Sjogrenov syndróm - príčiny, príznaky, liečba

Sjogrenov syndróm, objavený švédskym oftalmológom Henrikom Sjogrenom, ktorého meno nesie, je autoimunitné ochorenie postihujúce hlavne exokrinné žľazy (slzné a slinné).

Obsah:

Čo je Sjogrenov syndróm?

Sjogrenov syndróm je a autoimunitné ochorenie zriedka diagnostikovaná, charakterizovaná suchom v ústach a očiach. Je známe, že autoimunitné ochorenia vytvárajú abnormálne protilátky v krvi, bielkoviny, ktoré napádajú rôzne tkanivá, žľazy alebo orgány v tele. Táto porucha imunitného systému, pri ktorej sú protilátky nesprávne smerované do normálne fungujúcich orgánov, bohužiaľ vedie k zápalu tkanív.

Pre Sjogrenov syndróm je charakteristický zápal a dysfunkcia žliaz tela, ktoré sú zodpovedné za tvorbu sĺz a slín. Z dôvodu týchto porúch môžu byť následky pre postihnutých závažné. Konkrétne zápal slzotvorných žliaz (slzné žľazy) vedie k zníženiu tvorby vody (sekrétov) pre slzy a automaticky k suchým očiam. To isté platí pre zápal slinných žliaz (slinné žľazy, vrátane príušných žliaz). To vedie k zníženej produkcii slín a implicitne k suchu v ústach a perách.

Druhy ochorenia

Stav môže byť niekoľkých typov, v závislosti od prítomných symptómov a charakteristík.

Primárny Sjogrenov syndróm je charakterizovaný zápalom slzných žliaz a slinných žliaz, ktorý má za následok suché oči a ústa. Tento typ Sjogrenovho syndrómu nie je spojený s iným ochorením spojivového tkaniva
Sekundárny Sjogrenov syndróm, namiesto toho je spojené s ochorením spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus alebo sklerodermia.
Existuje tiež stav charakterizovaný suchosťou očí a úst, u pacientov so alebo bez Sjogrenovho syndrómu sa tento stav nazýva sica syndróm.

Ľudia náchylní na vývoj choroby

Veľmi dôležitý aspekt súvisí s obdobím života, v ktorom môže choroba začať. Podľa štatistík sa síce Sjogrenov syndróm môže vyvinúť v akomkoľvek veku, vo väčšine prípadov však ide o ľudí starších ako 40 rokov v čase stanovenia diagnózy. Výskyt ochorenia je tiež vyšší u žien. Za zmienku tiež stojí na túto chorobu neexistuje úplná liečba, liečba zameraná na zmiernenie príznakov.

PRÍČINA

Presná príčina tohto stavu nie je v súčasnosti celkom známa. Medzi príčiny vývoja tohto ochorenia však podľa odborníkov patria dedičné faktory, Ale a enviromentálne faktory.

Okrem toho, vzhľadom na skutočnosť, že výskyt ochorenia u žien je vyšší ako u mužov, sa vedci domnievajú, že vznik syndrómu úzko súvisí s estrogénové hormonálne faktory.

S nástupom tohto ochorenia môžu byť spojené aj vírusy, ktoré spôsobujú vážne ochorenie. Postupom výskumov sa zistilo, že veľa pacientov s diagnostikovaným Sjogrenom bolo infikovaných vírusom HIV, HTLV-1 alebo vírusom hepatitídy C. Aktivita imunitného systému by sa po infikovaní jedným z týchto vírusov stala abnormálnou.
Aj keď je dobre známe, že imunitný systém napáda žľazy produkujúce slzy a sliny, Sjogrenov syndróm môže postihnúť iné časti tela, napríklad:

kĺby
Štítna žľaza
Obličky
pečeň
pľúca
koža
nervy

Rizikové faktory

Podľa vedcov je pravdepodobnejšie, že sa u nich tento syndróm rozvinie u tých, ktorí sú súčasťou rodín, ktorých členovia sú postihnutí autoimunitnými chorobami. Avšak nie je povinné, aby títo ľudia ochoreli, ale je to pravdepodobnejšie, ako keby v rodine neexistovali prípady autoimunitných ochorení. Presnejšie, existuje možnosť, že určité gény, ktoré sú dedičné, môžu viesť k Sjogrenovmu syndrómu.

Zároveň v oveľa menšom počte prípadov môže syndróm vyvinúť člen rodiny, v ktorej neboli zaznamenané autoimunitné ochorenia.

príznak

Príznaky Sjogrenovho syndrómu sa objavujú hlavne v exokrinných žľazách, môžu sa však vyskytnúť možné účinky ochorenia, do ktorého sú zapojené aj iné orgány tela, ktoré sú zahrnuté v kapitole extraglandulárne prejavy.

Ak je žľaza zapálená v dôsledku syndrómu, môže suché oko postupne viesť k príznakom, ako je podráždenie očí, znížená sekrécia sĺz, infekcia očí a silné odreniny rohovky. Situácia sa môže stať vážnou, keď dôjde k očným infekciám a zápalu očných viečok (blefaritída).. Suchosť sliznice spojoviek sa nazýva xeroftalmia, zápal očí suchá keratokonjunktivitída.

Medzi príznaky zápalu slinných žliaz patria:

suché ústa
ťažkosti s prehĺtaním
zlý stav chrupu
Kariéra
gingiválna infekcia
vredy a opuchy v ústach
chrapot
zhoršenie alebo strata chuti
suchý kašeľ
kamene a/alebo infekcie príušnej žľazy vo vnútri líca

Suché pery zvyčajne prichádzajú so suchými ústami. Sucho v ústach je stav, ktorý sa z lekárskeho hľadiska nazýva xerostómia.

Aj keď v menej prípadoch môže Sjogrenov syndróm viesť k zápalu iných žliaz, ako sú dýchacie cesty, ktoré vedú k pľúcnym infekciám, môže však tiež spôsobiť suchosť v pošve, niekedy sprevádzanú bolesťou počas pohlavný styk alebo opakujúce sa vaginálne infekcie.

Medzi príznaky extraglandulárneho zápalu patrí únava, bolesť alebo zápal kĺbov, Raynaudov fenomén, zápal pľúc, zväčšenie lymfatických uzlín, svalové ochorenia sprevádzané bolesťou a slabosťou. Sjogrenov syndróm môže tiež spôsobiť zápal krvných ciev (vaskulitída), ktorý môže poškodiť tkanivá tela napájané týmito cievami.

Hashimotova tyroiditída a Sjogrenov syndróm

Ďalším ochorením spojeným so Sjogrenovým syndrómom je autoimunitná tyroiditída, známa tiež ako štítna žľaza Hashimoto. To môže viesť k abnormálnemu zvýšeniu hormónov štítnej žľazy zistenému krvnými testami štítnej žľazy. Medzi stavy spojené so Sjogrenovým syndrómom patrí mimoriadne závažné ochorenie: primárna biliárna cirhóza, autoimunitné ochorenie pečene. Podľa štatistík sa u malej časti pacientov postihnutých syndrómom vyvinie rakovina lymfatických uzlín (lymfóm). Strašnej chorobe sa dá zabrániť, zvyčajne sa vyvíja mnoho rokov po nástupe choroby. Preto sa odporúča, aby ste neobvyklé poruchy lymfatických uzlín okamžite hlásili svojmu lekárovi.

Liečba

Sjogrenov syndróm bohužiaľ neexistuje. Tí, ktorí sú postihnutí týmto ochorením, však majú niekoľko spôsobov liečby zameraných na postihnuté oblasti tela. Veľmi dôležitá z hľadiska liečby je tiež prevencia komplikácií, ako je infekcia.

Na zmiernenie pocitu spôsobeného suchými očami sa môžu použiť umelé slzy, masti s očnými mazivami, počas noci, ale aj čoraz zriedkavejšie používanie fénov. Príznaky infekcie oka (konjunktivitída), ako je hnis, začervenanie alebo nadmerná bolesť, by mal lekár vyhodnotiť. Pomôcť môžu aj doplnky vitamínu D, najmä u osôb s nedostatkom vitamínu D v krvi.

Proti suchu v ústach sa dá bojovať spotreba tekutín, vlhký vzduch, ale aj dobrá starostlivosť o zuby, aby sa zabránilo zubnému kazu. Žľazy možno stimulovať k tvorbe slín pomocou kvapiek citrónu bez cukru prírodná liečba Sjogrenovho syndrómu.

Lieky na Sjogrenov syndróm

Lekári navyše odporúčajú používať ďalšie liečby príznakov sucha v ústach, ako sú napríklad stimulanty slín, ako sú napr pilokarpín (Salagen) si cevimelina (Evoxac), lieky na predpis. Týmto liečebným postupom by sa mali vyhnúť ľudia s určitými srdcovými chorobami, astmou alebo glaukómom. Umelé sliny dokáže s mnohými problémami spojenými so suchom v ústach zázraky.

V prípade infekcií, ktoré môžu komplikovať ochorenie, sa podávajú vhodné antibiotiká. Ďalšou komplikáciou, aj keď je mimoriadne zriedkavá, je vývoj rakoviny lymfatických uzlín (lymfóm).. Na tento účel lekári implementujú nezávislú liečbu.

Očakáva sa, že v blízkej budúcnosti bude k dispozícii veľa nových liečebných postupov. Výskum naznačuje, že rituximab (Rituxan) môže byť prospešný pri zmierňovaní mnohých príznakov Sjogrenovho syndrómu.

Sjogrenov syndróm: prírodná liečba

Olej Vitamín E sa úspešne používa pri liečbe týchto stavov. Špecialisti odporúčajú, aby sa infekcie úst a zubov liečili čo najskôr, aby sa predišlo závažnejším komplikáciám. Starostlivosť o zuby je nesmierne dôležitá. Príušné žľazy možno liečiť teplými obkladmi, ktoré zmierňujú opuchy a bolesť.

Pri riešení problému suchého nosa sú spreje so slanou vodou mimoriadne užitočné. Pre ženy je tiež veľmi dôležité mazanie vagíny počas pohlavného styku, ak sa vaginálna suchosť stala problémom.

komplikácie

V prípade týchto príznakov je potrebné čo najskôr zasiahnuť, aby sa zabránilo rozvoju hlavne infekcií.

Je veľmi bežné, že u ľudí so Sjogrenovým syndrómom sa vyvinú komplikácie choroby. Najbežnejšími infekciami medzi týmito pacientmi sú infekcie zubov, infekcie očí, sínusitídy, bronchitídy a vaginitídy. Lekári odporúčajú pozorne sledovať vývoj príznakov, ale aj čo najskôr začať liečbu týchto infekcií.

U niektorých pacientov sa tiež môže vyskytnúť zápal príušnej žľazy v lícach, ktorý vedie k suchu kanálikov, ktoré žľazu odvádzajú. Môže to byť mimoriadne vážne a vyžaduje si to použitie agresívnych antibiotík a chirurgický zákrok.

Medzi komplikácie, ktoré môžu sprevádzať vývoj Sjögrenovho syndrómu, patria:

Zubný kaz. Sliny pomáhajú chrániť zuby pred baktériami, ktoré spôsobujú dutiny, takže ak sú ústa suché, existuje predispozícia k vzniku dutín.
Vzhľad vredov
Problémy so zrakom. Suché oči spôsobujú citlivosť na svetlo, rozmazané videnie a poškodenie rohovky.

Menej časté komplikácie:

Pľúca, obličky alebo pečeň. Zápal môže spôsobiť zápal pľúc, zápal priedušiek alebo iné problémy s pľúcami, problémy s funkciou obličiek a hepatitídu alebo cirhózu.
Lymfatické uzliny. U malého percenta ľudí so Sjogrenovým syndrómom sa vyvinie rakovina lymfatických uzlín (lymfóm).
Vzhľad necitlivosti, brnenia a pálenia v rukách a nohách (periférna neuropatia).

prognóza

Napriek skutočnosti, že neexistuje žiadny definitívny liek na Sjogrenov syndróm, správy môžu byť potešujúce. Prognóza pacientov s diagnostikovaným týmto stavom je všeobecne priaznivá v tom zmysle, že ochorenie je možné udržiavať pod kontrolou.

Postihnutí musia venovať náležitú pozornosť očiam a starostlivosti o ústnu dutinu, aby boli vyhliadky pozitívne. Aby sa zabránilo vážnemu poškodeniu oka, najmä rohovky, suchými očami, je nevyhnutná konzultácia s oftalmológom. Aby sa zabránilo poškodeniu zubov, infekcii príušnej žľazy a príušných kameňoch v dôsledku sucha v ústach, odporúča sa zlepšiť ústnu hygienu.

V prípade komplikácií spôsobených cirhózou a primárnym biliárnym lymfómom, situáciami, ktoré môžu dramaticky ovplyvniť prognózu, je mimoriadne dôležité sledovať ich počas návštev u lekára.

Podľa vedcov môže Sjogrenov syndróm vážne postihnúť dôležité časti tela a príznaky môžu stagnovať, zhoršovať sa alebo upadnúť do remisie.

Bohužiaľ nástupu Sjögrenovho syndrómu nemožno zabrániť, pričom odborníci tvrdia, že choroba môže byť dedičná.

MedicineNet
Mayo Clinic
Národný ústav neurologických porúch a mozgovej príhody (NINDS)
eMedicína