Torzia vaječníkov u detí a dospievajúcich - detská a adolescentná gynekológia
Zachráňte vaječník!
Torzia vaječníkov v detstve a dospievaní
Dr. med. Ingeborg Voss-Heine
z korasu č. 3, august 2012
Adnexálne torzie tvoria tri percentá všetkých akútnych gynekologických ťažkostí vo všetkých vekových skupinách. V gynekologických pohotovostných operáciách sú na piatom mieste. Kvôli riziku straty orgánov musia byť vždy považované za gynekologickú pohotovosť (obr. 1 a 2)! Najčastejšie sú postihnuté ženy v reprodukčnom veku. Nakoniec, štvrtina prípadov sa vyskytuje už v detstve. Pri diferenciálnej diagnostike akútnej bolesti panvy u malých dievčat by sa preto vždy mala brať do úvahy adnexálna torzia.
Ťažkosti s touto diagnózou spočívajú v tom, že torzia vaječníkov a/alebo trubice sú pomerne zriedkavé a rôzne špecialisti (praktickí lekári, pediatri, chirurgovia, detskí chirurgovia, gynekológovia) často deti nevidia kvôli problémom s príznakmi. Máte skúsenosti s dôslednou diagnostikou a mikroinvazívnou terapiou uchovávajúcich orgány v postihnutých adnexálnych nálezoch.
Variabilita sťažností často vedie k oneskorenej diagnóze a z dôvodu neistoty týkajúcej sa intraoperačných nálezov k zbytočnej strate orgánov!
Bolesť v podbrušku v detstve a puberte
Bolesť v podbrušku v detstve a dospievaní môže byť gastroenterologická, chirurgická, urologická, ortopedická, psychosomatická a gynekologická. Gynekologickými príčinami bolesti brucha v detstve sú adnexálne tumory a adnexálne torzie. Až po puberte prichádzajú pre diferenciálnu diagnostiku do úvahy vzostupné infekcie, sťažnosti na vyhladzujúce malformácie, endometriózu, dysmenoreu, tehotenstvo, potraty a mimomaternicové tehotenstvo (tab. 1).
Patofyziológia adnexálnej torzie
Rotácia stonky adnex je zložitý proces. Rúrka a vaječník sa môžu krútiť zvlášť a spoločne. Posledný prípad predstavuje 67 percent (Chang et al. 2008). Najčastejšie sa vyskytuje torzia na dne patológií vaječníkov, ako sú ovariálne cysty (folikulárne cysty, cystadenómy) a nádory vaječníkov (väčšinou benígne teratómy alebo nádory zo zárodočných buniek), pričom zväčšený vaječník vychádzajú z panvy a tým sa stávajú pohyblivejšími. Väčšina nádorov má priemer viac ako päť cm.
V detstve sú vaječníky stále mimo malej panvy, vďaka čomu sú obzvlášť pohyblivé a umožňujú torziu v mezosalpinxe; aj keď sa vaječníky nezmenili. To sa môže zvyšovať pri fyzickej námahe s prudkými zmenami vnútrobrušného tlaku (Germain a kol. 1996, Crouch a kol. 2003), ako je skákanie na trampolíne (Monnery-Noché a kol. 2008) alebo gymnastika (prípad 1). Ovariálne cysty, ktoré sa vyvíjajú prenatálne, najmä tie, ktoré majú viac ako dva cm, sú často zodpovedné za torzie v kojeneckom a ranom detstve. Hovorí sa o nich, že vedú k torzii v 56 percentách prípadov (Monnery-Noché et al. 2008), a musia sa preto po pôrode pozorne sledovať a podľa potreby operovať.
Prípadová štúdia 1:
Gerda, 9-ročná pacientka a nadšená cyklistka v telocvični s opakujúcou sa prerušovanou torziou vaječníkov
2009: Prezentácia na detskej klinike kvôli akútnej bolesti panvy vpravo. V deň prijatia ukázal ultrazvuk zväčšený vaječník vpravo s nejasným vnútorným vzorom; existuje podozrenie na teratóm. Na druhý deň už tento nález nie je pri MRI zistiteľný, vaječník je nanajvýš mierne zväčšený, inak normálny. Bol však prevezený na oddelenie detskej chirurgie, odtiaľ opäť prepustený, ak bol pacient lepší a diagnostikovali mu zápchu. V priebehu nasledujúcich dvoch rokov sa Gerda opakovane sťažovala na občasné bolesti v panike.
2011: Akútna exacerbácia bolesti. Pacient je prijatý na kliniku všeobecnej a vnútornej chirurgie a rýchlej laparoskopie, ak existuje podozrenie na zápal slepého čreva. V priebehu operácie je nekrotický vaječník vpravo s torziou vaječníkov vpravo. Privolaný gynekológ odstráni nekrotické štruktúry pri zachovaní restovaru. Histologicky sa zistilo, že rozsiahle nekrózy a krvácania do strómy sú „ovariálne kortikálne tkanivá s primordiálnymi a primárnymi folikulami“. O tri mesiace neskôr ultrazvuk odhalí vaječníky 1,8 cm s malými folikulmi na oboch stranách, keď je vývojové štádium ešte prepubertálne. Celkovo sa zdá, že opakovaná intermitentná torzia vaječníkov so spontánnymi retorciami spôsobovala problém so sťažením už dva roky.
Dve tretiny úplných torzií adnex sa vyskytujú vpravo, ľavé adnexy sú menej pohyblivé kvôli sigme, ktorá vypĺňa panvový priestor. Izolované torzie trubice sú extrémne zriedkavé a dve tretiny sa pravdepodobnejšie nachádzajú vľavo, často sprevádzané hydrosalpinxom (Boukaidi et al. 2011). Asynchrónna bilaterálna adnexálna torzia, pri ktorej je ovariopexia indikovaná na ochranu vaječníkov (Ozcan a kol. 2002, Beaunoyer a kol. 2004) (prípad 2), predstavuje osobitnú požiadavku na diagnostiku a terapiu. Čiastočná alebo úplná rotácia adnex okolo ich osi cievy vedie najskôr k venóznej a lymfatickej drenáži. Kvôli svalovým tepnám sa spočiatku zachováva prietok krvi. Vaječník sa zväčšuje v dôsledku edému a folikuly sa tlačia k okraju kapsuly. Zvyšujúci sa nárast tlaku vo vaječníku vedie k obmedzeniu a nakoniec k zastaveniu prítoku tepien, a tým k ischémii, trombóze a potom nekróze tkaniva.
Prípadová štúdia 2:
Nicole, pacientka vo veku 6 rokov a 4 mesiace s bilaterálnou asynchrónnou adnexálnou torziou so stratou orgánu
Prijatie pacienta na detskú kliniku po štyroch dňoch striedania, silné bolesti v podbrušku s opakovaným vracaním a nechutenstvom. Podľa klinických vstupných nálezov sa citlivosť v pravej dolnej časti brucha bez peritonitických znakov, sonograficky, nachádza vaječníková cysta vpravo. V ten istý deň laparotómia na detskej chirurgii s peroperačným nálezom torzie vaječníkov, preto salpingo-oovarektómia vpravo!
O osem mesiacov neskôr opäť bolesť v podbrušku. Prezentácia na klinike gynekologickej praxe. Laparoskopia s dôkazom torzie ľavých adnex a tuby (tmavohnedej farby). Retorquing sa uskutočňuje s „okamžitým zotavením sfarbenia adnex“. O ďalší mesiac neskôr som sa kvôli opakujúcim sa bolestiam panvy rozhodol nechať ovariopexiu. Intraoperačné nálezy: „Vaječník (3x2 cm), vekovo relatívne veľký, veľmi mobilný, bez izolovaného adnexálneho nádoru“. Fixácia ľavého vaječníka na ľavé rotundové väzivo.
Príznaky
Adnexálna torzia - čím sú deti mladšie - je zložitá klinická diagnóza, najmä v dojčenskom veku (El-Safadi a Münstedt 2010), ktorú charakterizujú (často v noci) akútne, väčšinou jednostranné, veľmi silné a niekedy kolické bolesti panvy. Často sú sprevádzané nevoľnosťou u 70 až 80 percent a vracaním, príležitostne s horúčkou ako prejavom podráždenia pobrušnice. V dvoch tretinách prípadov sa bolesť v dolnej časti brucha nachádza na pravej strane. Nie je neobvyklé, že príznaky bolesti sú prerušované v intervaloch bez bolesti, čo závisí od aktuálnej situácie v oblasti prietoku krvi vo vaječníku a od skutočnosti, že často existuje tendencia k retorque, čo sťažuje diagnostiku (prípad 3).
Prípadová štúdia 3:
Júlia, pacientka vo veku 6 rokov a 8 mesiacov s torziou vaječníkov a spontánnou retorquáciou, ale so stratou pravého vaječníka
Príjem s bolesťou panvy vo všeobecnej nemocnici, pôvodne štyri dni liečby v prípade podozrenia na cystitídu. Potom sa zrazu v noci objavila masívna panvová bolesť. Vykonáva sa urgentná laparoskopia (všeobecná chirurgia) s diagnózou nejasného nálezu v oblasti pravého vaječníka s podozrením na torziu vaječníkov. Operácia je zrušená a malá pacientka je preložená na ďalšie gynekologické oddelenie. Tam anesteziológovia operáciu odmietajú z dôvodu veku pacienta. Dieťa je prevezené do najbližšej kliniky detskej chirurgie.
Núdzová laparotómia sa tam robí päť dní po nástupe bolesti a 16 hodín po urgentnej laparoskopii! Nálezy in situ: „Hojné množstvo krvi v brušnej dutine; Hemoragicky infarkt, zreteľne prekrvený a zväčšený, tmavý živý vaječník vpravo (6x4 cm) bez torzie, ľavý vaječník o veľkosti 2x1,5 cm “. „Trubica sa vyberie z vaječníka, samotný vaječník sa nedá zachovať“ (ovariektómia vpravo!). Histológia: úplná (?) Hemoragická nekróza pravého vaječníka, pravdepodobne po torzii a retorzii.
Podľa štúdie Maschiach et al (2009) je zvracanie často indikáciou torzie: deti, ktoré zvracali, mali šesťkrát vyššiu pravdepodobnosť torzie ako bez zvracania. To isté platilo o náhlom nástupe príznakov v noci. Celkovo možno povedať, diagnostika adnexálnej torzie je často veľmi oneskorená kvôli nešpecifickým príznakom (Müller a Ulrich 2011); iba v 30 percentách prípadov do 24 hodín (Houry a Abbott 2001), často s oneskorením niekoľkých dní (12 - 126 hodín medzi nástupom bolesti a operáciou) (Celik et al. 2005) (prípad 3, prípad 4).
Prípadová štúdia 4:
Klára vo veku 1 rok a 11 mesiacov, adnexálna torzia so stratou vaječníkov a predoperačné podozrenie na teratóm
Prezentácia pediatrovi s nočnými kŕčmi v bruchu. Podozrenie na zápchu, podávanie Dulcolaxu® bez zlepšenia. Preto prezentácia na detskej klinike o tri dni neskôr so sonografickou diagnostikou retrovesikálneho nádoru. Nasledujúci deň bola preložená na detskú chirurgiu, štyri dni po nástupe bolesti. V ultrazvuku existujú dôkazy o „prektálnej oválnej nehomogénnej štruktúre 4x5x5 cm s dvoma folikulovitými štruktúrami začínajúcimi od pravého vaječníka“. Na magnetickej rezonancii bola opísaná „retrovesikálna hypointenzívna hmota, ktorá zjavne visí na pravej strane vaječníka“ a bolo vyslovené podozrenie na teratóm. Laboratórium: leukocyty 12 800, CRP 6,5, beta-CG a AFP neg. Až na piaty deň po prevoze na detskú chirurgiu - deväť dní po nástupe bolesti - laparotómia za „urgentného podozrenia na teratóm“. Nálezy in situ: „Nádor 5 x 4 cm, ktorý sa nedá ohraničiť z vaječníka, s jasným infarktom a torukom v 360 stupňoch blízko maternice. Trubica je tiež infarktovaná krvou a má modrastú farbu “. Ovariektómia a tubektómia sa vykonávajú vpravo! Intraoperačný incízny rez: „Žiadne zvláštne štruktúry, ale skôr krvavé infarktové tkanivo“.
Diagnostický postup
| Tab. 2: Ultrazvukové nálezy pre adnexálnu torziu |
| jednostranné zväčšenie vaječníkov> 4 cm (> 20 ml) |
| okrajové guľôčkovité folikuly |
| Prítomnosť adnexálneho nádoru |
| Doppler sonograficky patologický Rieky |
| "Whirlpool sign" |
| voľná tekutina (zriedka) |
Diagnóza sa stanovuje primárne klinicky na základe konkrétnych symptómov a tiež sonograficky (tab. 2). V 73 percentách sú cystické alebo pevné hmoty. Ak neexistuje konkrétna hmota, najbežnejším a najspoľahlivejším ultrazvukovým nálezom je výrazné zväčšenie postihnutého vaječníka v porovnaní s opačnou stranou (Müller a Ulrich 2011). Zväčšený vaječník má zvyčajne priemer viac ako štyri cm. Stroma vaječníkov sa často javí ako nehomogénna v dôsledku krvácania a edému. Rovnako ako na obrázku polycystického vaječníka (PCO), 74 percent má folikulárne cysty zoradené na okraji, niekedy s tvorbou zrkadla. Voľná tekutina je uvedená v 32 až 87 percentách (Chang et al. 2008, Shadinger et al. 2008).
Dopplerova sonografia
Dopplerova sonografia je predmetom veľkej variability v závislosti od vaskulárneho obmedzenia. V niektorých štúdiách vykazovalo 45 až 60 percent detegovaných krútení normálne dopplerovské pomery (Pena et al. 1990). Iní uvádzajú abnormálne nálezy z hľadiska zníženého arteriálneho a venózneho prietoku v 93 percentách (Albayram a Hamper 2001). Záverom je, že výpovedná hodnota dopplerovskej sonografie alebo jej nálezov je obmedzená: ani nenápadný nález úplne nevylučuje torziu. Normálne alebo len mierne zmenené nálezy zvyšujú riziko oddialenia diagnózy a liečby. „Znak vírivky“ sa má považovať za patognomický pre rotáciu kmeňa, v ktorom sú cievy zvyčajne znázornené v priereze s farebným vyobrazením. Reprezentácia potiahnutej stopky by mala vždy naznačovať rýchlu operačnú terapiu (Müller a Ulrich 2011).
Počítačová tomografia (CT)/magnetická rezonancia (MRI)
Zmeny v CT alebo MRI, ktoré nie sú zriedka faktorom diferenciálnej diagnostiky, sú skôr nešpecifické. Zobrazujú zväčšenie adnex s mäkkým okrajom, posun maternice na postihnutú stranu a posun adnex samotný (Chang et al. 2008).
Laboratórna diagnostika
Zvýšený počet leukocytov a zvýšený C-reaktívny proteín (CRP) sa v adnexálnych krúteniach nezriedka vyskytujú (El-Safadi a Münstedt 2010). Laboratórna diagnostika slúži na odlíšenie od zápalových ochorení alebo diferenciálnej diagnostiky nálezov nádorov.
Rýchla laparoskopická starostlivosť
Terapia voľby je rýchla laparoskopická chirurgická liečba s retušou a konzerváciou orgánov! V druhom kroku možno adnexálny nádor vedúci k rotácii drieku odstrániť s veľkou opatrnosťou a bez nadmernej liečby. Diskutuje sa o zanechaní nálezov, ktoré sa v súčasnosti javia ako benígne, a o ich odstránení v novej operácii až po zotavení vaječníka. Ak sú funkčné cysty jasné, je možné zo steny cysty odobrať skúšobnú excíziu v súlade s pokynmi, čím sa cysta zrúti a riziko opätovného utiahnutia sa zníži. Na druhej strane v prípade nejasných adnexálnych nádorov sa musí vždy hľadať odstránenie nádoru (pozri usmernenie S1 Nemeckej spoločnosti pre gynekológiu a pôrodníctvo e.V. (DGGG), Berlín: Laparoscopic Operation of Ovariatumoren 2010; www.dggg.de/leitlinien).
Tkanivo, ktoré sa javí makroskopicky nekrotické, by v žiadnom prípade nemalo byť kritériom pre ooforektómiu.!
Nie je možné predvídať, ktorý vaječník má stále šancu na zotavenie!
Štúdie preukázali, že ak sa adnexy ponechajú na mieste, vaječníky sa zotavia po 36 až 48 hodinách (Kazez et al. 2007) a u 92 percent pacientov v plodnom veku dozrieva folikul po ôsmich až 12 týždňoch. bolo zistiteľné. Nekrotický materiál neviedol k žiadnym komplikáciám. Nebola možné pozorovať predtým obávanú aseptickú peritonitídu ani tromboembolizmus (Oelsner et al. 2003). Aj v prípadoch izolovanej torzie trubice by mala byť trubica iba retorovaná a trubica by mala byť chránená, pretože histologicky resekované trubice vykazujú perzistenciu neporušenej mihalnice (Boukaidi et al. 2011).
Oophoropexia na prevenciu relapsu?
Fixácia detorbovaných vaječníkov na prevenciu relapsu je kontroverzná. Môže to byť indikované pri neobvyklých anatomických stavoch, ako sú dlhé hypermobilné ovariálne väzy u mladých dievčat alebo v prípade asynchrónnych bilaterálnych adnexálnych torzií (prípad 2). Štandardná technika ešte nebola ustanovená. Existuje však možnosť priamej fixácie vaječníka na panvovú stenu alebo zadnú stenu maternice, ako aj skrátenie lig.
záver pre prax
Torzia vaječníkov tvoria tri percentá všetkých akútnych gynekologických bolestí panvy. Asi 25 percent prípadov sa už týka kojencov a detí. V tomto veku vedie zvýšená pohyblivosť v dôsledku špeciálnej anatomickej polohy vaječníkov k torukácii normálnych vaječníkov, hlavne vpravo. Na jednej strane sú sťažnosti nešpecifické, stále však vykazujú typické vlastnosti, ako je náhly výskyt bolesti (často v noci) alebo jednostranná bolesť panvy s nevoľnosťou a zvracaním s občasnou zmenou intenzity bolesti. Diagnosticky je jednostranné významné zväčšenie vaječníka s viacerými folikulami na periférii patognomické. Ak existuje podozrenie na torziu, mala by sa okamžite vykonať laparoskopia so stiahnutím adnex a úplnou konzerváciou orgánu, aby sa u malého pacienta udržala plodnosť.