syringomyelia
Meno syringomyelia (syrinx = trstina, myelos = dreň) sa podáva stavu charakterizovanému a kavitárna expanzia miechy ktoré môžu produkovať a progresívna myelopatia. Tieto dutiny sa vyvíjajú hlavne v periependymálnej oblasti a na základni dreňových rohov. Syringomyelia je častejšia v dolnej krčnej alebo hornej hrudnej oblasti a menej často v bedrovej oblasti. Ak sú umiestnené v hornej krčnej oblasti, môžu sa dutiny rozširovať v žiarovke a v mostíku.
Syringomyelia sa zvyčajne vyskytuje v dospelosti, medzi 20 a 40 rokmi. Muži sú postihnutí vo väčšej miere ako ženy, pravdepodobne preto, že k traumám dochádza častejšie u mužov.
Intramedulárne dutiny sa vyskytujú aj v dôsledku stavov, ako je myelitída, arachnoiditída alebo gliové nádory. Syringomyelia môže byť tiež dôsledkom vývojových porúch zadnej fossy alebo foramen magnum. Ďalšie vývojové poruchy spojené s syringomyeliou sú atrézia Magendieho diery alebo cysty zadnej fossy (tiež známy ako Dandy-Walkerov syndróm). Viac ako 50% prípadov ochorenia je spojených s malformáciami typu Chiari 1. Tieto malformácie zahŕňajú výčnelok cerebelárnych mandlí vo foramen magnum a v cervikálnom spinálnom kanáli. Ak existuje výčnelok mozgových blán alebo mozgových blán a miechy v neúplne uzavretom miechovom kanáli, anomália sa nazýva Arnold-Chiariho malformácia (alebo Chiari typu 2).
PRÍČINA
Klinické prejavy
Príznaky v syringomyelii začínajú zákerne, počas dospievania alebo ranej mladosti. Vyvíja sa v výhonkoch a je schopný na chvíľu spontánne ustúpiť.
Výskyt príznakov môže byť spôsobený traumou, rozšírením hrdla alebo epizódami kašľa. Lézia produkuje centrálny medulárny syndróm s disociovanou stratou citlivosti a areflexickou parézou horných končatín. Je ovplyvnená tepelná a bolestivá citlivosť, ktorej cesty sú poškodené smerom k miestu prechodu. Hmatová a vibračná citlivosť nie je ovplyvnená, pretože sa prenáša cez zadné šnúry; vlákna hmatovej citlivosti, ktoré idú do spinotalamického zväzku a pretínajú sa na vyšších úrovniach, obchádzajú hranice tejto dutiny. Predĺžením procesu gliózy vo vegetatívnej oblasti smerom k laterálnemu rohu a periependimaru sa objavia vegetatívne poruchy a jeho rozšírením k základni predného rohu dôjde k ochrnutiu a svalovým atrofiám. Vo väčšine prípadov je nástup stavu asymetrický s jednostrannou stratou citlivosti.
Disociačné poruchy disociovaného typu sú usporiadané vo vrstvách nad krkom, plecami a hornými končatinami, lézia sa nachádza častejšie v oblasti cervikálneho opuchu. Pri vývoji je ovplyvnená aj bočná šnúra a poškodený je aj spinotalamický zväzok. Poruchy citlivosti sa vyskytujú aj v dolnej polovici kmeňa. Svalové atrofie sa nachádzajú najmä v dolnej krčnej úrovni, v ramenách, rukách a rukách.
Neurologické vyšetrenie odhalí znížené alebo zrušené osteotendinózne reflexy. Paravertebrálne svaly sa zaujímajú v menšej miere a je zdôraznená tendencia ku kyfoskolióze.
Keď sa pyramidálne fascikly prichytia a s progresiou ochorenia sa objavia príznaky spastickej paraparézy, prehnaných osteotendinóznych reflexov, parézy nôh, močového mechúra a črevných porúch, Hornerov syndróm. U niektorých pacientov dochádza k parestézii a strate citlivosti v tvári v dôsledku poškodenia zostupných dráh trojklanného nervu na C2 alebo vyššej.
Ak je syringomyelia spôsobená Chiariho malformáciami, bolesť krku a paží, bolesť hlavy vyvolaná kašľom. Môže sa tiež vyskytnúť ochrnutie podnebia a hlasiviek, dyzartria, horizontálny alebo vertikálny nystagmus alebo paréza jazyka.
V dôsledku lézií v predných rohoch sa objavujú trofické a vegetatívne poruchy. Koža prstov je suchá, drsná, šupinatá, s pľuzgiermi. Niektorí pacienti majú bolesti prstov. Niekedy môže byť pokožka lesklá a napnutá ako pri sklerodaktylii. Prsty sú infiltrované, opuchnuté, opuchnuté.
V dôsledku trofických porúch sa objavujú oblasti osteoporózy a v dôsledku straty bolestivej citlivosti môžu pacienti ľahko zlomiť končatiny. Hojenie zlomenín je nedostatočné, pretože kalus sa silne formuje.
Artropatia z syringomyelie sa zvyčajne nachádza v scapulohumerálnom kĺbe a v lakťovom kĺbe. Artropatia môže dosiahnuť veľké veľkosti zvýšením množstva intraartikulárnej tekutiny v krátkom čase. Artropatia je tiež bezbolestná. Kĺbové povrchy vykazujú deformácie a kostené konce známky resorpcie a oblasti zrážania vápenca. Zmeny v kĺboch sa niekedy vyskytujú v chrbtici, ktorá sa stáva kyfoskoliotickou. V priebehu času sa hrudník môže meniť, horná časť sa upcháva a ramená sú vystreté spredu.
Klinické formy
- Krčný tvar - je najbežnejšou formou syringomyelie. Jeho prvky boli opísané vyššie.
- Krížový tvar - patologický proces ovplyvňuje kostnú dreň v krížovej oblasti. Táto forma má rodinný charakter a je známa aj ako „rodinné zmrzačenie akropatie“.
- Siringobulbia - predstavuje bulbárnu formu ochorenia. Často sú tiež chytené hlavové nervy v regióne, objavujú sa vestibulárne znaky, nystagmus, závraty. Zovretie trojklanného nervu vedie na jeho území k teplotným a bolestivým poruchám citlivosti. Poškodenie nejednoznačného jadra a hypoglosálneho nervu spôsobuje poruchy fonácie, poruchy prehĺtania a čiastočnú atrofiu jazyka. Zachytenie jadra nervu vagus má za následok zhoršenie dýchania a zmeny srdcového rytmu.
Diagnostické
Dutiny v syringomyelii sú najlepšie identifikovateľné pomocou MRI (magnetická rezonancia). Musí sa tiež vykonať MRI vyšetrenie mozgu, aby sa zistilo možné uchytenie žiarovky chrbtice a posúdili sa štruktúry zadnej fossy. Kontrastné MRI sa robí, ak máme podozrenie na intramedulárny nádor. Diferenciálna diagnostika sa robí s retroolivarovým syndrómom, hematomyeliou, amyotrofickou laterálnou sklerózou, chronickou prednou poliomyelitídou, leprou, Morvanovou chorobou, intramedulárnymi nádormi.