Rýchlo progresívna glomerulonefritída
Rýchlo progresívna glomerulonefritída je patológia, ktorá postihuje obličkové glomeruly s rýchlou progresiou do konečného štádia ochorenia obličiek v priebehu týždňov alebo mesiacov, ak sa nezasiahne včas a je nefrologická pohotovosť. Porucha funkcie obličiek môže alebo nemusí súvisieť s inými prejavmi, v závislosti od etiológie ochorenia.
Rýchlo progresívna glomerulonefritída je zriedkavá a postihuje iba 5% všetkých pacientov s glomerulonefritídou; je tiež známy ako glomerulonefritída s polmesiacom (polmesiac) podľa mikroskopického vzhľadu renálneho glomerulu. V skutočnosti tieto dva pojmy nie sú úplne zameniteľné, pretože existujú prípady rýchlo progresívnej glomerulonefritídy bez zvýšenia jej vzhľadu (napr. Hemolyticko-uremický syndróm najčastejšie spôsobený Escherichia coli O157 H7), rovnako ako glomerulonefritída v tvare polmesiaca bez mala rýchlo progresívny vývoj. [1]
PRÍČINA
Podľa etiológie
The sekundárne sa vyskytujú pri systémovom ochorení (infekčné choroby, neoplastické ochorenia, autoimunita, Goodpastureov syndróm) alebo pri podávaní liekov (rifampicín, alopurinol) alebo toxických (olovo, kremík).
Podľa typu zapojeného imunitného mechanizmu
S protilátkami proti glomerulárnej bazálnej membráne (MBG): v tomto prípade si telo vytvára protilátky proti štruktúre špecifickej pre telo (kolagén typu IV). Tento typ kolagénu sa nachádza v štruktúre pľúcnych alveol (pľúc) a v štruktúre bazálnej membrány glomerulov (obličky), takže v tomto prípade môže mať pacient hemoptýza (kašeľ s hemoragickým spútom) a hematúria (krvavý moč - viditeľný alebo neviditeľný voľným okom). Hematúria a hemoptýza spolu s prítomnosťou MGB protilátok sa nazývajú Goodpastureov syndróm.
S ložiskami imunitných komplexov: môžu pochádzať z krvi a „ukladať sa“ na obličkovej úrovni alebo sa môžu vytvárať „in situ“ (na mieste, na glomerulárnej úrovni); antigény (štruktúry, proti ktorým sa vytvárajú protilátky) môžu byť endogénneho pôvodu (vnútri tela) alebo exogénne (prichádzajúce zvonka tela).
Pauciimune (s anti-neutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami - ANCA): môže to byť c-ANCA (antiproteináza 3), ktorá sa najčastejšie nachádza pri Wegenerovej granulomatóze alebo p-ANCA (antimieloperoxidáza) zistená pri mikroskopickej polyangiitíde a Churgovom-Straussovom syndróme. [1, 2, 3]
príznaky a symptómy
Klinický obraz rýchlo progresívnej glomerulonefritídy je zvyčajne frustrujúci a má všeobecné prejavy, ako je zmenený stav, slabosť, únava, bolesť kĺbov (bolesť kĺbov), horúčka a intolerancia trávenia (nevoľnosť, vracanie a strata chuti do jedla). K nim možno pridať príznaky základného ochorenia: v prípade Goodpastureovho syndrómu, hemoptýzy a hematúrie, v prípade Wegenerovej granulomatózy, pľúcnych alebo ORL prejavov a v 50% prípadov majú pacienti v anamnéze pseudoinfekčné príznaky a opuchy. [1, 2]
Diagnostické
Klinické, vyšetrenie môže byť zlé, pravdepodobne s edémom a ovplyvneným celkovým stavom. Môžu sa však vyskytnúť príznaky poškodenia pľúc alebo ORL.
paraklinicky Zistil sa syndróm retencie dusíka: zvyčajne sa zdvojnásobí kreatinín za krátky čas, menej ako 3 mesiace, ako aj vysoké hladiny močoviny.
Krátkym vyšetrením moču sa zistí proteinúria (strata bielkovín v moči), hematúria s dysmorfnými červenými krvinkami potvrdzujúcimi ich glomerulárny pôvod, krvné valce a leukocytúria.
Z imunologického hľadiska by sa malo vykonať množstvo testov na zistenie príčiny glomerulonefritídy (c-ANCA, p-ANCA, anti-MBG) a na potvrdenie prítomnosti zápalového syndrómu (ESR, CRP).
Punkcia obličkovej biopsie má osobitný význam, pretože môže odhaliť typ poškodenia a určité prognostické prvky. Aby však mohol byť správne interpretovaný, musí obsahovať najmenej 10 - 20 glomerulov.
Pľúcna rádiografia je to nevyhnutné, pretože môže vykazovať poškodenie pľúc (nodulárna nepriehľadnosť - Wegenerova granulomatóza, difúzne alveolárne infiltráty pri polyangiitíde, Goodpastureov syndróm). [1, 2]
Liečba
Liečba závisí od etiológie glomerulonefritídy, ale môže kombinovať substitučnú liečbu funkcie obličiek s hemodialýzou, plazmaferézou na rýchle vylučovanie protilátok v tele a imunosupresívami (prednizón, cyklofosfamid), ako aj nešpecifické opatrenia na udržanie vitálnych funkcií (kyslík, transf. ), diuretiká (na elimináciu vody a zníženie edému), inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu indikované na zníženie krvného tlaku a na antiproteinurický účinok, antibiotiká, ak je etiológia infekčná. [1, 2]