Sarkoidné ambulantné pľúcne centrum Essen
Sarkoid
Sarkoid je ochorenie imunitného systému súvisiace v najširšom slova zmysle s reumatizmom, ktoré v zásade môže postihnúť všetky orgány a zvyčajne sa vyskytuje vo veku od 20 do 40 rokov. Presná príčina ochorenia nie je zatiaľ známa. U sarkoidu sa v tkanive postihnutého orgánu tvoria mikroskopické uzliny (granulómy). Obzvlášť často sú postihnuté lymfatické uzliny a pľúca, ale iba pokožka, pečeň a oči. Typ zápalu je podobný ako pri tuberkulóze, iba bez patogénu. Sarkoid sa tiež nazýva Besnier-Boeck-Schaumannova choroba (Boeckova choroba, vyslovovaná ako „Buck“). Pacienti trpiaci sarkoidmi majú zvyčajne dobrú šancu na vyliečenie.
Príznaky ochorenia - priebeh ochorenia
Existuje akútna forma (30% prípadov) a chronická forma (70% prípadov). Pretože môžu byť ovplyvnené všetky orgány, príznaky sú rôzne. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje pocitom tlaku v hornej časti tela so zvyšujúcim sa kašľom až po ťažkosti s dýchaním a opuchom lymfatických uzlín. Pacienti často trpia únavou a bolesťami kĺbov. Sarcoid je rozdelený do štyroch typov na základe röntgenových snímok hrudníka. Zatiaľ čo u typov I a II je rýchlosť hojenia medzi 90 a 70 percentami, u typu III sú pľúca aspoň čiastočne trvale poškodené. V tomto štádiu sa už spojivové tkanivo pľúc zmenilo tak, že je obmedzená výmena plynov a funkcia pľúc. Spontánne hojenie sa v takýchto prípadoch vyskytuje oveľa menej často.
V akútnej forme (Löfgrenov syndróm) sa pozornosť zameriava na všeobecný pocit choroby s nízkou výkonnosťou, vysokou horúčkou, problémami s kĺbmi a červenými, bolestivými uzlinami pod kožou - najmä na dolných končatinách. Pri fyzickej námahe sa často vyskytuje suchý kašeľ a dýchavičnosť. Postihnuté sú to najmä mladé ženy. Prognóza je (aj napriek spočiatku niekedy zložitému priebehu) výrazne lepšia ako u chronického sarkoidu.
Chronický priebeh je charakterizovaný suchým kašľom, ktorý sa zvyšuje počas niekoľkých mesiacov, únavou a dýchavičnosťou počas cvičenia. Okrem toho niekedy pociťujete miernu horúčku, chudnutie a bolesti členkov. Choroba môže tiež začať zákerne a bez akýchkoľvek príznakov. Šanca na zotavenie je o niečo horšia ako pri akútnom priebehu. Pretože mnoho pacientov s chronickým priebehom nemá takmer žiadne príznaky, diagnóza a teda aj terapia sa často oneskorujú.
Diagnostika chorôb
Pri podozrení na sarkoid sa urobí RTG hrudníka a test pľúcnych funkcií. Ak sú obidva tieto testy negatívne, je veľká pravdepodobnosť, že tam žiadny sarkoid nebude. Na sledovanie priebehu ochorenia sú potrebné aj röntgenové lúče.
Počítačová tomografia môže poskytnúť ďalšie alebo presnejšie informácie o rozšírení v pľúcach.
Pri a Krvný test V prípade sarkoidu môže dôjsť k zvýšeniu takzvaného angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE), ktorý sa tiež používa na sledovanie postupu. Ďalším krvným markerom je sIL2R (rozpustný receptor interleukínu-2).
Na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne vykoná reflexia dýchacích ciest (bronchoskopia). Ak je to možné, mali by sa zavlažovať aj priedušky a alveoly (Bronchoalveolárny výplach/BAL) vykonať. Pri analýze zavlažovacej kvapaliny možno v prípade akútneho sarkoidu zistiť typické zvýšenie počtu zápalových buniek. Príležitostne Bronchoskopia tiež odobrať vzorku tkaniva z pľúc. Zriedkavejšie sa lymfatické uzliny alebo pľúcne tkanivá chirurgicky odstránia na mikroskopické vyšetrenie.
Pretože príznaky a nálezy sarkoidu môžu byť obzvlášť podobné príznakom a nálezom tuberkulózy, je dôležité vylúčiť tuberkulózu pomocou ďalších testov.
terapia
Nie je vždy potrebné liečiť sarkoid liekmi. Choroba má tendenciu sama ustupovať, musí sa však vždy kontrolovať. Ak je nevyhnutná medikamentózna liečba, v závislosti od závažnosti ochorenia sa robia pokusy o symptomatické zmiernenie rôznych symptómov. Glukokortikosteroidy, z ktorých je najznámejší kortizón, sú zvlášť vhodné na liekovú terapiu. Pomáhajú veľmi dobre, ale nemali by sa zanedbávať vedľajšie účinky dlhodobej liečby. Löfgrenov syndróm a akútne relapsy možno liečiť kyselinou acetylsalicylovou, ibuprofénom a diklofenakom, ale tiež veľmi dobre kortizónom.
Vyhliadky na vyliečenie sú zvyčajne dobré. Akútna forma má predovšetkým dobrú prognózu, v 95 percentách prípadov ochorenie ustúpi spontánne v priebehu niekoľkých mesiacov. Na druhej strane asi polovica pacientov s chronickým priebehom trpí trvalým poškodením pľúc, ktoré však často nie je zvlášť závažné. V 20 - 30 percentách z celkového počtu prípadov je trvalé obmedzenie pľúcnych funkcií, v desiatich percentách dokonca pľúcna fibróza (nárast spojivového tkaniva so stratou pľúcnych funkcií). K smrteľným komplikáciám, ako je náhla srdcová smrť, celkové poškodenie pľúcnych funkcií a zlyhanie srdca, dôjde až v piatich percentách prípadov.
Následné vyšetrenia na sarkoid by sa mali vykonávať najintenzívnejšie počas prvých dvoch rokov po diagnostikovaní. Týmto spôsobom je možné odhadnúť priebeh a prognózu, ale aj správny čas na prípadnú potrebnú terapiu. Pri ľahších formách postačujú polročné intervaly, pri aktívnejších alebo pokročilejších formách ochorenia by mali byť trojmesačné intervaly zamerané na.
Po vyliečení sú potrebné ďalšie kontroly ešte najmenej tri roky, aby sa vylúčil opakovaný výskyt. To je ešte dôležitejšie u pacientov liečených kortizónom, pretože majú zvýšenú mieru relapsov.
Príčiny chorôb
Príčina sarkoidu zatiaľ nie je objasnená. Z neznámych dôvodov sa hromadenie mikroskopických uzlín vyvíja v širokej škále orgánov. Tieto uzliny, tiež známe ako granulómy, môžu obmedziť normálnu funkciu postihnutých orgánov a viesť tak k nepríjemným pocitom.
Granulómy obsahujú rôzne typy imunitných buniek v tele. Ich vznik je pravdepodobne spôsobený nadmernou aktiváciou imunitného systému. Pretože pľúca sú zvyčajne postihnuté sarkoidózou, môžu byť ich pôvodcami infekčné látky (baktérie, vírusy, huby), ako aj alergény (napr. Peľ ihličnanov) alebo škodlivé látky, ako sú chemikálie a prach. Výskum však má ešte stále ďaleko od záväzných výsledkov.
V piatich percentách prípadov sa sarkoid vyskytuje v rodinách, čo nespôsobuje nepravdepodobnosť genetickej predispozície.
Frekvencia ochorenia
V Nemecku sa choroba vyskytuje u 20–40 prípadov na 100 000 obyvateľov. Odhaduje sa, že je postihnutých 10 až 20 000 ľudí. Pretože táto choroba môže spôsobovať rôzne sťažnosti a je ťažké ju identifikovať, je pravdepodobné, že bude mať oveľa viac postihnutých ľudí. Toto ochorenie prepukne najčastejšie u ľudí vo veku 20 - 40 rokov, o niečo častejšie u žien ako u mužov. Toto ochorenie je bežné v severnej Európe, ale veľmi zriedkavé v stredomorských krajinách a Afrike. Najčastejšie sú postihnutí Švédi, Islanďania a Američania čiernej pleti. U fajčiarov je menšia pravdepodobnosť vzniku sarkoidu ako u nefajčiarov, ale vzťah je nejasný.
Dramatik so sarkoidom
Rakúsky spisovateľ Thomas Bernhard (1931-1989, „Heldenplatz“, „Der Theatermacher“) sa vo svojom literárnom diele zaoberal jeho ťažkým ochorením pľúc. Významná mokrá pleuréza, ktorá sa zmenila na sarkoid, ovplyvňovala jeho zdravie už od tínedžerského veku. Bernhard neskôr ochorel na tuberkulózu a musel sa podrobiť dlhej liečbe. Pre slávneho dramatika bola ľudská existencia veľmi úzko spojená s utrpením a smrťou: „Ak máme cieľ, zdá sa mi, je to smrť.“ “
kontaktné údaje
Am Handelshof 1/
Vchod Akazienallee
45127 Essen
Telefón 0201-821 7470
Fax: 0201-821 7479
Horúca linka na predpis 0201-821 74747