Rozmanitosť aminokyselín v PKU Pat dôležité a prečo
PKU diéta sa musí zaobísť takmer bez fenylalanínu. Existuje mnoho obmedzení, ktoré treba prijať. V strave by sa nemali objavovať žiadne produkty bohaté na bielkoviny. Týmto spôsobom je nahradených 80% prírodného proteínu. Bez zmesí aminokyselín, ktoré pozostávajú zo všetkých ostatných aminokyselín plus minerálov, vitamínov. Niektoré zmesi tiež obsahujú sacharidy, tuky (napr. Omega 3) a príchute. Kompenzujú všetky výživové nedostatky, ktoré sa môžu vyskytnúť.
Všetky zmesi aminokyselín majú jednu vec spoločnú, treba ich brať. Pacienti často nie sú pripravení prejsť na iné aminokyseliny. Chuť, vzhľad, rýchlosť požitia, vôňa a praktickosť sú rozhodujúce pre to, či sa aminokyselinová zmes užíva najmenej 3-krát denne. Prostredie pacienta s PKU je často narušené zápachom, ktorý uniká z plechovky s práškom po otvorení. Z tohto dôvodu sa priemysel spoliehal na iné obaly.
Už niekoľko rokov existuje veľa príchutí a druhov obalov. Prášok, tekutina, tablety, kaše sú na trhu substitúcie bielkovín. Niektoré formy sú znesiteľnejšie ako iné, iné obsahujú sacharidy a tuky, aby ich bolo možné použiť ako občerstvenie.
Balenie je teraz prispôsobené potrebám používateľov PKU. V každodennom živote sú ťažko viditeľné. Ako balíček na pitie sú jednoducho jeho súčasťou. Nie je potrebné nosiť so sebou vodný kameň, trepačku alebo vodu. Toto je veľmi dôležité.
Prečo nemôže priemysel zvládnuť to, že zmes aminokyselín chutí skutočne vynikajúco (Schwarzwaldský koláč). Všetky zmesi aminokyselín obsahujú tiež aminokyseliny obsahujúce síru (napr. Metionín), ktoré majú mimoriadne intenzívnu chuť. Podobne niektoré vitamíny (napr. B6).
Niektorí pacienti sú citliví aj na neznáme ASM, ktoré v zriedkavých prípadoch môže viesť k zvracaniu.
Aké sú dôsledky neprijatia ASM?
Za krátky okamih 1 - 2 jedlá žiadne. Ak by sa to stalo znova, hladiny fenylalanínu začnú stúpať. A hladiny tyrozínu klesnú. Nastane katabolická nutričná situácia. Ak pacient prijíma stravu s prísnym nízkym obsahom bielkovín po dlhšiu dobu, bude mať za následok najmenej jeden nedostatok bielkovín. Nedostatky sa ale vyskytnú aj v minerálnej oblasti, napríklad ak sa nedostatok vápnika vyskytuje častejšie, podporuje sa osteoporóza.
Vysoká hodnota Phe v krvi, ak sa vylúči diéta s nízkym obsahom bielkovín, z dlhodobého hľadiska poškodzuje mozog. Príznaky ako poruchy koncentrácie, motorické postihnutia, agresivita, bolesti hlavy a celková nevoľnosť sa vyskytujú takmer vždy.
Teraz existuje veľa zmesí aminokyselín, ktoré sú dostupné pre dospelých PKUerov. To je tiež dôležité, aby diét bolo čo najmenej.
Rovnako ako mnoho ďalších v tomto období, aj veľa ľudí s PKU sa vzdáva počas puberty. Tento problém majú napríklad aj diabetici.
Všetci, ktorí sa učíme PKU, by mal byť vstup do stravy uľahčený. Ukazuje, aké dôležité je veľa rôznych zmesí aminokyselín.
Všetky zmesi aminokyselín sú dostupné na lekársky predpis. V § 19 pokynov pre drogy sú popísané definície skupín výrobkov podľa § 31 ABS.1 veta 2SGB V.
- Aminokyselinové zmesi sú dietetické potraviny na špeciálne lekárske účely (vyvážená strava v zmysle vyhlášky o diéte). Skladajú sa hlavne z kvalitatívne a kvantitatívne definovaných zmesí aminokyselín a nie sú vhodné na použitie ako jediný zdroj potravy. V závislosti od zamýšľaného použitia môže obsahovať zákonom predpísané minerály, vitamíny, stopové prvky, ako aj povolené prísady a arómy a uhľohydráty ako plnidlá alebo arómy. Pokiaľ je to medicínsky nevyhnutné, môžu aminokyselinové zmesi obsahovať aj tuky a sacharidy.
Jedna vec je dôležitá pre aminokyseliny, musia sa brať/podávať. Dúfam, že sa mi podarilo ukázať, aká dôležitá je veľká rozmanitosť zmesí aminokyselín.