Skleróza
Skleróza v tanieroch bol prvýkrát klinicky a anatomopatologicky popísaný v roku 1866 Charcotom a Vulpianom. Synonymné výrazy na popis roztrúsenej sklerózy sú: roztrúsená skleróza, ostrovná skleróza, multilokulárna skleróza, leuconevraxita. Je a chronické autoimunitné zápalové ochorenie centrálneho nervového systému, vyznačujúci sa tým demyelinizácia lokalizované, multifokálne neuróny, vyvíjajúce sa s tvorbou plaky sklerózy. Je to hlavné demyelinizačné ochorenie u mladých dospelých.
nástup je to okolo veku 20 - 30 rokov. Podmienka je bežnejšia u žien.
príznaky sa líši v závislosti od lokalizácie lézií. V rámci choroby sa vyskytujú poruchy zraku, progresívne svalové atrofie s dostredivým vývojom v horných končatinách, senzorické poruchy ako parestézie alebo diestézie, motorické poruchy ako paréza, spastická paralýza. Ďalšími klinickými prejavmi choroby sú cerebelárne poruchy, ako je ataxia, nystagmus, úmyselné chvenie, poruchy oka poškodením optického nervu, poruchy zvierača a duševné poruchy. Choroba sa vyvíja pomaly, poznačené exacerbáciami a dočasnými remisiami.
etiopatogenéza
Existuje niekoľko teórií o príčine tohto stavu. V súčasnosti sa predpokladá, že roztrúsená skleróza je výsledkom neuroinfekcie spôsobenej neidentifikovaným vírusom, ktorý účinkuje prostredníctvom neuroalergického mechanizmu. Infekcia sa zvyčajne vyskytuje v detstve a klinicky sa prejavuje v dospelosti. Bolo pozorované, že v mozgovomiechovom moku pacientov so sklerózou multiplex existuje protilátka proti osýpkam. Na základe toho sa dospelo k záveru, že pôvodcom tohto stavu je vírus osýpok.
Skleróza má ako patogénny mechanizmus autoimunitný neuroalergický mechanizmus oneskoreného a sprostredkovaného typu. Po naočkovaní vírusu má vírusová infekcia permeabilizujúcu úlohu na hematoencefalickej bariére. Po rozpade myelínových obalov sa do obehu uvoľňuje antigénny faktor. V reakcii na to imunitný systém tela syntetizuje humorálne a bunkové protilátky. Tieto protilátky infiltrujú centrálny nervový systém, kde spúšťajú druhý stupeň demyelinizácie, myelínové obaly sa rozpadajú a vytvárajú sa sklerotické plaky.
Makroskopické, platne môžu mať rôzne veľkosti a vek. Staršie dlaždice majú sivú farbu a zvýšenú konzistenciu. Najnovšie majú červenkastý odtieň, nižšiu konzistenciu a nie sú dobre ohraničené. Veľkosť plátov sklerózy sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 4 - 5 cm.
Mikroskopické, pozoruje sa poškodenie myelínového obalu, demyelinizácia je nesystematizovaná a prerušovaná. Axiálne vlákno nie je ovplyvnené. Bunky tvoriace myelín, oligodendroglia, zmiznú pomerne rýchlo po prepuknutí choroby. Gliálna proliferácia sleduje proces demyelinizácie a zahŕňa mikro a makrogliu. Mikroglie sa zúčastňujú na procese fagocytózy produktov lipoidnej deštrukcie myelínu a vytvárajú granulárne telieska. Čistia ohniská demyelinizácie. Úlohou makroglie je nahradiť zničené tkanivá a vymedziť plaky sklerózy. V posledných formách ochorenia sa vyskytujú zápalové lézie, najmä v nervovom parenchýme, v bielej hmote, vo forme infiltratívnych procesov, okolo malých prekapilárnych a kapilárnych ciev a okolo venulov. Novšie plaky sklerózy ukazujú infiltráciu plazmatickými bunkami.
Klinické prejavy
Skleróza klinicky sa prejaví u väčšiny pacientov pri úplnom zjavnom zdraví. Môžete tiež stretnúť a prodromálne štádium charakterizované asténiou, bolesťami hlavy, podráždenosťou, myalgiami, artralgiami.
Môže nastať symptomatológia zrazu, za pár dní, alebo sa dajú nainštalovať pomalý progresívny, v týždňoch alebo mesiacoch.
Nástup roztrúsenej sklerózy obvykle to súvisí s mladým vekom. U väčšiny pacientov choroba začína medzi 20. a 30. rokom života, môže sa však začať neskôr, vo veku 30, 40 alebo dokonca 50 rokov. Vyskytli sa aj prípady, ktoré sa začali v mladom veku vo veku od 10 do 20 rokov. Nástup môžu byť vyvolané niektorými priaznivými faktormi, ako sú prepracovanosť, trauma, infekčné choroby, tehotenstvo.
Príznaky na začiatku môžu byť veľmi variabilné u symptomatických skupín, ako sú:
- očné poruchy: strabizmus, diplopia, amblyopia alebo amauróza
- motorické poruchy: spasticita v chôdzi, poruchy koordinácie, paralýza, poruchy zvierača, únava, únava, prechodná paréza
- parestézie, závraty, mravčenie v končatinách, necitlivosť
Existujú aj formy ochorenia brutálny nástup a rýchly vývoj, nástup je charakterizovaný rôznymi končatinami končatín, zjavnými poruchami koordinácie, zrakovými poruchami a dysfunkciami zvierača močového mechúra. Tieto formy s brutálnym nástupom majú vo všeobecnosti vyhradenú prognózu.
príznaky obdobie statusu je definovaná všeobecne zložitou symptomatológiou konštituovanou v dôsledku opakovaných výbuchov.
Ak sa plaky sklerózy nachádzajú v oblasti motorickej kôry, dochádza k epileptickým záchvatom.
Počas choroby sa zriedka vyskytujú extrapyramídové príznaky a svalová atrofia.
Laboratórna diagnostika
Cerebrospinálny mok má jasný vzhľad. Počas evolučných období sa zistí hyperproteinúria (40 - 50 mg%), ako aj znížená pleocytóza s lymfocytózou. Je to charakteristický aspekt pozitivizácia benzoekoloidnej reakcie. Bordet-Wassermannova reakcia je negatívna. Dochádza k poklesu albumínu v krvi a k poklesu pomeru albumínu/globulínu, alfa2-globulínov a gama-globulínov. Vestibulárne vyšetrenia objektivizujú vestibulárne utrpenie.
Preskúmanie fundusu je to obvykle normálne, avšak dochádza k miernemu zafarbeniu očnej papily, čo je dôsledkom retrobulbárnej neuritídy zrakového nervu.
Vývoj a prognóza
Skleróza má dlhý vývoj s exacerbácie a dočasné remisie. Ku každej exacerbácii sa pridávajú nové príznaky. Remisie nemajú pevne stanovené obdobie, líšia sa od pacienta k pacientovi. Existuje tiež forma sklerózy multiplex s brutálnym nástupom a rýchlym vývojom bez remisií.
Trvanie choroby je veľmi variabilný. Ak príznaky začnú v mladom veku, vývoj je lepší, remisie sú dlhšie. Ak dôjde k nástupu vo vyššom veku, choroba postupuje rýchlejšie.
Na chorobu neexistuje žiadny liek, príznaky sa dajú len zlepšiť. Smrť vyskytuje sa prostredníctvom bulbárnych javov alebo prostredníctvom sprievodných infekcií v dôsledku nižšej odolnosti tela.
Klinické formy roztrúsenej sklerózy
Po vývoj tam je:
- chronická cyklická forma,
- progresívna chronická forma,
- pevný tvar,
- akútna forma.
Po Vek:
- skleróza multiplex u detí a
- skleróza neskorého plaku, ktorá sa vyskytuje vo veku 40-50 rokov.
Po príznak:
- bežná forma,
- pyramídový tvar,
- cerebelárny tvar,
- vestibulárny tvar.
Po ZÁVAŽNOSŤ:
- tvar biča,
- ľahký tvar,
- hrobová forma.
Po topografia lézie:
- forma ecefalomyelitídy,
- encefalitická forma,
- myelitická forma,
- amyotrofická forma,
- tvar kufra.
Po Etiológia:
- sporadická roztrúsená skleróza a
- skleróza multiplex v rodine.
Diagnostické
Pozitívna diagnóza Roztrúsená skleróza je založená na tetrada Charcot ktorá sa skladá z:
- nystagmus,
- úmyselné otrasy,
- trhaný prejav a
- cerebelárne-spastická chôdza.
Diagnózu je možné stanoviť aj na základe marburgská triáda:
- bitemporálne zafarbenie optických papíl,
- brušný kožný reflex a
- spasticita.
Liečba roztrúsenej sklerózy
Hygienicko-diétna liečba
Liečba drogami
Jeho cieľom je zachytiť alergický zápalový mechanizmus a stimulovať proces remyelinizácie. Kreindlerova kúra pozostáva z radu desenzibilizujúcich liekov: glukozalyl, tiosíran sodný, pyramidón, histamín. Liečba sa vykonáva v niekoľkých sériách 14 dní.
Imunosupresívna terapia robí sa to kortizónom a ACTH.
Lieky s remyelinizačným metabolickým účinkom používa vitamíny skupiny B, najmä B12. Na boj proti spasticite sa používajú svalové relaxanciá alebo neuroleptiká so svalovým relaxačným účinkom (diazepam). Na boj so závratmi sa podáva emetír.
Fyzioterapeutická liečba
Skladá sa z fyzikálnej terapie: masáže, lekárskej gymnastiky. Transcerebromedulárne ionizácie chloridu vápenatého sa používajú na liečbu spasticity.
V neposlednom rade sa tiež používa prostriedky na prevýchovu a sociálno-rodinnú reintegráciu.
Štúdia uskutočnená Univerzitou Miguela Hernándeza a Neurologickým oddelením Nemocnice v Elche (Span.
Metaanalýza nedávno publikovaná v časopise Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry skúmala vplyv konzumácie.
Nedávna štúdia ukazuje, že hlboká transkraniálna magnetická stimulácia by mohla zmierniť príznaky únavy .