Sarkóm Kaposi

Kaposiho sarkóm je nádor spinálnych buniek pochádzajúci z endotelovej bunkovej línie. Kaposiho sarkóm možno rozdeliť do 4 typov:

epidémie spojenej s AIDS
imunokompromitovaný
klasické alebo sporadické
endemický.

Kaposiho sarkóm spojený s AIDS sa vyskytuje u pacientov s pokročilou infekciou HIV a je najbežnejším prejavom sarkómu. Je to najbežnejší novotvar nájdený u pacientov s AIDS, najmä u pacientov s obmedzenou liečbou HAART. Je to klinicky najagresívnejšia forma sarkómu. Imunitne oslabený Kaposiho sarkóm sa vyskytuje po transplantácii pevných orgánov alebo u pacientov liečených imunosupresívami. Jeho výskyt sa po transplantácii zvyšuje stokrát. Ľudia s vrodeným stavom imunodeficiencie však nie sú vystavení riziku vzniku Kaposiho sarkómu. Priemerná doba jeho vývoja je 15-30 mesiacov.

Klasický Kaposiho sarkóm sa vyskytuje hlavne u starších pacientov v stredomorskom regióne a vo východnej Európe, s prevahou mužov a nástupom medzi 50 - 70 rokmi. Má pomalý vývoj. Medzi bežné komplikácie patrí venózna stagnácia a lymfedém. Táto forma ochorenia má zriedkavo viscerálne, slizničné alebo lymfatické uzliny. 30% pacientov je náchylných na vývoj Hodgkinovho lymfómu. Pacienti majú tiež bežnú a historickú astmu a alergie. Endemický Kaposiho sarkóm nachádza sa najmä v Afrike, u mužov a detí so séronegatívnym HIV s pomalým alebo agresívnym vývojom.

Všetky typy Kaposiho sarkómu sú ovplyvnené HAART terapia (vysoko aktívna antiretrovírusová terapia), ktorá znižovala incidenciu a závažnosť ochorenia. Optimálna kontrola HIV pomocou HAART je neoddeliteľnou súčasťou úspešnej terapie Kaposiho sarkómom. Odozva na liečbu sa pohybuje medzi 20 - 80% v závislosti od štádia ochorenia a predliečby. Liečba HAART je riešením poškodenia kože, ale pre viscerálne je potrebné ju pridať chemoterapia. Radiačná terapia sa podáva pri lokálnom symptomatickom ochorení.

Lokálna excízia môže byť voľbou pre malé povrchové lézie. Hlavným problémom je lokálna recidíva. Prítomnosť čistých excíznych hrán neznamená, že bol sarkóm odstránený. Lokálna recidíva je veľmi častá. Liečba lézií vinkristínom a bleomycínom sa používa pre klasickú formu sarkómu, pri ktorej prevažuje lokalizácia kože. Odpoveď sa vyskytuje v 60-90% prípadov. Používa sa tiež kryoterapia, laserová terapia a lokálne retinoidy.

Systémová paliatívna terapia je indikovaný na príznaky alebo život ohrozujúce viscerálne ochorenie, rýchlo progresívne mukokutánne s bolesťami a ulceráciami a symptomatickým lymfedémom. Imunomodulácia sa praktizuje s interferónom alfa, ktorý má antiangiogénne, antivírusové a imunomodulačné vlastnosti. Odpoveď pacienta je 40%. Pridáva sa tiež paliatívna chemoterapia.

Patogenéza Kaposiho sarkómu

Kaposiho sarkóm spojený s epidémiou spojený s AIDS

Kaposiho sarkóm imunokompromisov

Klasicko-sporadický Kaposiho sarkóm

Endemický Kaposiho sarkóm

Endemický Kaposiho sarkóm sa vyskytuje najmä v Afrike, u mužov a detí so séronegatívnym HIV s pomalým alebo agresívnym vývojom.

príznaky a symptómy

Kaposiho sarkóm spojený s AIDS má rôzny klinický priebeh od mukokutánneho ochorenia po viscerálne zväčšenie. lézie zahŕňa:

koža
sliznica ústnej dutiny
lymfatické uzliny
viscerálne orgány.

Väčšina pacientov má kožné ochorenie. Kožným prejavom môže občas predchádzať viscerálna choroba. Lézie postihujú prakticky každý orgán.

Kožné prejavy:

kožné lézie sú mnohopočetné, multicentrické a neustále sa vyvíjajú
sa prejavuje na tvári a dolných končatinách
bolesť je spojená s chôdzou traumatizujúcimi poraneniami chodidiel
lézie sú makulárne, papulárne, nodulárne alebo podobné plaku
sú hmatateľné a svrbivé
sa pohybuje od niekoľkých mm do niekoľkých cm
zriedka sú lézie infiltračné alebo exofytické
sú hnedé, ružové, červené alebo fialové
sú diskrétne alebo splývavé a zvyčajne sa javia v súlade so symetrickým rozdelením

Postihnuté sliznice sú:

palác
ďasná
spojivka

ulcerózne lézie interferujú s žuvaním alebo rečou.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

glykémia odráža zvýšený výskyt cukrovky u pacientov s klasickým Kaposiho sarkómom, je ketoacidóza neobvyklá
Imunohistochemická detekcia jadrového antigénu ľudského herpesu typu 8 je užitočná pri diagnostike Kaposiho sarkómu
krvný obraz u neimunosuprimovaných pacientov s Kaposiho sarkómom býva v normálnych medziach, ale je zaznamenaná eozinofília a monocytóza.
je prítomná cytopénia bunkových línií
anémia je spôsobená črevným krvácaním alebo hemolytickou autoimunitnou anémiou alebo hematologickým novotvarom.

Zobrazovacie štúdie

Odlišná diagnóza

bacilárna angiomatóza
syndróm modrého synovca
pyogénny granulóm
melanóm
kavernózne hemangiómy
angiokeratom
kožný karcinóm
uzlový myofibromatóm
pseudokaposiho sarkóm.

Liečba

HAART terapia

Chirurgická terapia

rádioterapia

Inlezionálna terapia

kryoterapia

Laserová terapia

Lokálna terapia retinoidmi

Systémová paliatívna terapia

Paliatívna chemoterapia

Je indikovaný na symptomatické viscerálne ochorenie, rýchlo progresívne mukokutánne ochorenie, diseminované ochorenie, ktoré sa nedá lokálne regulovať. Spočiatku sa používal vinkristín, vinblastín a bleomycín. Druhou líniou liečby sú diéty s etopozidom a doxorubicínom. Tieto látky môžu spôsobiť rýchlu regresiu nádoru a zmiernenie symptómov, ale s myelosupresiou a rizikom oportúnnych infekcií.

prognóza

Smrť nastáva vo veku 3 rokov a súvisí s horúčkou, hnačkami a hemoptýzou. Hlad je dôležitým faktorom a smrť je výsledkom nádorovej obštrukcie priedušiek alebo hrtana. Kaposiho sarkóm môže byť fatálne prostredníctvom:

perforácia čriev
srdcová tamponáda
pľúcna obštrukcia
mozgové metastázy.

Pacienti s Kaposiho sarkómom spojeným s AIDS majú rozsiahle viscerálne poruchy. Pacienti s iatrogénnym sarkómom majú tendenciu krvácať, hoci chemoterapia spôsobuje sarkómovú regresiu.

Kaposiho sarkóm spojený s AIDS býva agresívny. Chorobnosť a úmrtnosť sa vyskytujú v dôsledku rozsiahleho viscerálneho, kožného alebo slizničného postihnutia. U pacientov liečených HAART má ochorenie pomalší priebeh alebo môže spontánne ustúpiť. Najbežnejšie príčiny chorobnosť:

zahŕňajú kozmetické znetvorenie kožných lézií
lymfedém
gastrointestinálne poškodenie
poškodenie pľúc.

Poškodenie pľúc je najčastejšou príčinou smrti s nekontrolovaným pľúcnym krvácaním.