Retroperitoneálny sarkóm a iné nádory
definícia
Zriedkavé benígne alebo malígne nádory retroperitonea vychádzajúce z mezenchymálneho tkaniva, ktoré retroperitoneálne rastú vytesňujúcim, ale aj infiltračným spôsobom (Lordick 2009) (Schimmack et al., 2009).
Epidemiológia
Patológia retroperitoneálnych nádorov mäkkých tkanív
Sarkómy pochádzajú z mezenchymálnych buniek, najbežnejšími retroperitoneálnymi nádormi sú liposarkóm (dobre diferencovaný - dediferencovaný - guľatá bunka - pleomorfný) a leiomyosarkóm. Sarkómy rastú lokálne a vytesňujú sa a vytvárajú pseudokapsulu, ktorá je však vždy infiltrovaná nádorom a niekedy tiež vykazuje rast nádoru. Štruktúry cievnych nervov sa často používajú ako pomôcka pre rast.
Lymfogénne metastázy sú zriedkavé; hematogénne metastázy postihujú predovšetkým pľúca (70%) alebo pečeň.
poliklinika
Retroperitoneálne nádory mäkkých tkanív sa stávajú symptomatickými až v neskorom priebehu ochorenia v dôsledku vytesnenia alebo stlačenia susedných orgánov. Typické sú opuchy, bolesti brucha/krížov, parestézie dolných končatín alebo poruchy trávenia. Pätina pacientov udáva príznaky B.
Diagnóza retroperitoneálnych nádorov
Zobrazovanie:
- Sonografia pečene
- CT brucho s kontrastnou látkou [obr. CT retroperitoneálneho liposarkómu] alebo MRI brucha
- Ro-hrudník alebo CT-hrudník
- V závislosti od rozsahu nádoru alebo plánovanej resekcie môže byť nevyhnutná scintigrafia alebo angiografia funkcie obličiek
- Ak dôjde k recidíve, pravdepodobne pozitrónová emisná tomografia
 |
Biopsia:
Existujú rôzne prístupy k potvrdeniu predoperačnej diagnózy. Ak je primárna resekcia možná bez neoadjuvantnej terapie, predoperačná biopsia nie je nutná. To platí najmä pre lipomatózne nádory. Pred neoadjuvantnou radiačnou terapiou je nevyhnutná perkutánna biopsia nádoru, ak je diferenciálna diagnóza nejasná alebo ak sa plánuje zahrnutie štúdie.
Odlišná diagnóza
Metastatické nádory semenníkov, extragonadálne nádory zárodočných buniek, lymfómy, paragangliómy, feochromocytómy.
Liečba retroperitoneálnych sarkómov
Neoadjuvantná rádioterapia:
V analógii randomizovaných štúdií sarkómov končatín neoadjuvantná rádioterapia pravdepodobne znižuje riziko lokálnej recidívy; výhoda je zreteľná, najmä pri dediferencovaných nádoroch. Ak má snímanie podozrenie na dediferencovaný nádor, je potrebné pred chirurgickým zákrokom vyhľadať histologické potvrdenie a radiačnú terapiu.
Chirurgická resekcia:
Jedinou šancou na vyliečenie je úplná resekcia; to bude i. d. Spravidla sa vykonáva pomocou strednej laparotómie. Požadovaná bezpečná vzdialenosť by mala byť 1 cm; často to vyžaduje resekciu kompartmentu pomocou nefrektómie, splenektómie, adrenalektómie, resekcie čreva alebo cievnej náhrady.
Nádor recidívy:
Pokiaľ je to možné, resekcia R0 by mala byť vynútená od lokálneho recidívy alebo metastáz. Neresekovateľné nádorové prejavy sa liečia (paliatívnou) chemoterapiou, napríklad doxorubicínom. Stredná doba prežitia pre metastatické nádory je 8–12 mesiacov. Počiatočné štúdie preukázali pozitívne výsledky pri použití inhibítorov tyrozínkinázy alebo inhibítorov kontrolných bodov.
literatúry
Lordick, F. [Multidisciplinárna liečba sarkómu mäkkých tkanív dospelých]
chirurg, 2009, 80, 209-215
Schimmack, S.; Büchler, M. W. & Weitz, J. [Chirurgická liečba sarkómov mäkkých tkanív brucha a trupu]
chirurg, 2009, 80, 202-208