September - Sysmex Germany GmbH

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)

germany

Túto odpoveď je možné odvodiť z:

  • Závažná trombocytopénia: znížila sa hladina PLT-I
  • Zvýšená erytropoéza: zvýšený RET #, RET% a IRF; Prítomnosť NRBC
  • Prítomnosť fragmentocytov: FRC # a FRC% sa zvýšili; Zobrazenie príznaku „Fragment?“
  • Počet bielych krviniek v norme
  • Žiadne výbuchy

História prípadu

Dvadsaťpäťročná žena bola hospitalizovaná s únavou, horúčkami (38,5 ° C), bolestivými pohybmi v zápästiach a lakťoch, bledosťou a silnými bolesťami hlavy. Krvný test preukázal trombocytopéniu vysokého stupňa (12 000/μl), anémiu, retikulocytózu a prítomnosť fragmentocytov, prekurzorov jadrových červených krviniek (NRBC) a nezrelých granulocytov. V tak výraznej forme predstavuje trombocytopénia urgentný stav vyžadujúci okamžitú liečbu. Preto bolo treba rýchlo rozhodnúť, či má dôjsť k transfúzii krvných doštičiek alebo k výmene plazmy. Pri trombotickej trombocytopenickej purpure (TTP) je indikovaná okamžitá výmena plazmy, aby sa zachránil život pacienta.

Výsledky prípadu

Nasledujúce odpovede nie sú použiteľné z uvedených dôvodov.

Osteomyelofibróza

Myelodysplastický syndróm (MDS)

Malária tropická

TTP môže byť dedičná alebo získaná. Dedičné TTP sa prejavuje v dojčenskom alebo detskom veku a často sa vyznačuje remisiami a relapsmi. Pacienti trpia epizodicky sa opakujúcou trombocytopéniou a hemolýzou v intervaloch 21 až 30 dní. U dedičnej (alebo vrodenej) TTP vedie nižšia endogénna produkcia enzýmu alebo produkcia neaktívnych foriem enzýmu v dôsledku genetických mutácií k nedostatku ADAMTS13. V porovnaní s dedičnou formou je získaná forma bežnejšia a prejavuje sa v dospelosti alebo u starších detí. Často sa vyskytuje ako jedna akútna epizóda ochorenia. Koncentrácie ADAMTS13 sú zvyčajne vyššie v získanom TTP ako v vrodenom variante a zníženú aktivitu v týchto prípadoch možno vysvetliť prítomnosťou autoprotilátok namierených proti enzýmu.

Neliečený TTP má úmrtnosť 90% a aj pri súčasných liečebných režimoch je to stále 10-20%. Väčšina úmrtí spojených s TTP sa vyskytne do 48 hodín od začiatku, takže potreba rýchlej detekcie ochorenia je viac než zrejmá.
Liečba tromboticko-trombocytopenickej purpury v detstve zahŕňa transfúziu čerstvo zmrazenej plazmy s nízkym obsahom krvných doštičiek alebo plazmy chudobnej na kryoprecipitáty každé tri týždne. Liečba dospelých alebo starších detí získaným TTP je denná výmena plazmy, kým sa počet krvných doštičiek a hladiny LDH nevrátia k normálu. Pacienti, ktorí nereagujú na tento postup, môžu vyžadovať ďalšiu liečbu steroidmi, splenektómiu alebo podávanie vinkristínu alebo retuximabu. Krvné doštičky sa majú transfúzovať iba vtedy, ak existuje život ohrozujúce alebo intrakraniálne krvácanie. (8–12)

Fragmentocyty (FRC)

Šípky na obrázku 1 ukazujú na fragmentocyty, ktoré sa morfologicky označujú ako „bunky prilby“. Zvyčajne sú výsledkom mechanického poškodenia a na oboch koncoch majú dva zúžené výstupky podobné klaksónu. Erytrocyty sú fragmentované, keď migrujú cez oblasti vaskulárneho systému, v ktorých sú prítomné tromby (akumulácie alebo zrazeniny), alebo v dôsledku turbulencie v krvi. Sily, ktoré v tomto procese vznikajú, vedú k odrezaniu buniek a k úlomkom buniek, ktoré pod mikroskopom vykazujú prilbu alebo iné neobvyklé tvary. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru na erytrocyty strihané v tejto forme tak podporuje diagnózu TTP.

Prekurzory jadrových červených krviniek (NRBC)

Výskyt jadrových prekurzorov červených krviniek (NRBC) v periférnej krvi naznačuje dramaticky zvýšenú erytropoézu, napr. B. zvýšenou konzumáciou pri akútnych hemolytických epizódach a stavoch hemopoetického stresu, ako je ťažká hypoxia, alebo je výsledkom hematologickej malignity. Hematologické malignity zahŕňajú mnoho leukémií, myelodysplastických syndrómov a niektoré typy lymfómov. Prekurzory jadrových erytrocytov môžu tiež sprevádzať syndrómy talasémie a metastázy kostnej drene solídnych nádorov alebo sa vyskytujú pri extramedulárnej krvotvorbe a iných stavoch hematopoetického stresu vrátane sepsy alebo masívneho krvácania. V týchto prípadoch ich prítomnosť koreluje so závažnosťou ochorenia. Ukázalo sa, že prítomnosť a trvanie prítomnosti týchto buniek v periférnej krvi je spojené so zlou prognózou pri rôznych hematologických a nehematologických ochoreniach. Detekcia prekurzorov nukleovaných erytrocytov cirkulujúcich v krvi poskytuje dôležité informácie v nasledujúcich klinických situáciách:

  • nefyziologické podmienky u predčasne narodených detí,
  • Ochorenia s dramaticky zvýšenou erytropoézou (napr. Imunitná hemolytická anémia, hemolytická kríza vrodenej anémie, mikroangiopatická hemolytická anémia, ťažká talasémia alebo kosáčikovitá anémia, zotavenie po aplázii alebo transplantácii kostnej drene),
  • závažné poruchy krvotvorby (napr. infiltrácia kostnej drene nádorovými bunkami, do lymfómu alebo leukémie, ako aj fibróza kostnej drene a extramedulárna krvotvorba).,
  • hypoxické stavy (napr. závažné krvácanie, srdcové a pľúcne choroby, asfyxia plodu),
  • iné stavy s hematopoetickým stresom (napr. sepsa).