Sjogrenov syndróm - otázky zo 4
Otázky zo 4. nemeckého dňa Sjögren, 5. marca 2005
v Bad Aibling,
tie, ktoré si zapisujú pacienti,
zostavil Marlies Thermann, Network Sjögrenov syndróm
a Dr.med. Ch.Tomiak,
Bol zodpovedaný vedúci lekár BfA Klinik Wendelstein v Bad Aibling .
1 otázka:
Ak je primárny Sjögrenov syndróm sprevádzaný ďalšou kolagenózou (napr. Lupus), hovorí sa o primárnom Sjögrenovom syndróme s iným kolagénnym ochorením, alebo sa z neho stáva sekundárny Sjögrenov syndróm.?
Odpoveď:
To je ťažké povedať, pretože pri jednotlivých kombináciách (SLE a Sjögrenov syndróm, sklerodermia a Sjögrenov syndróm) sa v súčasnosti diskutuje o „koexistencii“ dvoch primárnych chorôb. Otázkou vždy je, či „druhým kolagénnym ochorením“ je sa zjavne vyskytli po Sjogrenovom syndróme, je jasne dokázané, pretože napríklad k lupusovým javom dochádza aj pri Sjogrenovom syndróme. Pokiaľ viem, neexistujú žiadne epidemiologické údaje o tom, či sa kolagenóza pri sekundárnom Sjogrenovom syndróme vyskytla pred alebo po Sjogrenových príznakoch. Riziko lymfómu je pravdepodobne rovnocenné s rizikom sekundárnych SS; pravdepodobne nie je zvýšené. Toto tvrdenie však nebolo výslovne vedecky preskúmané.
2. otázka:
a) Ktoré príznaky alebo nádorové markery naznačujú lymfóm pri primárnom Sjogrenovom syndróme?
b) Aké sú preventívne lekárske prehliadky?
Odpoveď:
a.) Neexistuje spoľahlivý nádorový marker, všetky „ponuky“ sú skôr ako „barle“, ktoré by mohli sprostredkovať falošný pocit bezpečia (reumatoidný faktor atď.). V prípade príznakov, ako je nočné potenie, nežiaduce chudnutie a ďalšie nešpecifické „nádorové príznaky“, je potrebné starostlivo vyhľadávať zhubné novotvary, najmä lymfómy.
b.) Neexistuje štandardizovaná preventívna lekárska prehliadka. Zaznamenáva sa starostlivá anamnéza. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa venuje pozornosť všetkým staniciam lymfatických uzlín. Pomôcť môže ultrazvukové vyšetrenie krku, slinných žliaz alebo brucha. Indikácie na hrudníku možno zistiť z RTG hrudníka a v prípade pochybností z CT hrudníka. Nakoniec musia byť podozrivé lymfatické uzliny odstránené a mikroskopicky vyšetrené.
3. otázka:
Ako liečiť purpuru (škvrny) na nohách pri primárnom Sjogrenovom syndróme?
Odpoveď:
Ak nie sú zapojené žiadne vnútorné orgány a nevznikajú otvorené oblasti pokožky (vredy), liečba sa poskytuje v závislosti od úrovne utrpenia. To sa dá urobiť kortizónovými masťami, kortizónovými tabletami a prípadne imunosupresívami (napr. Azatioprin alebo metotrexát).
4. otázka:
Pri mojom primárnom Sjogrenovom syndróme mám často opuchnuté prsty, ktoré však nezmodrejú a ani ma nebolia. Opuchnuté prsty môžu byť príznakmi vaskulitídy?
Odpoveď:
To neznie ako typická vaskulitída. Ak sú prsty opuchnuté až po končeky prstov, hovorí sa o klobásových prstoch. Pri iných ochoreniach (napr. Pri zápale psoriázy) sa zistilo, že ide o zmes kĺbov a šliach. Vaskulitída na prstoch spôsobuje čierne škvrny alebo hrčky (nazývané nekróza).
5. otázka:
a) Do akej miery je Nemecko prepojené so zahraničnými centrami Sjögren vo výskume primárneho Sjögrenovho syndrómu?
b) Existujú vôbec centrá Sjögren?
Odpoveď:
a.) Nemôžem povedať presne, predpokladám, že kontakty existujú.
b.) Centrá, ktoré si hovoria „Sjögrenove centrá“, pokiaľ viem, neexistujú. Sjögrenove konzultačné hodiny existujú na univerzitných klinikách s katedrami reumatológie (napr. Hanover, Erlangen, Berlín), ako aj v Münsteri. Sjögren je pre mňa medzinárodný - Centrum pre výskum syndrómu v Malmö a v Bethesde/USA.
6. otázka:
Kútiky v mojich ústach sú často popraskané a zapálené. Môže to byť príznakom infekcie Candida a dalo by sa to liečiť užívaním kortizónu?
Odpoveď:
Môže to byť kandida. To sa dá prípadne objasniť škvrnou. Vhodnou liečbou je antifungálne činidlo (napr. Nystatín). Kortizón zvyšuje riziko plesňových infekcií a nie je vhodný na liečbu plesňových infekcií ústnej sliznice.
7. otázka:
Nájde sa v blízkej budúcnosti liek, ktorý zastaví Sjögrenov syndróm?
Odpoveď:
To sa v súčasnosti nedá predvídať. Postihnutie orgánov je dobre liečiteľné, príznaky sucha sa dajú len ťažko zastaviť pomocou predchádzajúcich terapií.
8. otázka:
O klinickom obraze informuje reumatológov nová brožúra „Aktuálna reumatológia“ so zameraním na Sjögrenov syndróm. Ostatní lekári, ako sú ORL, oftalmológovia, zubní lekári a dermatológovia, ktorí majú do činenia s klinickým obrazom, by mali článok o tomto osobitnom vydaní v Deutsches Ärzteblatt na ne neodkazuje?
Odpoveď:
To by určite malo zmysel, ale nemyslím si, že by títo odborníci skutočne čítali reumatologický časopis dôsledne (pokiaľ o ne nie je mimoriadny záujem).
9. otázka:
Ako spoznám postup mojej polyneuropatie v postihnutí CNS a aké vyšetrenia sa musia vykonať, ak existuje podozrenie?
Odpoveď:
Ak existuje nejaké podozrenie, vykoná vyšetrenie neurológ (fyzikálne vyšetrenie s vyšetrením citu a reflexov, hlasový test, meranie rýchlosti nervového vedenia = NLG, magnetická rezonancia mozgu a vyšetrenie nervovej vody = alkohol). Liečba závisí od rozsahu nálezov a môže zahŕňať silnú imunosupresiu alebo „iba“ liečbu bolesti.
10. otázka:
Má lymfodrenáž zmysel, ak má lymfatická uzlina vedľa príušnej žľazy dlhodobo opuch?
Odpoveď:
V zásade nie, pokiaľ na tvári nie je lymfedém. Pred začatím takejto terapie musí byť absolútne vylúčené, že lymfatická uzlina je? Malígna ".
11. Otázka:
Pri svojom primárnom Sjogrenovom syndróme často trpím na ťažkosti v hornej časti brucha. Ktoré hodnoty poskytujú informácie o postihnutí pankreasu?
Odpoveď:
Lipáza a amyláza v krvi môžu poskytnúť určitý údaj o tom, či je prítomný akútny zápal. Informácie o funkcii poskytujú elastáza v stolici (sekrécia trávenia) a denný profil cukru v krvi (tvorba inzulínu).
12. Otázka:
Pri Sjogrenovom syndróme som mal dva roky vysoké hladiny vápnika v krvi.
Nemám brať doplnky vápniku, ale keďže musím brať kortizón, bojím sa osteoporózy. Existuje iný spôsob, ako osteoporózu zastaviť?
Odpoveď:
Zvýšenú hladinu vápnika by mal objasniť endokrinológ. Je potrebné vylúčiť, že prištítne telieska sú nadmerne aktívne. Hyperfunkcia môže viesť k osteoporóze a bude pravdepodobne potrebné ju liečiť. Všetky lieky na osteoporózu majú za cieľ zvýšiť prísun vápnika. Do úvahy pripadajú iba fluoridy, ktoré sú však veľmi kontroverzné a podľa môjho názoru v konečnom dôsledku nepostačujú na liečbu jasnej osteoporózy.
13. otázka:
Ako je možné liečiť postihnutie periférneho nervového systému pri primárnom Sjögrenovom syndróme? (okrem liečby karbamazepínom alebo gabapentínom)
Odpoveď:
Toto je ťažká otázka! Imunosupresívna liečba (napr. Azatioprínom) má zmysel iba vtedy, ak je zreteľne zvýšená zápalová aktivita. Často to tiež úplne nezlepší PNP. Liečba bolesti spomínanými liekmi nakoniec zostáva pre väčšinu pacientov. Nová štúdia ukázala, že morfín v kombinácii s gabapentínom účinkuje lepšie ako jednotlivé prípravky na silnú bolesť.
14. Otázka:
Ako sa autonómna kardiovaskulárna neuropatia prejavuje pri Sjogrenovom syndróme?
Odpoveď:
Spektrum je rozmanité: mdloby (synkopa), závraty, búšenie srdca, neadekvátne zvýšenie pulzovej frekvencie počas cvičenia, napríklad arytmia so srdcom, ktorý je príliš rýchly alebo príliš pomalý. Najmä zmeny polohy (rýchle vstávanie z ľahu) môžu spôsobiť príznaky závratov. Vyšetrenie naklápacieho stola a dlhodobý ekg sú dôležité vyšetrovacie metódy.
15. Otázka:
Ako sa lieči intersticiálna nefritída pri primárnom Sjogrenovom syndróme?
Odpoveď:
Podľa toho, či existujú funkčné poruchy obličiek. Ak to tak nie je, je možné dôsledne liečiť zvýšený krvný tlak, ak sa vylučuje viac bielkovín, ACE inhibítor alebo tzv. Antagonisty receptora AT-1. Ak možno preukázať floridný zápal a progresiu (biopsia obličky), môže byť indikovaná imunosupresívna liečba.
16. Otázka:
a) Ako je viditeľné postihnutie pľúc pri primárnom Sjogrenovom syndróme?
b) Ktoré vyšetrenia a v akom poradí sa musia v prípade podozrenia vykonať a ktorým lekárom?
Odpoveď:
a.) Dýchavičnosť je najbežnejším príznakom, ako aj obmedzená odolnosť, možno horúčka. Kašeľ, najmä suchý kašeľ, býva spôsobený suchou výstelkou priedušiek.
b.) Pľúcna funkcia s difúznou kapacitou (telesná pletysmografia), RTG hrudníka, CT hrudníka; Niekedy môže byť nevyhnutná bronchoskopia (bronchoskopia) s biopsiou (odberom vzoriek).
17. otázka:
Proti progresii polyneuropatie pri Sjögrenovom syndróme sa má používať imunosupresívna liečba?
Odpoveď:
Pozri otázku 13.