Črevná lymfangiektázia (idiopatická hypoproteinémia)
Črevná lymfangiektázia je stav charakterizovaný rozšírením a blokovaním črevných lymfatických ciev. Príčinou je abnormálna tvorba lymfatických ciev. Hlavným príznakom je hnačka. Diagnóza sa stanoví na základe histologického vyšetrenia z časti biopsie čreva.
Lymfatické cievy tráviaceho traktu nesú trávené tuky absorbované z tenkého čreva. Určité neznáme faktory stále určujú abnormálny vývoj týchto ciev s ich rozšírením počas života.
Menej často sa choroba môže vyvinúť v reakcii na pankreatitídu alebo konstrikčnú perikarditídu. Rozšírené lymfatické cievy už neplnia svoju funkciu transportu lymfy blokovaním absorpcie chylomikrónov a bielkovín v krvi.
Pre patogénne ochorenie je charakteristická hypoproteinémia, opuchy a lymfocytopénia, ktoré vedú k imunitným dysfunkciám, vrátane: hypogamaglobulinémie, anergie a odmietnutia aloštepu. Okrem toho sa môže poškodiť železo a ďalšie stopové prvky v tele. Úmrtnosť súvisí s hnačkami a masívnymi opuchmi.
Choroba môže byť primárna - vrodená, začínajúca v ranom veku alebo sekundárna voči iným stavom, začínajúca u dospelých.
Liečba je symptomatická a zahŕňa: Ca, Fe, triglyceridové doplnky, nízkotučné a vysoko bielkovinové jedlá.
PRÍČINA
Príčiny, ktoré určujú primárnu črevnú lymfangiektáziu, nie sú známe, v prípade sekundárnej sú základné choroby:
- brušný alebo retroperitoneálny karcinóm, lymfóm, Crohnova choroba
- srdcové choroby: konstrikčná perikarditída, kongestívny syndróm srdca
- črevná tuberkulóza, sarkoidóza, chronická pankreatitída, Wippleova choroba
- sklerodermia, celiakia, SLE, sklerotizujúce mezenterium, črevná endometrióza.
Príznaky a príznaky, diagnostika
Osoba s črevnou lymfangiektáziou má hnačky, nevoľnosť, vracanie, malabsorpciu, steatózu a bolesti brucha. Pri primárnej lymfangiektázii sa vyvíja aj bilaterálny ascit a edém a pri sekundárnej lymfangiektázii jednostranný.
Laboratórna diagnostika zahŕňa:
- zvýraznenie hypoproteinémie s prevahou hypoalbuminémie
- test stolice α1-trypsín - preukazuje nedostatok bielkovín
- zobrazovacie testy - dvojitý kontrastný röntgenový snímok brucha ukazujúci črevný edém, nodulárne výbežky, absencia ulcerácií sliznice
- počítačová tomografia a magnetická rezonancia
- endoskopia - laktózne klky, laktózne uzliny, submukózne výbežky, xantomátové plaky
- endoskopická kapsula
- biopsia jejuna - umožňuje pozorovať slizničné a submukózne lymfatické dilatácie.
Liečba
Liečba pacientov s primárnou intestinálnou lymfangiektáziou zahŕňa zmeny v stravovaní, liečbe a chirurgickom zákroku.
Zmeny v stravovaní zahŕňajú:
- nízkotučné jedlá
- nahradenie tukov s dlhým reťazcom tukmi so stredným reťazcom
- zníženie množstva spotrebovanej soli
- hyperproteínové diéty.
Lieky môžu používať antidiaroiká, oktreotid.
Chirurgický zákrok je nevyhnutný najmä v prípade sekundárnej formy ochorenia.