Syndróm prázdneho tureckého sedla spôsobuje, príznaky, diagnostiku, liečbu Kompetentný o zdraví
Špecialista na článok
Pojem „Prázdne turecké sedlo“ (PTS) vstúpil do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickom chirurgickom zákroku to navrhol S. Busch, ktorý vyšetril pitevný materiál 788 ľudí, ktorí zomreli na choroby nesúvisiace s patológiou hypofýzy. V 40 prípadoch (34 žien) bola zistená kombinácia takmer úplnej absencie tureckej bránice s rozšírením hypofýzy vo forme tenkej vrstvy tkaniva na podlahe. Sedlo bolo prázdne. Podobnú patológiu už predtým opísali aj iní anatómovia, Busch však ako prvý spojil čiastočne prázdne turecké sedlo s nedostatočnosťou bránice. Jeho pozorovania potvrdili aj neskoršie štúdie. V literatúre tento termín znamená rôzne nozologické formy, ktorých spoločným znakom je rozšírenie subarachnoidálneho priestoru do intracelulárnej oblasti. Zároveň sa spravidla zvýšilo turecké sedlo.
Spôsobuje syndróm prázdneho tureckého sedla
Príčina a patogenéza prázdneho tureckého sedla nie sú úplne objasnené. Prázdne turecké sedlo, ktoré sa vyvinie po ožarovaní alebo chirurgickom zákroku, je druhoradé a vzniká v hypofýze bez predchádzajúceho zásahu. Klinické prejavy sekundárne prázdneho tureckého sedla sú spôsobené základným ochorením a komplikáciami použitej terapie. Táto kapitola je venovaná problému primárneho prázdneho tureckého sedla. Predpokladá sa, že vývoj „prázdneho tureckého sedla“ si vyžaduje nedostatočnosť jeho bránice; H. Zhrubnutý výčnelok tvrdej pleny, ktorý tvorí strechu tureckého sedla a uzatvára jeho východ. Membrána oddeľuje dutinu sedla od subarachnoidálneho priestoru a vylučuje iba otvor, ktorým prechádza kmeň hypofýzy. Upevnenie bránice, jej hrúbka a typ otvoru v nej podliehajú významným anatomickým odchýlkam.
Vďaka takmer úplnému zmenšeniu veľkosti bránice, ktorá zostáva po obvode tenkého okraja (2 mm), sa môže zmenšiť línia pripevnenia na zadnej strane sedla a na tuberkulóze, celková plocha sa rovnomerne stenčí a otvor sa roztiahne. Výsledné zlyhanie v tomto prípade vedie k rozšíreniu subarachnoidálneho priestoru v intracelulárnej oblasti a schopnosti CSF priamo ovplyvňovať hypofýzu, čo môže viesť k zníženiu objemu.
Všetky varianty vrodenej patológie bráničnej štruktúry určujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, ktorá je nevyhnutným predpokladom pre vznik syndrómu prázdneho sedla. Ostatné faktory predisponujú iba k nasledujúcim zmenám:
Prázdne turecké sedlo je teda polyetiologický syndróm, ktorého hlavnou príčinou je dolná bránica tureckého sedla.
[1], [2]
Príznaky syndrómu prázdneho tureckého sedla
Prázdne turecké sedlo je často bez príznakov a náhodne ho objavia počas röntgenového vyšetrenia. „Prázdne turecké sedlo“ sa vyskytuje hlavne u žien (80%), multipatických, častejšie po 40 rokoch. Asi 75% pacientov je obéznych. Klinické príznaky boli rôzne. Bolesť hlavy sa vyskytuje u 70% pacientov. To je dôvod počiatočného röntgenového vyšetrenia lebky, ktoré v 39% ukazuje modifikované turecké sedlo a vedie k ďalšiemu vyšetreniu. Lokalizácia a rozsah bolesti hlavy sa veľmi líšia - od miernej, prerušovanej až po neznesiteľnú, takmer konštantnú.
Možné zníženie ostrosti zraku, všeobecné zúženie periférnych polí, bitemporálna hemianopia. Opuch bradavky zrakového nervu sa pozoruje zriedka, ale jeho popisy možno nájsť v literatúre.
Rinorea je zriedkavá komplikácia spojená s prasklinou v tureckom sedle pod vplyvom pulzovania mozgovomiechového moku. Výsledné spojenie medzi supraselulárnym subarachnoidálnym priestorom a sfénoidným sínusom zvyšuje riziko meningitídy. Výskyt nádchy si vyžaduje chirurgický zákrok, napríklad tamponádu tureckého sedla so svalom.
Endokrinné poruchy s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenou tropických funkcií hypofýzy. Štúdie s citlivými rádioimunitnými metódami a vzorkami stimulácie preukázali vysoké percento porúch vylučovania hormónov (subklinické formy). K. Brismer a kol. Zistilo sa, že 8 z 13 pacientov malo zníženú reakciu sekrécie somatotropného hormónu na hypoglykémiu inzulínu a pri vyšetrení na osi hypofýza - nadobličky bola sekrécia kortizolu neadekvátna po intravenóznom podaní u 2 zo 16 pacientov s ACTH; Odpoveď na metyrapón bola u všetkých pacientov normálna. Na rozdiel od týchto údajov Faglia a kol. (1973) pozorovali u všetkých vyšetrovaných pacientov nedostatočné uvoľňovanie kortikotropínu v reakcii na rôzne podnety (hypoglykémia, lyzín vazopresín). Rezervy TSH a GT sa tiež skúmali s TRG, respektíve RG. Vzorky vykazovali množstvo zmien. Povaha týchto porušení je stále nejasná.
Stále viac sa objavuje práca popisujúca nadmerné vylučovanie tropických hormónov v kombinácii s prázdnym tureckým sedlom. Prvá z týchto informácií sa týkala pacienta s akromegáliou a zvýšenými hladinami somatotropného hormónu. JN Dominique a kol. Nahlásili prázdne turecké sedlo u 10% pacientov s akromegáliou. Spravidla majú títo pacienti tiež adenóm hypofýzy. Primárne prázdne turecké sedlo sa vyvíja v dôsledku nekrózy a involúcie adenómami a adenomatózne zvyšky naďalej nadmerne vylučujú somatotropný hormón.
Najčastejšie sa zvýšenie prolaktínu pozoruje pri syndróme "prázdneho sedla". Uvádza svoj rast u 12-17% pacientov. Rovnako ako pri hypersekrécii GH, hyperprolaktinémia a prázdne sedlo sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovaní ukazuje, že 73% pacientov s prázdnymi tureckými sedlami a hyperprolaktinémiou malo počas operácie adenómy.
Existuje popis primárneho „prázdneho tureckého sedla“ u pacientov s hypersekréciou ACTH. Toto sú bežnejšie prípady Itenko-Cushingovej choroby s mikroadenómom hypofýzy. Je však známy jeden pacient s Addisonovou chorobou, u ktorého dlhodobá stimulácia kortikotropov v dôsledku adrenálnej nedostatočnosti vyústila do adenómu vylučujúceho ACTH a prázdneho tureckého sedla. Zaujímavý je popis 2 pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hypersekréciou ACTH s normálnymi hladinami kortizolu. Autori predpokladali dohady o produkcii ACTH peptidov s nízkou biologickou aktivitou a následnom infarkte hyperplastických kortikotropov s tvorbou prázdneho tureckého sedla. Niektorí autori uvádzajú príklady izolovaného nedostatku ACTH a prázdneho tureckého sedla, kombinácie prázdneho tureckého sedla a karcinómu nadobličiek.
Preto je endokrinná dysfunkcia pri Leersattelovom syndróme mimoriadne rozmanitá. Existuje hyper- aj hyposekrécia tropických hormónov. Porušenia siahajú od subklinických foriem identifikovaných stimulačnými vzorkami až po výrazný panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinnej funkcie zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze tvorby primárneho prázdneho tureckého sedla.
Diagnóza syndrómu prázdneho tureckého sedla
Diagnóza syndrómu prázdneho sedla sa zvyčajne robí počas skúšky na identifikáciu nádoru hypofýzy. Je potrebné zdôrazniť, že prítomnosť neuro-röntgenových údajov naznačujúcich zvýšenie a zničenie tureckého sedla nemusí nutne znamenať nádor hypofýzy. Výskyt primárnych intraselárnych nádorov hypofýzy a syndrómu prázdneho sedla bol v týchto prípadoch podobný u 36%, respektíve 33%.
Najspoľahlivejšou na diagnostiku prázdneho tureckého sedla je pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii s intravenóznym alebo priamym zavedením kontrastnej látky do mozgovomiechového moku. Známky, ktoré sú charakteristické pre syndróm prázdneho sedla v Turecku, však už vidno na bežných röntgenových snímkach a tomogramoch. Táto lokalizácia sa mení pod diafragmou sella, symetrické usporiadanie jej spodnej plochy v čelnom výbežku tvaru „uzavretého“ sedadla, ktoré sa zväčšuje v podstate zvisle, bez známok stenčenia a erózie kortikálnej vrstvy, dvojité dno na sagitálnom obraze, so spodnou časťou kanálikov hustý a jasný. A ten horný je neostrý.
Preto by sa u pacientov s minimálnymi klinickými príznakmi a nezmenenou endokrinnou funkciou mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým zvýšením. V týchto prípadoch nie je potrebná pneumoencefalografia; pacient má byť iba sledovaný. Je potrebné zdôrazniť, že prázdne turecké sedlo sprevádzané zväčšením jeho veľkosti sa často pozoruje pri nesprávnej diagnóze adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. Cieľom diferenciálnej diagnostiky je zároveň zistiť nadprodukciu hormónov.
Z rádiologických diagnostických metód je najvýznamnejšia kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických vyšetrení.