Purpura Schönlein-Henoch - encyklopédia Altmeyers - dermatologická klinika

Často sa spája so streptokokovými infekciami horných dýchacích ciest. Preferovaný výskyt v chladnej sezóne. Ako spúšťače sa môžu označovať aj iné infekcie, napríklad vírusové infekcie alebo očkovanie proti vírusovým chorobám (meningitída C), aj keď súvislosti nie je vždy možné jasne určiť.

purpura

V zriedkavých prípadoch môže byť ochorenie vyvolané aj alkoholom u dospelých.

Musí sa objasniť monoklonálna (MGUS) alebo polyklonálna IGA gamapatia (Umemura H et al.) .

prejav

Vyskytujú sa hlavne (okolo 75%) u detí vo veku od 4 do 11 rokov, bez preferencie pohlavia. Žiadna preferencia etnických skupín.

Zriedkavý výskyt aj u dospelých (do vysokého veku). Leukocytoklastická vaskulitída spojená s IgA je v dospelosti pomerne závažná a pravidelne so systémovým postihnutím. Vaskulitídy spojené s IgG alebo IgM sú bežnejšie u dospelých (poznámka: pokiaľ ide o uložené imunoglobulíny, jasné priradenie nie je vždy možné).

Ochorenie sa sezónne vyskytuje častejšie v zimných mesiacoch.

lokalizácia

Symetrické napadnutie; Najmä na extenzorových stranách nôh (spodné končatiny sú preferované kvôli stagnácii) a na zadku.

Klinický obraz

Klinický obraz zodpovedá akútnemu alebo chronickému zápalovému systémovému ochoreniu s rôznym postihnutím orgánov. Na začiatku, počas prodromálnej fázy trvajúcej 14 - 21 dní, sa často vyvinú neurčité všeobecné príznaky s horúčkou, netypickými reumatickými ťažkosťami s artralgiou, artritídou a myalgiou. Myositidy sú menej časté.

Koža: Charakteristický klinicko-dermatologický obraz (hlavný príznak) je charakterizovaný hemoragickou vyrážkou (hmatateľná okrúhla oválna alebo retiformná purpura) s dôrazom na dolné končatiny a zadok a so (vzostupným vzorom) menej častým postihnutím horných končatín, tváre a kufra.

Typ výkvetu: Na začiatku sa objavujú svetločervené škvrny od veľkosti 0,1 cm do 5,0 cm. Neskôr sa vyvinú makulopapulárne, tmavočervené alebo červeno-modré až modročierne papuly a plaky (hmatateľná purpura). Keď sa doba trvania zvyšuje, vyrážka začína byť hnedožltá. Uznesenie po 14-21 dňoch. Celkové trvanie 3 - 16 týždňov. Pri ťažkej forme ochorenia: šošovka až po mince, ružové až modročervené, neskôr hemoragické, svrbiace, miestami sa meniace škvrny. Prechod na modro-červené papuly a plaky, vezikuly, hemoragické pľuzgiere, pustuly a prípadne ulcerácie. U 5-10% pacientov sa vyvinie chronický, pretrvávajúci klinický obraz s prerušovaným priebehom.

  • Artritída (75% pacientov); bolestivé opuchy, najmä členkových kĺbov (zrazu moje dieťa už nemôže chodiť!).
  • GI prejavy (50-75%): kolikívna bolesť brucha, zvracanie, gastrointestinálne krvácanie (hemoragická vaskulitída črevnej sliznice v malých cievach).
  • Obličky: Glomerulonefritída (30 - 90%) s mikro-/makrohematúriou, ktorú nie je možné odlíšiť od IgA nefritídy (histologicky: mezangioproliferatívna glomerulonefritída) a ktorá môže byť komplikujúca ako rýchla progresívna glomerulonefritída.
  • CNS: bolesti hlavy, poruchy správania (10 - 30%).

laboratórium

Reakcie v akútnej fáze (vysoké ESR, CRP, leukocytóza a trombocytóza) prebiehajú paralelne s ostrosťou vaskulitídy. V stolici môžu byť cirkulujúce imunokomplexy (znížený doplnok: CH50, C3, Ced, C4), patologický močový sediment alebo krv. Parametre aktivity sú rozpustný sIL-2 a antigén spojený s faktorom VIII (rozsah poškodenia endotelu; pozri nižšie faktor VIII).

Pokiaľ ide o laboratórnu technológiu, neexistuje žiadny konkrétny diagnostický parameter. Na vylúčenie hepatitídy C/B by sa navyše mali použiť imunologické a molekulárne biologické techniky. Autoprotilátky ako ANCA a ANA súvisia s aktivitou aj diagnostikou.

histológia

V počiatočných fázach je zjavný edém papilárnej dermy. Epiderma je väčšinou nezmenená; ojedinele sa vyskytuje exocytóza neutrofilov, pustúl a nekróza. Zvyčajne existuje iba stredne hustý, povrchný, perivaskulárne zameraný zápalový infiltrát lymfocytov, histiocytov, neutrofilov a jadrových zvyškov (leukocytoklasia, jadrový prach). Endotelové bunky sú epiteloidálne opuchnuté a vyčnievajú do lúmenu. Fibrín sa nachádza v cievnej stene postkapilárnych venúl. Dajú sa zistiť perivaskulárne zvýraznené extravazácie erytrocytov rôznej hustoty. Exsudácia môže viesť k subepidermálnym tvoreniu pľuzgierov a následnej nekróze epitelu, rozpoznateľnej podľa spongiózy a vyblednutých keratinocytov.

Priama imunofluorescencia

Granulované usadeniny IgA v stenách ciev. IgA depozity sa považujú za klinicky významné patogenetické nálezy (pozri tiež IgA nefropatia)

diagnóza

Diagnóza je založená hlavne na typických Anamnéza/klinika (hmatateľná purpura, Brušný- a Bolesť kĺbov; Vek podľa definície do 21 rokov, často predchádzajúca infekcia horných dýchacích ciest) a pravdepodobne jeden histologické vyšetrenie postihnutých oblastí pokožky.

The Laboratórne nálezy môžu podporiť diagnózu, ale nie sú konkrétne. Okrem zvýšenej rýchlosti sedimentácie to zahŕňa detekciu cirkulujúcich imunitných komplexov a zvýšený celkový IgA. Parametre koagulácie sú zvyčajne normálne (DD purpury!). Aj keď globálne testy zrážania krvi, ako napríklad doba krvácania (ktorá tiež zaznamenáva vaskulárnu zložku hemostázy) a takzvaný Rumpel-Leedeov test, môžu byť patologické. Jaskyňa: Test Rumple-Leede alebo kapilárnej rezistencie nie je špecifický pre angiopatie, abnormálne nálezy sa vyskytujú aj pri trombocytopéniách a patiách. Zvýšenie titra antistreptolyzínu môže naznačovať príčinnú infekciu horných dýchacích ciest.

To je dôležité Monitorovanie funkcií vnútorných orgánov, najmä obličky:

  • Môže byť prítomné postihnutie obličiek (postihnutie obličiek vo forme glomerulonefritídy s hematúriou a proteinúriou sa vyskytuje u 20 - 50% detí).
  • Artritída (členkové kĺby> kolená> lakte): pravdepodobne kostný scintigram.
  • Črevné postihnutie: asi 2/3 detí má gastrointestinálne komplikácie s opakujúcimi sa bolesťami brušnej brušnej dutiny. Účinný je ultrazvuk brucha a v prípade potreby rádiologické objasnenie alebo endoskopická diagnostika.
  • Neurologické príznaky: môže byť potrebná diagnostika CT lebky alebo kranio-MRI.

Terapia všeobecne

Vonkajšia terapia

Mierne, prchavé útoky alebo lokalizované formy kurzu spravidla nevyžadujú liečbu. Ak je to potrebné, externé látky obsahujúce glukokortikoidy, prípadne tiež pod okluzívne obväzy, napríklad 0,25% prednikarbát (napr. Masť Dermatop) alebo 0,1% mometazón (napr. Masť Ecural) alebo 0,5 - 1,0% hydrokortizónový krém R120 alebo 0, 1% betametazónová masť R028 alebo 0,1% triamcinolónová masť.

Interná terapia

Detstvo: Ak sa vyskytne v detstve, prognóza je dobrá; zriedka sa vyžaduje imunosupresívna liečba. Na profylaxiu nefrotického syndrómu niektorí autori odporúčajú včasné použitie glukokortikoidov, napríklad prednizónu 1 - 3 mg/kg telesnej hmotnosti/deň v závažných prípadoch. Nie sú k dispozícii objektívne údaje o klinickom účinku (trvanie ochorenia, relapsy) glukokortikoidov na PSH, iba správy z vlastnej skúsenosti (úroveň dôkazu D/E).

Existujú anekdotické správy (pozri nižšie vaskulitída) o dapsone a kolchicíne (úroveň dôkazu E).

Ak sa vo výtere z hrdla nachádzajú streptokoky: benzylpenicilín alebo penicilín V.

Zamorenie vo veľkom meradle: Stredná až vysoká dávka monoterapie glukokortikoidmi (napr. Ekvivalent 80 - 100 mg prednizolónu). Rýchlo sa zúžte do 14-21 dní.

Závažná Henochova-Schönleinova purpura so systémovým postihnutím (najmä postihnutím obličiek) a bez samolimitujúceho priebehu: Duálna imunosupresívna liečba glukokortikoidmi, ako je prednizolón (napr. Predni H, Decortin H) 80 - 200 mg/deň a cyklofosfamidom ako prvou voľbou. Pri postupnom znižovaní dávky by sa mala zamerať na najnižšiu možnú udržiavaciu dávku glukokortikoidu po dobu 3 - 4 týždňov po príslušných nálezoch na koži. Kombinácia s cyklofosfamidom na rýchlejšiu redukciu glukokortikoidov je vhodná v prípade rozsiahlych nálezov, ktoré si vyžadujú dlhšiu liečbu.

Priebeh/prognóza

S výnimkou purpura fulminans je prognóza priaznivá. Opakovania sú možné roky. Je nutná kontrola funkcií obličiek. Je možné chronické zlyhanie obličiek.

Tabuľky

Kritériá ACR 1990 pre klasifikáciu Schönlein-Hennoch purpura *

Kritériá ACR-1990 na klasifikáciu kožnej leukocytoklastickej angiitídy

Užívanie liekov, keď sa objavia prvé príznaky

Detekcia granulocytov a ich jadrových fragmentov (leukocytoklasia) v a okolo stien ciev arteriol alebo venulov

Rady)

  • V dojčenskom a detskom veku sa leukocytová vaskulitída spojená s IgA prejavuje aj pod obrazom „infantilného, ​​akútneho, hemoragického edému“, najmä v oblasti tváre (M. Finkelstein).
  • Ďalším kurzom spojeným s IgA, ktorý je typický pre kojenecké a skoré detstvo, je kokardová fialová (M. Seidelmeier): S. infantilný, akútny, hemoragický edém.

literatúry

  1. Chua IC a kol. (2004) Kožná vaskulitída spojená s IgA vyvolaná alkoholom. Br J Dermatol 151 (Suppl 68): 85-86
  2. Egan CA a kol. (2000) Relapsujúca Henoch-Schonleinova purpura spojená s Pelonomonas aeruginosa pyelonefritída. J Am Acad Dermatol 42: 381-383
  3. Fervenza FC (2003) Henoch-Schonleinova purpura nefritída. Int J Dermatol 42: 170-177
  4. Gonzalez-Gay MA a kol. (2005) Klinický prístup k kožnej vaskulitíde. Curr Opin Rheumatol 17: 56-61
  5. Gougerot H (1932) Septicémie chronique indetérminée caracterisée par de petits nodules dermiques („dermatitis nodularis non necroticans“), éléments érythémato-papuleux, purpura. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Paríž) 39: 1192-1194
  6. Heberden W (1802) Komentáre k histórii a liečbe chorôb. In: De purpureis maculis, kapitola 78, T. Payne (ed.), Londýn
  7. Heng MCY (1985) Henoch-Schönlein Purpura. Br J Dermatol 112: 235-240
  8. Henoch E (1868) O súvislosti medzi purpurou a črevnými poruchami. Berliner Klinische Wochenschrift 5: 517-519
  9. Henoch E (1874) O zvláštnej forme purpury. Berliner Clinical Wochenschrift 11: 641
  10. Hundiker M a kol. (1977) Dermatologické formy purpury ako skoré a neskoré alergické reakcie. Act Dermacol 3: 39-48
  11. Kawasaki Y a kol. (2003) Klinické a patologické rysy detí s nefritídou Henoch-Schoenlein purpura: rizikové faktory spojené so zlou prognózou. Clin Nephrol 60: 153-160
  12. Schönlein JL (1832) Všeobecná a špeciálna patológia a terapia. Odpísané po jeho prednáškach niektorými z jeho poslucháčov a publikované bez oprávnenia. Würzburg, Etlinger
  13. Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. In: Všeobecná a špeciálna patológia a terapia. 5. vydanie, St. Gallen, 2 zväzky, s. 41
  14. Umemura H a kol. (2018) Leukocytoklastická vaskulitída spojená s imunoglobulínom A lambda monoklonálna gamapatia s neurčitým významom: kazuistika a prehľad predtým
    hlásené prípady. J Dermatol 45: 1009-1012.

Odporúčané články

Najbežnejšia forma kožného lupus erythematosus s kruhovým, oválnym alebo girlandovým tvarom, červeným plakom.