Still syndróm dospelých - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 15/11/2018

Synonymá

definícia

Špeciálna forma primárnej chronickej polyartritídy v dospelosti, autozápalový syndróm s opakujúcou sa žihľavkovou vyrážkou, lymfadenopatiou, opakovanou a občasnou horúčkou> 39 ° C, karditídou, zväčšením pečene a sleziny, perikarditídou a menej často myokarditídou.

prejav

Zaujímavé tiež

Väčšinou reverzibilný, náhly nástup, bezpríznakové, kruhové vypadávanie vlasov rôzneho stupňa.

Klinický obraz

  • Hlavné kritériá (po Yamaguchi et al.):
    • Krycí list: Prchavý, žihľavkový, morbiliformný alebo šarlatínový exantém na končatinách, trupu a tvári s vysokou pravdepodobnosťou recidívy. Posilnenie často večer, často nie ráno (90%)
    • Prerušované záchvaty horúčky> 39 ° C s 1 - 2 vrcholmi/deň, pretrvávajúce najmenej 1 týždeň (> 95%)
    • Artralgia najmenej 2 týždne
    • Artritída> 2 týždne (90%)
    • Leukocytóza (> 10 000/μl) s najmenej 80% neutrofilov.
  • Sekundárne kritériá:
    • Bolesť hrdla
    • Viscerálne prejavy: generalizovaná, nebolestivá lymfadenopatia so splenomegáliou alebo bez nej (45%)
    • Zvýšili sa transaminázy a/alebo LDH
    • Perikarditída (25%)
    • Pleurisy (25%)
    • Reumatoidný faktor negatívny
    • ANA negatívny.

Diagnóza "syndrómu stáleho dospelého" vyžaduje najmenej 5 kritérií, z ktorých 2 sú hlavnými kritériami.

laboratórium

Nešpecifické príznaky zápalu s leukocytózou a neutrofíliou, ESR a CRP významne vzrástli, často vysoká hladina feritínu, možná trombocytóza (Höllweger N et al. 2018).

histológia

Kožný edém s rozšírenými krvnými a lymfatickými cievami, riedky perivaskulárny infiltrát neutrofilov, lymfocytov a makrofágov.

diagnóza

Odlišná diagnóza

terapia

Rady)

Dospelý Stillov syndróm je zahrnutý do rozšírenej skupiny autozápalových syndrómov.

V zriedkavých prípadoch boli opísané prekrytia Kikuchi-Fujimotovým syndrómom, cervikálnou lymfadenopatiou s obmedzeným výskytom.

literatúry

  1. Herzer P (1986) Still syndróm u dospelých. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N a kol. (2018) Stillov syndróm nástupu dospelých. J Dtsch Dermatol 16: 491-492
  3. Kaufmann S a kol. (1981) Still syndróm u dospelých. Príspevok k diferenciálnej diagnostike „horúčky neznámeho pôvodu“. Med World 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS a kol. (2004) Pruritická lineárna urtikariálna vyrážka, horúčka a systémové zápalové ochorenia u piatich dospievajúcich: Stále ochorenie u dospelých alebo systémová juvenilná idiopatická artritída sínus artritída? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC a kol. (1997) Hyperferritinémia pri Stillovom syndróme u dospelých a reaktívny hemofagocytový syndróm. Med Klin (Mníchov) 92: 494-498

Odporúčané články

Časté, akútne alebo chronické, prevažne exantematické, polyetiologické klinické obrazy s relapsmi.

Veľmi zriedkavé, klinicky rozmanité, sekundárne mykózy spôsobené druhmi Alternaria .

Počas replikácie DNA dochádza s určitou frekvenciou k spontánnym alebo mutagénnym vplyvom .

Detekčný systém in vitro na uvoľňovanie histamínu z bazofilných granulocytov. Alergén-špecifický stimul.

Odkazujúci článok (6)

Ďalšie články (4)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 15/11/2018

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (1)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2689 'Data-image-id =' 5001589 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA1LzEzLzE3LzE3LzA5LzM3N2YwZjExLWRjMDMtNDNiOS1hN2ZiLTcxMzlkMjdkYmRkNC9BcnpuZWltaXR0ZWxleGFudGhlbSBnbmVyYWxpc2llcnRlcyB1cnRpa2FyaWVsbGVzRFNDRjI0MzMuSlBHIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 3949f6d9609814ee 'data-image-width =' 1971 '>