Syndróm krátkeho čreva
Syndróm krátkeho čreva Reto Stocker Maja Dorfschmid
Definícia programu vrátane fyziológie/patofyziológie R. Stocker Nutrično-terapeutické aspekty M. Dorfschmid Liečivá terapia R. Stocker
Definícia syndrómu krátkeho čreva Zlyhanie čreva po rozsiahlej resekcii alebo so zníženou absorpciou spojenou s ochorením, s neschopnosťou udržiavať rovnováhu bielkovín, energie, tekutín a mikroživín pomocou konvenčnej stravy z dôvodu obmedzenej resorpčnej schopnosti čreva Lamprecht G et al. Usmernenie S3. Klinická výživa v gastroenterológii (3. časť) Chronické zlyhanie čreva. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 e71
Príčiny Cirkulačná trombóza alebo embólia hornej mezenterickej artérie Trombóza hornej mezenterickej žily Škrtenie Volvolus Zápalová nekrotizujúca enterokolitída (najmä deti) Chirurgicko-terapeutický jejuno-ileálny bypass Trauma Neoplazia tenkého čreva Fistuly stómu
Anatomické aspekty Kontinuita hrubého čreva sa stáva dôležitým diferenciačným kritériom
Faktory malabsorpcie a podvýživy v KDS 1. Rozsah resekcie 2. Výška resekcie 3. Prítomnosť alebo neprítomnosť ileocekálnej oblasti hrubého čreva 4. Pretrvávajúce alebo opakujúce sa ochorenie zostávajúceho tenkého (a hrubého) čreva 5. Funkčná kapacita pečene, žlčníka a pankreasu 6. Miera prispôsobenia tenkého a hrubého čreva
Rozhodujúci je rozsah resekcie. Jejunum Ileum Extensive
Dôsledky resekcie alebo straty tenkého čreva do 25% Ø následky do 50% Ø následky ak je prítomný dvanástnik, distálne ileum a ileocekálna chlopňa ako aj hrubé črevo až do 75% malabsorpčný syndróm (syndróm krátkeho čreva)> 75% takmer vždy TPE
Fistuly, stómia: Vysoko výkonné fistuly> 500 ml za 24 hodín Stoma> 2 000 ml za 24 hodín Rôzne informácie Sailer M. Chirurg 2004; 75: 484-491.
1 0 Dôsledky vysoko výkonnej dehydratácie/hypovolémie/exsikózy smäd, sucho v ústach závraty, ortostáza tmavý, silne zapáchajúci moč (koncentrovaný) únava bolesť hlavy svalové kŕče tachykardia
Fyziologická rovnováha tekutín (ml) Orálne 2000 Sekrécia 7000 Resorpcia 8800 Sliny 1500 Jejunum 5500 Žalúdok 2500 Ileum 2000 Žlč 500 Colon 1300 Pankreas 1500 Tenké črevo 1000 Celkom 9000 Rovnováha stolice 200 12
Resekcia jejunu Vyprázdnenie žalúdka Kyselinová resekcia v žalúdku Tok žlče Kontrakcia žlčníka Exokrinná funkcia pankreasu Intolerancia laktózy Kyselina listová, zinok, meď Vazointestinálne peptidy Proteín inhibujúci žalúdok
ph v tenkom čreve znižuje inaktiváciu enzýmov trávenie tukov steatorea (vápnik, horčík, ADEK) hnačka jejunálna resekcia Žiadna trvalá malabsorpcia kvôli kompenzačným vlastnostiam ilea
Ileová resekcia resorpcia konjugátu. Žlčové kyseliny Cholagénna hnačka Prerušenie enterohepatálneho obehu Nedostatok žlčových kyselín Litogénna žlč Žlčové kamene Trávenie tukov Vitamíny rozpustné v tukoch Hypokalciémia, tetánia Osteoporóza Hemoragická diatéza Obličkové kamene (oxalát) Steatorea Nedostatok vitamínu B12
Resekcia ilea 1 m resekcia ilea s nízkym vylučovaním žlčovej soli steatorea
1 8 Poznámka Ak jejunum vypadne ileum kompenzované Ak ileum zlyhá = jejunostómia Existuje riziko veľkých strát tekutín a solí prostredníctvom jejuna
1 9 Klinické následky Malabsorpcia živín Podvýživa Nedostatok vitamínov a mikroživín Nerovnováha elektrolytov Dehydratácia Chudnutie Hnačka Hnačka Steatorea Tučná stolica
Absorpčná voda> 90% soľ> 90% pri syndróme krátkeho čreva dôležitý prechod tráviacim orgánom 24 150 h 20
Funkcia hrubého čreva Absorpcia sodíka a vody môže byť absorbovaná> 6 l tekutiny
Záchrana sacharidov 500 až 1 000 kcal/deň 22
Funkcia hrubého čreva Po resekcii tenkého čreva je narušené prostredie v hrubom čreve FS baktérie s dlhým reťazcom OH mastné kyseliny OH žlčové kyseliny inhibujú absorpciu H20 + Na
Resekcia hrubého čreva Najmä pri ileocekálnom a pravom hrubom čreve Zníženie absorpcie SCFA H20 a Na Strata kalórií (SCFA) Bakteriálny premnoženie tenkého čreva Urýchlenie času prechodu črevom
Priebeh syndrómu krátkeho čreva Poznámka: ileum má vysokú adaptabilitu, jejunum nemá 1-4 týždne nadmerného vylučovania (> 2,5 l/24 h) 2-12 mesiacov adaptácie (3 litre denne Jon Shaffer a Alstair Forbes: výzvy modulu ESPEN LLL v liečba syndrómu krátkeho čreva 2012
ET v štádiu I/II - adaptácia Častý problém: Perorálna sekrécia tekutín: izotonická (285 300 mosm/kg) až mierne hypotonická (výber vhodného roztoku všetko v jednom tuku 15 min. 30% min. 1 g/kg telesnej hmotnosti/týždeň; 0,8 1,5 g/kg bw/d = bezpečná kvalita tuku: pomer Ω3: Ω6 mastných kyselín 1: 5
Príklad pacienta denník potravín Pán M., 65 rokov, BMI 23.7 Raňajky: Bichermüesli s orechmi, (sušené) ovocie a krémové bodky, croissanty, mliečna káva Obed: Krájané mäso so smotanovou omáčkou, cestoviny, hrášok Zvieri: 1 kúsok čokoládového koláča Večera: špenátový koláč a šalát Nápoje: ľadový čaj, Voda Lekárska diagnóza: rozsiahla resekcia tenkého čreva vrátane terminálneho ilea so zostávajúcim tenkým črevom 120 cm v St. Mezenterická ischémia pred 4 mesiacmi, pravá hemikolektómia pred 20 rokmi pre ulceróznu kolitídu
Štádium nutričnej diagnostiky III s jejunocolonickou anastomózou Problém (P): Nedostatočný príjem energie (približne 2 200 kcal, ak je to potrebné, 3 200 kcal), príliš vysoký príjem LCT tukov a príliš malý príjem MCT tukov Etiológia (E): zmenené gastrointestinálne funkcie s poruchami trávenia a malabsorpcia so zvyškovým tenkým črevom 120 cm (bez terminálneho ilea) a hemikolektómia (jejunocolonic anastomosis). Príznaky: nepretržitý úbytok hmotnosti o 15 kg = 20% telesnej hmotnosti za posledné 4 mesiace a 8 - 10-krát denne ľahší, penivý, plávajúci, tekutá až kašovitá stolica
ET v III. Stupni jejunocolonic anastomózy Orálne je nevyhnutná väčšinou hyperfágia, v závislosti od dĺžky a úseku existujúceho čreva, až do 200% vypočítanej energetickej potreby 1 absorpcia: bielkoviny 60 - 70%, tuky a sacharidy približne 50% až 80% neabsorbované sacharidy metabolizované baktériami 2 veľa jedál rozložených po celý deň bohatých na sacharidy, s nízkym obsahom tukov 3 a esenciálnych mastných kyselín a MCT 4 hodnotenie znášanlivosti: potenciálne preháňadlo jedlo a nápoje (vláknina, laktóza, FODMAP, káva, alkohol) s nízkym obsahom oxalátu, s vysokým obsahom vápnika, prípadne s dlhodobou domácou parenterálnou výživou alebo hydratáciou. Je nevyhnutný prísun elektrolytov Výživový prínos Kvalita života 1) Jeppesen, PB a kol. Črevné zlyhanie definované meraním energie v čreve a absorpcie hmotnosti za mokra. Gut, 2000 2) Keller J. a kol. Patofyziológia malabsorpcie. Visceral Medicine, 2014 3) Nordgraard I et al. Colon ako tráviaci orgán u pacientov s krátkym črevom, Lancet 1994 4) Jeppesen PB et al. Vplyv konzervovaného hrubého čreva na absorpciu tuku so stredne dlhým reťazcom u pacientov s resekciou tenkého čreva. Dobrý 1998
Príklad pacienta prispôsobená výživa Raňajky: Müsli (sušené tvarohové ovocie, ovocný jogurt, ovsené vločky, kukuričné vločky, malé ovocie + 1 polievková lyžica ľanového oleja) Rohlík s MCT margarínom a džemom Dopoludňajšie občerstvenie: Sendvič so sušeným mäsom Obed: Nakrájané mäso s omáčkou, ryža, mrkva MCT olej na prípravu občerstvenia: Perníková večera: Nafúknutý s bylinkovým tvarohom, tvarohom, syrom Neskoré občerstvenie: Pitie jedla bohatého na energiu a bielkoviny Nápoje: izotonické nápoje, voda; nie s jedlom
Substitučná terapia enzýmom pankreasu Čas požitia: rozdelený počas jedla alebo bezprostredne po jedle 1, s každým jedlom (tiež medzi jedlami) Voľba prípravy: «entericky potiahnutá» Dávkovanie: najmenej 40 000 50 000 lipázových jednotiek na hlavné jedlo, resp. 2 000 lipázových jednotiek na 1 g tuku v potrave 2 Flexibilné/variabilné dávkovanie menej príznakov steatorhea 3 Dobrý úspech pri EZ, steatorea a gastrointestinálnych symptómoch 3 1.) Dominguez-Muñoz JE et al. Účinok rozvrhu podávania na terapeutickú účinnosť perorálnych doplnkov pankreatických enzýmov u pacientov s exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu: randomizovaná trojnásobná krížová štúdia. Výživné.
Monitorovanie antropometrie ako napr Hrúbka kožného záhybu tricepsu alebo obvod hornej časti paže, telesná hmotnosť Objem moču, pravdepodobne koncentrácia sodíka v moči Objem a stav stolice Laboratórne parametre Sila, fyzická výkonnosť, stisk ruky Kostná denzitometria Žlčové kamene/Obličkové kamene Subjektívna kvalita života Jon Shaffer a Alstair Forbes: Výzvy modulu ESPEN LLL pri liečbe syndrómu krátkeho čreva 2012 Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Syndróm krátkeho čreva: interdisciplinárna výzva. Aktuel Eraehr Med 2006; 31: 235-242
Monitorovanie - laboratórne elektrolyty vrátane Mg a P, močovina, kreatinín, feritín, albumín, ALT, ASAT, alkalická fosfatáza, bilirubín CRP, osmolarita krvný obraz Quick/INR vitamíny: kyselina listová, B12 a B1, A, D, E stopové prvky: Fe, Zn, Se Fáza hypersekrécie a skorá adaptačná fáza: často závisí od kliniky Adaptačná fáza: každé 3 až 6 mesiacov Udržiavacia fáza: ročne pre stabilných pacientov Jon Shaffer a Alstair Forbes: Problémy modulu ESPEN LLL pri liečbe syndrómu krátkeho čreva 2012 Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Syndróm krátkeho čreva: interdisciplinárna výzva. Aktuel Eraehr Med 2006; 31: 235-242
Laboratórne časté: nedostatok horčíka 10 cm, steatorea sa môže zvýšiť v dôsledku tvorby žlčových solí lieky proti hnačke (loperamid a tinctura opii); Účinok závislé použitie klonidínu; Účel: znížiť sekrečnú zložku hnačky pankreatické enzýmy; Cieľ: lepšie vstrebávanie tukov
Lieková terapia somatostatín alebo analóg somatostatínu; Cieľ: Zníženie strát tekutín a sodíka (slabý dôkaz) U pacientov s vysokým objemom stolice CAVE Negatívny vplyv na adaptáciu čreva po resekcii čreva (pokusy na zvieratách) Inhibícia sekrécie pankreasu Podporuje tvorbu žlčových kameňov Iba b. Potreba tekutín> 3 L Žiadne všeobecné použitie rastových hormónov a glutamínu (protichodné údaje)
Lieková terapia Antibiotická terapia Patogénne baktérie sú z hľadiska výživných látok kompetitívne s enterocytmi Dg. bakteriálny premnoženie dôležitá, ale náročná (endoskopické aspiráty) možnosť liečby: perorálny metronidazol, tetracyklín
Zhrnutie Terapia syndrómu krátkeho čreva je zložitá a vyžaduje veľa odborných znalostí, multidisciplinárny tím a trpezlivosť. Terapia závisí od rôznych faktorov: - rozsah a lokalizácia resekcie, - základné ochorenie, - kvalita starostlivosti, očakávaná dĺžka života je ťažko obmedzená, ale kvalita života je veľmi dôležitá.