Pľúcna arteriálna hypertenzia - odhad rizika a prognostické hodnotenie

Prvýkrát zverejnené: 7. júla 2016

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

Abstrakt

Pľúcna hypertenzia je ťažké a vyčerpávajúce ochorenie bez jednoznačného vyliečenia. Pre lepšie zvládnutie tohto stavu je povinné stručné hodnotenie rizika a prognostické hodnotenie. Pacienti s pľúcnou arteriálnou hypertenziou, smrteľným ochorením charakterizovaným vazokonstrikčným, proliferatívnym, trombotickým fenotypom, ktoré vedie k zlyhaniu pravej komory, vyžadujú komplexné vyšetrenie.

Zhrnutie

Pľúcna hypertenzia zahŕňa skupinu závažných stavov bez presne stanovenej liečby. Pre lepšie zvládnutie tohto stavu je povinné stručné hodnotenie rizika a prognostické hodnotenie. Pacienti s pľúcnou arteriálnou hypertenziou, smrteľným ochorením charakterizovaným vazokonstrikčným, proliferatívnym a trombotickým fenotypom, ktoré vedie k dysfunkcii pravej komory, vyžaduje komplexné vyšetrenie.

Pľúcna hypertenzia (PAH) je patofyziologický stav, ktorý zahŕňa množstvo klinických situácií a ktorý môže v dôsledku vývoja samotnej patológie viesť ku komplikáciám viacerých kardiovaskulárnych patológií, ako aj k respiračným ochoreniam (1). .

Pľúcna hypertenzia je definovaná zvýšením priemerného pľúcneho arteriálneho tlaku (PAPm) ≥25 mmHg i ̂ v pokoji, určeného invazívne priamou srdcovou katetrizáciou (1). Pľúcna hypertenzia je klasifikovaná do 5 skupín, pričom pľúcna arteriálna hypertenzia (HTPA) je zahrnutá do skupiny 1 klasifikácie usmernení ESC ako samostatná jednotka v patológii pľúcnej hypertenzie.

HTPA je kategória HTP definovaná hemodynamicky ako prekapilárna pľúcna hypertenzia, charakterizovaná blokovaným pľúcnym arteriálnym kapilárnym tlakom ≤ 15 mmHg a pľúcnym vaskulárnym odporom> 3 jednotky dreva, obidve určené invazívne priamou srdcovou katetrizáciou, pri absencii iných príčin PAH (chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia spojená s chorobami pľúcneho parenchýmu, ako aj s inými zriedkavými príčinami) (1) .

Faktory zodpovedné za výskyt choroby sú rôzne v závislosti od skupiny PAH; pre skupinu 1 (HTPA) sú zapojené rôzne navzájom závislé procesy, ktoré vedú k podpore endotelovej dysfunkcie, vazokonstrikcie + vaskulárnej remodelácie, k nadmernej bunkovej proliferácii (v prítomnosti zníženej apoptózy buniek) a trombóze; hladiny prostacyklínu (PGI2) sú znížené a syntéza tromboxánu je zvýšená.

Pľúcna hypertenzia zahrnuje širokú škálu symptómov, medzi ktoré patrí znížená cvičebná kapacita, ktorá nakoniec vedie k zlyhaniu pravého srdca a hepato-renálnej dysfunkcii.

Údaje publikované v štúdii REVEAL (2) identifikujú nezávislé premenné spojené so zvýšenou úmrtnosťou u pacientov s PAH.

Komplexné hodnotenie pacienta s PAH by malo zahŕňať posúdenie funkčnej triedy NYHA a tolerancie záťaže (6-minútový test chôdze, TM6M (4.5), kardio-pulmonálny záťažový test (6)) spolu s údajmi z vyšetrení. neinvazívne (EKG, RTG hrudníka, echokardiografia, magnetická rezonancia), invazívne vyšetrenia (pravá srdcová katetrizácia) a špecifické biomarkery.

Pre pacienta s PAH, bez ohľadu na skupinovú klasifikáciu ako etiológie, je kľúčovým prvkom klinické hodnotenie, pretože prináša informácie o závažnosti ochorenia, pozitívnom vývoji, zhoršení alebo udržaní funkčnej triedy WHO.

Neexistujú žiadne špecifické biochemické markery na diagnostiku HTPA alebo na remodeláciu pľúcnych ciev. Biomarkery sa používajú na odhad rizika ochorenia a na vedenie liečby hodnotením nasledujúcich parametrov (1):

Cievna dysfunkcia (7,8): asymetrický dimetylarginín (ADMA), endotelín-1, angiopoetíny, von Willebrandov faktor.
Zápal (9,10): C-reaktívny proteín, interleukín 6, chemokíny.
Stres myokardu (11): BNP/Nt-ProBNP, troponíny.
Nízky srdcový výdaj a/alebo tkanivová hypoxia (12): pCO2, hodnota kyseliny močovej, GOT, GPT, GDFI5 (diferencovaný rastový faktor I5), osteopontín.
Poškodenie sekundárnych orgánov (13): kreatinín, bilirubín.

Špecifické markery na odhad rizika sú okrem diagnostických a manažérskych hodnotových markerov dobre klasifikované: interleukín 6, TNF-α, TGF-b, cirkulujúce endotelové bunky, osteopontín, ADMA, mikroRNA, BNP, rastový faktor. vaskulárny endotel (VEGF), MR-proADM, 6-minútový test chôdze, pomer neutrofilov/lymfocytov, von Willebrandov faktor, hypocholesterolémia, osteoprotegerín, profil cirkulujúcich aminokyselín, prokolagén typu III, terminál proendotelínu-1C (3) .

Na hodnotení rizika u pacientov s HTPA sa podieľajú expertné centrá pre pľúcnu hypertenziu, toto správanie odporúča sprievodca kvôli zložitosti premenných určených na diagnostické a prognostické účely. Toto hodnotenie sa musí vykonávať multifaktoriálne.

Pravidelné hodnotenie pacienta s HTPA sa zameriava na zhodnotenie klinického stavu v porovnaní s predchádzajúcou návštevou a na to, či je zmena klinického stavu spôsobená progresiou PAH alebo nie, alebo či je tento stav dôsledkom progresie sprievodnej patológie, funkcie výskumu a vývoja. U pacientov s HTPA sa úmrtnosť odhaduje na jeden rok, berúc do úvahy určité determinanty prognózy.

Zdôvodnenie prognostického hodnotenia pacientov s HTPA je založené na chronickej a evolučnej povahe tejto patológie, ako aj na skutočnosti, že toto pravidelné hodnotenie zaraďuje pacienta do rizikovej kategórie, ktorá určuje stratégiu liečby a terapeutickú odpoveď. Na tento účel sú odporúčané testy a následné časové intervaly pre pacientov s HTPA uvedené v tabuľke 4.

Hodnotenie pacientov s HTPA by malo zahŕňať hodnotenie rizika a komplexné prognostické hodnotenie, aby sa získali informácie o existencii komorbidít a komplikácií choroby.