Reštriktívna kardiomyopatia všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po diagnostiku a
Pre reštriktívnu kardiomyopatiu je charakteristické zníženie dodržiavania stien komôr, zvýšenie odolnosti voči diastolickému plneniu; môže byť ovplyvnená jedna alebo obe komory (zvyčajne ľavá komora).
Medzi príznaky patrí: únava a námahová dýchavičnosť. Diagnóza sa stanoví echokardiografiou. Liečba je často neúčinná a je najlepšia, keď sa bojuje s príčinou.
Niekedy je užitočný chirurgický zákrok.
Lekársky tím MedLife - kardiológia
Reštriktívna kardiomyopatia - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Reštriktívna kardiomyopatia (RCM) je najvzácnejšia forma kardiomyopatie. Je klasifikovaný ako neobliteratívny (infiltrácia myokardu abnormálnou látkou) alebo obliteračný (endokardiálna a subendokardiálna fibróza).
Akýkoľvek typ môže byť difúzny alebo nedifúzny (keď ochorenie postihuje iba jednu komoru alebo časť komory).
Reštriktívna kardiomyopatia - príznaky
Príznaky sú: námahová dyspnoe, ortopnoe a - v prípade poškodenia pravej komory srdca - periférny edém. Únava sa vyskytuje v dôsledku fixného srdcového výdaja, čo je dôsledkom odolnosti voči plneniu komôr. Časté sú predsieňové a komorové arytmie, ako aj atrioventrikulárny blok; pacienti majú zriedka angínu a synkopu.
Fyzikálne vyšetrenie ukazuje útlm srdcových zvukov, slabý a rýchly karotický pulz, praskanie pľúc a výrazné roztiahnutie krčných žíl.
Srdcový šum 4 (S4) je takmer vždy počuť; môže sa vyskytnúť srdcový šum 3 (Z3), ktorý musí byť odlíšený od prekordiálneho účinku spôsobeného konstrikčnou perikarditídou.
Niekedy sa vyskytuje šelest mitrálnej alebo trikuspidálnej funkčnej nedostatočnosti spôsobený zmenami v šľachových povrazoch alebo komorovou geometriou, spôsobený infiltráciou alebo fibrózou myokardu alebo endokardu.
Neexistuje paradoxný pulz.
Reštriktívna kardiomyopatia - Liečba
Diagnóza reštriktívnej kardiomyopatie
Je potrebné vykonať röntgenové snímky hrudníka a echokardiogramy.
EKG zdôrazňuje nešpecifické zmeny, ako sú abnormality segmentu ST a kde a niekedy hypovoltáž.
Niektorí pacienti majú patologické Q vlny, ktoré nie sú výsledkom starých infarktov myokardu.
V niektorých situáciách sa hypertrofia ľavej komory nachádza sekundárne po hypertrofii myokardu. Rádiologický aspekt srdca je často normálny alebo znížený, ale v pokročilých štádiách amyloidózy alebo hemochromatózy je možné nájsť kardiomegáliu.
Ultrazvuk srdca ukazuje, či je systolická funkcia normálna.
Častým nálezom je dilatácia predsiení a hypertrofia myokardu.
CT má citlivosť na identifikáciu oblastí normálneho perikardu a MRI lepšie zdôrazňuje abnormálnu štruktúru myokardu prítomnú pri ochoreniach s infiltráciou myokardu.
Srdcová katetrizácia a srdcová biopsia sa zvyčajne nevyžadujú.
Liečba reštriktívnej kardiomyopatie
Pre väčšinu pacientov neexistuje žiadna liečba; možno poskytnúť symptomatické, podporné terapie.
Diuretiká sa majú používať opatrne, pretože znižujú pred otehotnením; komory majú nízku poddajnosť a na udržanie srdcového výdaja závisia od predpätia.
Digitalis významne zlepšuje hemodynamické poruchy a môže byť nebezpečný u pacientov s kardiomyopatiou sekundárnou k amyloidóze, ktorí majú zvyčajne veľmi vysokú citlivosť na digitalis.
Lieky po tehotenstve (dusitany) môžu spôsobiť výraznú hypotenziu a zvyčajne sa nepoužívajú.
Ak je diagnóza stanovená v počiatočnom štádiu, môže byť užitočná špecifická liečba hematózy, sarkoidózy alebo Lofflerovho syndrómu.