Sarkoidóza. Prezentácia prípadu

Prvýkrát zverejnené: 9. mája 2016

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

Abstrakt

Sarkoidóza je multisystémové zápalové ochorenie, ktoré sa prejavuje ako neškodné granulómy, predovšetkým v pľúcach a vnútrohrudných a intraabdominálnych lymfatických uzlinách. Je neznámej etiológie a môže byť asymptomatická alebo so systémovými alebo orgánovými problémami (pľúca, pečeň, lymfatické uzliny). Autori prezentujú prípad chlapca prijatého pre difúzne bolesti brucha a artralgie, biopsie lymfatických uzlín stanovujúce diagnózu sarkoidózy.

Zhrnutie

Sarkoidóza je multisystémové zápalové ochorenie charakterizované nekaseóznymi granulómami, predovšetkým v pľúcach a vnútrohrudných a intraabdominálnych lymfatických uzlinách. Etiológia nie je známa, ochorenie je niekedy asymptomatické alebo sa prejavuje nešpecifickými systémovými prejavmi alebo poškodením orgánov (pľúca, pečeň, lymfatické uzliny). Autori prezentujú prípad hospitalizovaného chlapca pre difúzne bolesti brucha a artralgie, biopsiu intraabdominálnych lymfatických uzlín, ktorá potvrdzuje diagnózu sarkoidózy.

9-ročná mestská pacientka G.M.A. hospitalizovaná pre difúzne bolesti brucha.

Od dedičná-rodinná anamnéza poznamenávame, že matka (39 rokov) a otec (40 rokov) sú zjavne zdraví, pár má tiež 18-ročné dieťa, tiež zjavne zdravé. Nie je hlásený žiadny kontakt s TBC ani s inými infekčnými chorobami v rodine.

Fyziologická osobná anamnéza uvádza, že ide o druhé dieťa v páre, ktoré sa narodilo prirodzene, v termíne, s pôrodnou hmotnosťou 3 100 ga skóre APGAR = 10. Dojčená bola až rok, spestrenie stravy sa robilo správne vo veku 6 mesiacov. Imunoprofylaxia a rachitová profylaxia boli vykonané správne (deklaratívne).

Patologická osobná anamnéza odhaľuje početné epizódy respiračných infekcií, vo veku 4 rokov je hospitalizovaný v nemocnici pre infekčné choroby s diagnózou meningitída. V 5 rokoch mal akútnu infekciu vírusom Epstein-Barr, neskôr sa infekcia stala chronickou. V roku 2014 bol zvýraznený pre artralgiu s funkčnou impotenciou a pre pozitívne výsledky protilátok proti vírusu hepatitídy C diagnostikujúcich juvenilnú polyartritídu s negatívnym reumatoidným faktorom a chronickou hepatitídou C.

Z hľadiska životných a environmentálnych podmienok poznamenávame, že rodina žije v jednej miestnosti, pričom sociálno-ekonomické podmienky sú neisté.

História chorôb: Dieťa registrované na klinike 2014 s diagnózou juvenilná polyartritída, pre ktoré dostávalo liečbu salazopyrínom, so zlepšením symptómov, a pre chronickú hepatitídu C.

Súčasne s nástupom stavu kĺbu sa dieťa sťažuje na rozptýlené bolesti brucha. V priebehu roku 2015 bol opakovane hospitalizovaný s rovnakými príznakmi, preto sa vyšetroval syndróm bolesti brucha.

Klinické vyšetrenie pri vstupe vykazuje relatívne dobrý všeobecný stav, afebrilný, s hmotnosťou 26 kg (-1 DS); pás = 130 cm (-0,5 DS), BMI = 15,38 kg/m 2 .

Tvár normálne konformná, symetrická; vykazuje konštitučnú hyperpigmentáciu, inak je pokožka elastická a čistá; sliznice sú normálne sfarbené, normálne implantované fazety, spojivové tukové tkanivo, zvyčajne zastúpené, nehmatný povrchový systém lymfatických uzlín, normotonický, normotrofický, normokinetický svalový systém.

Na úrovni osteo-artikulárneho systému sú bolesti kĺbov dolných končatín, bilaterálne (tibiotarsálne kĺby, bilaterálne koleno, nohy), so zápalovými javmi, s čiastočnou funkčnou impotenciou.

Na úrovni dýchacieho systému je hrudník obvykle poddajný, s dvojstrannými symetrickými výbežkami, normálnou pulmonálnou zvučnosťou, FR - 20 dychov/minútu; kardiovaskulárny systém - normálne upravená predkordiálna oblasť, apexový šok v ľavom medzirebrovom priestore V na medioklavikulárnej línii, rytmické zvuky srdca, bez pridania dychov, pulzujúce periférne tepny, HR = 76/min.

Tráviaci systém odhaľuje normálne upravenú ústnu dutinu, pružné, depresívne brucho, pohyblivé dýchanie, difúznu bolesť, spontánny a hmatateľný fyziologický prechod črevom; pečeň 4 cm pod pobrežnou časťou, splenomegália gr. II-III, bezbolestné renálne ložiská, fyziologické močenie, normálne vyvinuté vonkajšie pohlavné orgány. Je časovo-priestorovo orientovaný, nejaví známky podráždenia mozgových blán, osteo-šľachové reflexy sú prítomné symetricky bilaterálne.

Biologické výskumy zvýraznil normálny vzorec leukocytov, sériu červených krviniek a krvné doštičky bez zmeny počtu. Vyskytla sa hypochrómna mikrocytárna anémia s hemoglobínom 9,1 g/dl v dôsledku nedostatku železa (sérové železo - 17 mikrogramov/dl) a zápalu. Hodnoty zápalových markerov zostávajú veľmi vysoké, ESR = 40 mm/h, fibrinogén = 448 mg/dl a CRP> 6 mg/l.

Transaminázy, doba krvácania a zrážania, renálne testy a hladina glukózy v krvi boli v normálnych medziach. Boli zistené mierne nízke hladiny iónového vápnika a LDH v sére, pričom celkové bielkoviny boli mierne zvýšené (83 g/l). Uskutočnili sa dve HCV RNA modifikácie, ktoré boli nedetegovateľné, s výnimkou diagnózy vírusovej hepatitídy C.

Medzi paraklinické prieskumy vykonané, ultrazvuk brušnej dutiny patologicky odhalená hepatosplenomegália, mnohopočetná intraabdominálna lymfadenopatia (v pečeňovej a slezinnej jamke) a nebezpečná cysta, zvyšok ultrazvukového vyšetrenia je v norme.

Na základe výsledku získaného na ultrazvuku sa rozhodlo vykonať a brušná počítačová tomografia, ktoré vykazovali adenopatické bloky v hepatickom hile, celiatickom kmeni, slezinnom hile (obrázok 2) a obličkových hilech; hepatosplenomegália (obrázok 1), portálna hypertenzia a slezinná dolná polárna hypodenzná lézia.

Pozitívne diagnózy preto boli hepatosplenomegália, portálna hypertenzia, zmiešaná zápalová a hyposideremická anémia, intraabdominálna lymfadenopatia s pozorovaním malígneho lymfómu.

Vykonal sa medullogram, ktorý bol v normálnych medziach, čím sa vylúčila diagnóza malígneho lymfómu. Hyperergia tuberkulínu bola následne potvrdená pozitívnym kvantiferónovým testom, čo vyvolalo podozrenie na tuberkulózu intraabdominálnych lymfatických uzlín.

Uskutočnila sa prieskumná laparoskopia s biopsiou lymfatických uzlín a biopsiou pečene (obrázok 3).

Patologické vyšetrenie opisuje pečeň („improvizované vyšetrenie“) so zachovanou lobulárnou architektúrou, časté portálové priestory, s lymfocytárnym infiltrátom, zriedkavé aspekty lymfoidných folikulov, zriedkavé granulómy s mnohjadrovými obrovskými bunkami (obrázok 4). Pečeň (odtlačok prsta): pečeňové bunky s vakuolárnou degeneráciou, časté lymfocyty, zriedkavé PMN. Pečeň (parafín): fibróza v parenchýme bez tvorby portálnych alebo portocubulárnych mostíkov, degenerácie hepatocytov (obrázok 5A, B).

Ganglion - primárne a sekundárne lymfoidné folikuly, medzi ktorými sú časté granulómy s viacjadrovými obrovskými bunkami so zriedkavými aspektmi teliesok asteroidov (obrázok 6A, B, C, D).

Ganglion (parafín): primárne a sekundárne lymfoidné folikuly vykazujúce početné gigantické epiteloidné granulómy bez tendencie k sútoku, zriedkavo výskyt asteroidných telies v obrovských bunkách (obrázok 7A, B).

Po histopatologickom vyšetrení bola stanovená pozitívna diagnóza hepatálnej sarkoidózy a sarkoidóznej lymfadenitídy.

sarkoidóza je zriedkavé chronické zápalové ochorenie, ktoré postihuje hlavne pľúca a lymfatické uzliny, ale je možné ho nájsť v ktoromkoľvek orgáne. Pretože sarkoidóza je charakterizovaná hlavne prítomnosťou malých granulómov, choroba sa tiež nazýva granulomatóza. Nodulárne formácie tvorené granulačným tkanivom sa tvoria aktiváciou imunitného systému.

Etiológia ochorenia zostáva neurčená, predpokladá sa, že pri vzniku choroby zohrávajú dôležitú úlohu genetické faktory. Asi polovica prípadov sa vyvíja asymptomaticky. Príznaky závisia od postihnutého orgánu. Najčastejšie sú postihnuté pľúca a najmenej je postihnutý centrálny nervový systém a močové cesty.

Príznaky spôsobené sarkoidózou v závislosti od postihnutého orgánu sú:

Lymfatické uzliny (90%) - zápal.
Pľúca (95%) - kašeľ a dýchavičnosť (zriedkavé).
Pečeň (50-70%) - hepatomegália, zvýšené transaminázy.
Slezina (50 - 70%) - splenomegália, znížený počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.
Srdce (20 - 30%) - arytmie.
Kĺby (10%) - zápal viacerých kĺbov (polyartritída).

Na potvrdenie diagnózy sarkoidózy sa používajú špecifické vyšetrenia v závislosti od postihnutého orgánu: zobrazovacie vyšetrenia, laboratórne vyšetrenia, funkčné vyšetrenia, histologické vyšetrenie.

V tomto prípade bol vývoj priaznivý po zavedení liečby prednizónom 1 mg/kg/deň p.o., režim šetrenia pečeňou, chrániče pečene. Profylakticky sa na tuberkulózu odporúčal 3 mesiace hydrazid v dávke 200 mg/deň. Laboratórne testy sa opakovali po 3 mesiacoch liečby, pričom sa udržal zápalový syndróm (ESR = 50 mm/1 h, fibrinogén = 450 mg/dl, CRP> 6 mg/l) a anémia, vzorky pečene a obličiek boli v rozmedzí pravidlo.

Prirodzený vývoj ochorenia je v 80% prípadov so spontánnym ústupom a v 20% prípadov je vývoj smerom k fibróze, z ktorých 5 - 10% má multiorgánové recidívy.

Hlavnou komplikáciou sarkoidózy je fibróza postihnutého orgánu. V závislosti od miesta sa rozlišujú nasledujúce komplikácie:

Pečeň: fibróza (štrukturálne a funkčné poškodenie pečene).
Sarkoidóza lymfadenitída: kompresia susedných orgánov, syndróm bolesti brucha.
Pľúcne: pľúcna fibróza; pľúcne infekcie.
Srdce: zlyhanie srdca; arytmie.
Očné: glaukóm, slepota.
Osteoporóza (po dlhodobej liečbe kortikosteroidmi), vysoký krvný tlak.
Non-Hodgkinov lymfóm.

Ako zvláštnosť prípadu máme do činenia s mladým pacientom, so zriedkavejšou formou sarkoidózy (mimopľúcnou) a so závažnejšou prognózou; tiež spojené s tuberkulóznou infekciou. Preto je potrebné pozorné sledovanie pacienta, aby sa zistili včasné komplikácie spôsobené chorobou, ale aj liečbou.