • Fáza IV: Diseminované alebo difúzne postihnutie orgánu s postihnutím alebo bez postihnutia lymfatických uzlín

Terapia non-Hodgkinovho lymfómu

Pri a agresívny non-Hodgkinov lymfóm v zásade existuje chemoterapia +/- rádioterapia s cieľom hojenia. Pri a indolentný non-Hodgkinov lymfóm je v Fázy I a II uskutočnil rádioterapiu s liečebným zámerom. Pre indolentné nehodgkinské lymfómy v Fázy III a IV vyliečenie nie je možné. Paliatívna imunochemoterapia alebo rádioterapia sa podáva iba v prípade symptomatického ochorenia (veľké rušivé lymfómy, nedostatočnosť kostnej drene, výrazné príznaky B).

Štandardná terapia v non-Hodgkinovom lymfóme je jeden chemoterapia. U agresívneho non-Hodgkinovho lymfómu je to často tak „CHOP“ protokol (Cyklofosfamid, doxirubicín, vinkristín, prednizón) použitý v indolentnom non-Hodgkinovom lymfóme bendamustíne. Pre B-bunkové nehodgkinské lymfómy sa okrem chemoterapie podáva anti-CD20 protilátka rituximab. Bude to teda a kombinovaná chemoimunoterapia uskutočnené.

Po ukončení chemoimunoterapie pre indolentné B-bunkové non-Hodgkinove lymfómy, ďalšia Udržiavacia liečba rituximou resp. U agresívnych B-bunkových nehodgkinských lymfómov sa udržiavacia liečba rituximou v súčasnosti odporúča iba v klinických štúdiách. U pacientov refraktérnych na liečbu alebo u pacientov s relapsom by mala byť možnosť liečby jedna Transplantácia krvných kmeňových buniek/kostnej drene byť hodnotené v univerzitnom centre.