Primárna biliárna cirhóza - Altmeyersova encyklopédia - Interné oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 29. 8. 2018

Synonymá

definícia

Primárna biliárna cirhóza je autoimunologické (Webb GJ et al. 2015), chronické, cholestatické ochorenie pečene, ktoré je charakterizované nehnisavou deštruktívnou cholangitídou periférnych žlčových ciest s následnou fibrózou a potenciálnou cirhózou.

Na PBC sa dá pozerať ako na cirhotické neskoré štádium autoimmunologickej, primárne biliárnej cholangitídy (K83.0). Priekopníckymi sérologickými diagnostickými kritériami sú antimitochondriálne protilátky (AMA), ktoré sa dajú zistiť u 95% postihnutých pacientov (Carey EJ a kol. 2015).

Výskyt/epidemiológia

Výskyt v Európe: 8 - 14/100 000 ľudí. Zdá sa, že incidencia rastie. Asi 1% všetkých prípadov cirhózy.

Zaujímavé tiež

Zriedkavé, získané, systémové, autoimunitné ochorenia sprostredkované protilátkami alebo imunitnými komplexmi.

Etiopatogenéza

Spochybniteľné autoimunitné ochorenie. Diskusie zahŕňajú: hormonálne a genetické vplyvy, lieky, infekcie vírusmi, plesňami alebo baktériami, ako aj vplyvy prostredia. Jedna štúdia naznačila, že deriváty E2, v ktorých bola kyselina lipoová nahradená kyselinou oktyn-7-karboxylovou, zlúčeninou používanou ako metylester priemyselne ako vonné a aromatické látky (fialky), mali modifikovaný E2 oveľa silnejší antigénny účinok. Alergie na metylester sú známe. Kozmetické výrobky s touto látkou musia byť označené v celej EÚ („METHYL 2-OCTYNOATE“).

prejav

š: m = 9: 1; Nástup choroby:> 40 rokov. Je známa familiárna akumulácia. Príbuzní prvého stupňa a pacienti s natívnym sprue (celiakia) majú zvýšené riziko vzniku PBC (Webb GJ et al. 2015).

Klinický obraz

Asymptomatické v počiatočných štádiách (nezriedka náhodné laboratórne nálezy). Počnúc nešpecifickými príznakmi, ako sú únava a vyčerpanie (70–90% pacientov), ​​nevysvetliteľné ťažkosti v hornej časti brucha, strata hmotnosti. Nie je nezvyčajné, že prvými skorými príznakmi sú xantelazma (asi u 20% pacientov) alebo (menej často) erupčné xantómy.

Neskôr bolestivé svrbenie (20–70%, zreteľne pred výskytom žltačky), žltačka. Ďalej reumatoidné vedľajšie účinky, autoimunologické ochorenia štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída - 20%) a príznaky sicca (Sjögrenov syndróm 70%). Ďalej sa môžu vyskytnúť príznaky zlého trávenia s tukovou stolicou a možným nedostatkom vitamínov A, D, E a K. Ženy sú náchylné na opakované infekcie močových ciest (20% postihnutých žien).

V neskorých štádiách ochorenia sa objavujú typické komplikácie cirhózy, ako je vodnateľnosť, pažerákové varixy, fundické varixy, hepatálna encefalopatia a karcinóm pečene.

Zobrazovanie

Sonografia: pečeň v počiatočných štádiách, často normálna alebo podobná pečeni. V neskorších štádiách môže byť pečeň zväčšená, v konečnom štádiu cirhózy je povrch často hrboľatý alebo zvlnený.

laboratórium

Zvýšené parametre cholestázy, anti-mitochondriálne protilátky (AMA) v 95% prípadov pozitívne (protilátky proti M2 sú špecifické. Cieľový antigén = E2 podjednotka komplexu pyruvátdehydrogenázy - PDC-E2). ANA (50%) má väčšinou nízky titer. IgM - zvyčajne silne zvýšený. Hypercholesterolémia.

histológia

Sv. I: Lymfoplazmatická-bunková infiltrácia portálnych polí s deštrukciou žlčového epitelu

St II: Proliferácia žlčovodov pseudo žlčovými cestami

Sv. III: vyhladenie portálových polí, poškodenie mole (pice. Jedlo), nekróza + strata malých žlčovodov.

St IV: cirhóza (väčšinou mikronodulárna), makroskopicky tmavozelená pečeň

Odlišná diagnóza

Je dôležité jasne odlíšiť PBC od iných autoimunitných ochorení ako napr B. autoimunitná hepatitída alebo primárna sklerotizujúca cholangitída. Až v 10% prípadov ide o zmiešané formy. B. Vyskytujú sa PBC a autoimunitné hepatitídy (takzvaný syndróm prekrytia).

Terapia všeobecne

Nie je známa žiadna kauzálna terapia.

Vynechanie všetkých potenciálnych pečeňových toxínov (alkohol, lieky); všetci pacienti majú byť očkovaní proti HA/HB, ak je stav vírusu negatívny. Dodatočné infekcie hepatitídou vedú k závažnému priebehu so zvýšenou úmrtnosťou.

Interná terapia

Lieková terapia s kyselinou ursodeoxycholovou (UDCA), dávkovanie: 13-15mg/KG/deň. Pacienti liečení kyselinou ursodeoxycholovou majú lepšiu priemernú dĺžku života ako neliečení pacienti (Bowlus CL et al. 2014). Colestyramín viaže žlčové kyseliny a znižuje hladinu cholesterolu.

Tabuľky

Primárna biliárna cirhóza a komorbidity:

  • Autoimunitná tyroiditída (Hashimoto) 20%
  • Sjögrenov syndróm (70%)
  • Autoimunitná hepatitída (10%) (K75.4)
  • CREST syndróm (10%) (M34.1)
  • Systémová sklerodermia (21%).
  • Reumatoidná artritída (M06,99)
  • Retroperitoneálna fibróza súvisiaca s IgG4 (opis prípadu Huang X a kol. 2018) (N13.5)
  • Primárna myelofibróza (opis prípadu Lu C a kol. 2018)
  • Xanthelasma (H02.6)
  • Erupčné xantómy (E75.5)
  • Steatorrhea (K90.4)
  • Nedostatok vitamínov
  • Celiakia (zvýšené riziko PBC u pacientov s celiakiou) (K90.0)

literatúry

Bowlus CL a kol. (2014) Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy. Autoimmune Rev 13: 441-444.

Carey EJ a kol. (2015) Primárna biliárna cirhóza. Lancet 386: 1565-1575.

Marí-Alfonso B a kol. (2015) Prognostické implikácie extrahepatálnych klinických prejavov, autoimunity a mikroskopickej kapilaroskopie nechtov u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. Med Clin (Barc) 146: 8-15.

Huang X a kol. (2018) IgG4 súvisiaca retroperitoneálna fibróza prekrývajúca sa s primárnou biliárnou cirhózou a primárnym Sjögrenovým syndrómom: kazuistika. Medicína (Baltimore) 97: e11303.

Lu C a kol. (2018) Primárna myelofibróza, ale nie autoimunitná myelofibróza sprevádzaná Sjogrenovým syndrómom a primárnou biliárnou cirhózou u pacienta s mozaikou trizómie 8: kazuistika a prehľad literatúry. Clin Exp Rheumatol PMID: 29745886

Webb GJ a kol. (2015) Imunogenetika primárnej biliárnej cirhózy: komplexný prehľad. J Autoimmune 64: 42-52.

Odporúčané články

Ploché xantómy umiestnené v oblasti horných a dolných viečok. Termín „Xanthelasma“ sa používal v jazyku äl.