Transplantácia pečene; Dieťa choré na pečeň e

Transplantácia pečene u detí a najmä u dojčiat

Dlhý čas sa verilo, že dojčatá, najmä novorodenci, nemôžu byť ľahko transplantované do pečene. Existovala obava, že veľkosť pacientov značne sťažuje hľadanie vhodného orgánu. Oveľa komplikovanejšie je tiež operovať tieto deti. Výsledkom bolo, že veľa detí nebolo nikdy odovzdaných do transplantačného centra a zomrelo. Dnes to už, našťastie, neplatí. V dnešnej dobe môžu byť malé deti a dojčatá, rovnako ako staršie deti, veľmi dobre transplantované do pečene.

pozadie
Aj keď prvá úspešná transplantácia pečene bola dieťaťu vykonaná v roku 1967, mnohí lekári sa transplantácii detí dlho vyhýbali. Ľudia sa obávali komplikovanejšej operácie a chýbali vhodné orgány darcu. Medzitým sa transplantácia pečene v detstve stala rutinným postupom s ročnou mierou prežitia viac ako 95%. Od založenia európskeho registra orgánov Eurotransplant bolo prostredníctvom agentúry Eurotransplant transplantovaných 2 700 detí a dospievajúcich do 16 rokov. 700 detí do jedného roku veku. V Európe je však iba niekoľko centier, ktoré majú veľa skúseností s transplantáciami pečene v dojčenskom veku.

Príčiny transplantácie pečene v dojčenskom veku
Aj malé deti môžu akútna a chronický Máte problémy s pečeňou, ktoré si vyžadujú transplantáciu pečene. V troch štvrtinách všetkých prípadov je extrahepatálna biliárna atrézia príčinou zlyhania pečene v dojčenskom veku (pozri článok „Biliárna atrézia“). Včasná operácia (takzvaná operácia Kasai-> spojenie slučky tenkého čreva s pečeňovým portálom) môže niektorým pacientom ušetriť rýchle zhoršenie funkcie pečene v prvých mesiacoch života a transplantáciu pečene je možné oneskoriť alebo zabrániť.
Ďalšími dôležitými príčinami transplantácie pečene v dojčenskom veku sú akútne zlyhanie pečene, ktoré je často vyvolané metabolickými chorobami, hemochromatóza novorodencov (preťaženie pečene železom) alebo vírusové infekcie a neonatálna hepatitída, aj keď prechody sú niekedy rozmazané. V nie malom percente nemožno príčinu jednoznačne objasniť.
V tabuľke 1 sú opäť uvedené príčiny potreby transplantácie pečene všeobecne v detstve.

výhľad
V posledných niekoľkých rokoch sa množili pokusy o zastavenie liekov používaných na potlačenie imunitného systému u pacientov (najmä pri liečbe CsA). V súčasnosti však stále neexistuje spôsob, ako zistiť tých pacientov, pre ktorých je to určite možné. Kvôli svojmu nevyzretému imunitnému systému sa však deti javia ako teoreticky ideálni kandidáti na takéto odstavenie. Ďalšie štúdie zostávajú k dispozícii.
Sľubuje inovatívny terapeutický prístup Transplantácia pečeňových buniek alebo kmeňové bunky. Príležitostne boli hlásené sľubné prípady a zvieracie modely, ale nebol zaznamenaný žiadny dlhotrvajúci účinok. Môže sa však ponúkať ako preklenovací postup v prípade akútneho zlyhania pečene. Aj tu si musíme počkať na vývoj v nasledujúcich rokoch.
DR. med. Enke Grabhorn,

Život po transplantácii

Dlhodobá starostlivosť po transplantácii pečene
Transplantácia pečene v detstve je zvyčajne spojená s niekoľkotýždňovým pobytom v nemocnici. Počas tejto doby sa vykonávajú pravidelné fyzické vyšetrenia, krvné testy a ultrazvukové testy. Ale aj po pobyte v nemocnici je veľmi dôležité podstúpiť pravidelné krvné testy a ultrazvukové vyšetrenia. Pre úspech transplantácie je nevyhnutná dobrá spolupráca rodičov. Odporúča sa, aby rodičia postihnutých detí vytvorili priečinok s najdôležitejšími lekárskymi dokumentmi o ich dieťati.

Každodenný život doma
Po transplantácii pečene môžu byť deti kŕmené podľa ich veku. Kvôli imunosupresívnemu lieku by sa nemali kupovať nové domáce zvieratá, ale existujúcich zvierat sa nemusí vzdávať.

Škôlka a škola
Deti môžu byť znovu začlenené do materskej školy alebo školy asi 8-10 týždňov po transplantácii pečene. V ranej fáze po transplantácii je potrebné sa vyhnúť veľkým davom ľudí kvôli zvýšenému riziku infekcie, najmä pri klasických detských chorobách.

Šport
Po transplantácii pečene môžu deti všeobecne športovať, mali by však športovať so zvýšeným rizikom úrazu, ako napr B. Vyhýbajte sa jazde, hádzanej alebo bojovým umeniam. Intenzívna fyzická aktivita by mala začať až v druhom roku po transplantácii pečene a mala by byť sprevádzaná pravidelnými lekárskymi prehliadkami.

Očkovanie
Po transplantácii pečene sa všetky očkovania odporúčané Stálou očkovacou komisiou mŕtvymi vakcínami vrátane meningokokov a pneumokokov, najmä však proti hepatitíde B, môžu vykonávať od 6. mesiaca po transplantácii pečene. Jeden rok po transplantácii pečene je možné vykonať živé očkovanie proti osýpkam, príušniciam a ružienke (MMR) a tiež proti ovčím kiahňam (varicella), ktoré sa však nemajú kombinovať.
U dievčat vo veku od 12 do 17 rokov sa na profylaxiu rakoviny krčka maternice odporúča očkovanie proti HPV. Ak je to potrebné, po očkovaní sa musia skontrolovať titre očkovania a v prípade potreby sa majú vykonať ďalšie preočkovacie dávky.

(Poznámka redakcie: Očkovanie, ktoré sa tu prezentuje, odporúča Centrum v Hamburgu. Niektoré ďalšie strediská živé vakcíny neodporúčajú, pretože neexistuje oficiálne odporúčanie Stálej očkovacej komisie a zatiaľ nie sú k dispozícii dostatočné vedecké dôkazy. Cieľom je v súčasnosti využiť medzicentrálnu štúdiu na získanie skúseností s vedecké publikovanie živých vakcín.)

Prázdninové cestovanie
Ak je funkcia transplantácie stabilná, sú možné aj prázdninové cesty do zahraničia. Transplantačné centrum by však malo byť pred odchodom kontaktované, aby sa zistilo, koho je možné kontaktovať v prípade núdze v príslušnej dovolenkovej oblasti. Existujúce kópie listu lekára, očkovací list a telefónne čísla transplantačného centra by ste si mali vziať so sebou, keď ste na dovolenke, a prípadné cestovné očkovania by ste mali prekonzultovať s transplantačným centrom.
Prof. Dr. med. Rainer Ganschow

Ktoré transplantačné centrum by sme si mali zvoliť?

Predbežná poznámka
V súčasnosti v Nemecku prebieha úplná reorganizácia centier LTx (centier na transplantáciu pečene), čo je spôsobené predovšetkým skutočnosťou, že došlo k rozsiahlym personálnym zmenám na chirurgickej a pediatrickej strane a program transplantácie detskej pečene je pre kliniku z rôznych dôvodov považovaný za vysoko atraktívny. môcť. Po mnoho rokov sme mali v Nemecku 3 - 4 transplantačné centrá pre približne 80 - 100 detských transplantácií pečene ročne. V súčasnosti sa chce 8-11 centier etablovať alebo udržať na scéne, čo je z profesionálneho hľadiska znepokojujúce.

Je veľmi pravdepodobné, že v najbližších dvoch rokoch sa to zmení iba 3 - 5 Centrá LTx presadzovať, čo by malo zmysel aj pre udržanie veľmi vysokej úrovne. Dodatočné zavedenie je však žiaduce a určite zamerané na pacienta Centrá pred a po starostlivosti ktorí úzko spolupracujú s veľkým transplantačným centrom a vyznačujú sa tým, že s transplantáciou detskej pečene pracujú skúsení detskí hepatológovia. Ďalej sú charakterizované tieto dva rôzne varianty centra pre rozhodovanie rodičov s deťmi s ochorením pečene.

1. Stred LTx
Detskí hepatológovia pôsobiaci v Nemecku nedávno požadovali v Deutsches Ärzteblatt, aby sa v budúcnosti (podobne ako v iných krajinách) transplantácie detskej pečene vykonávali iba v určených a skúsených centrách. Takzvaná „certifikácia“ slúži ako kvalitatívny znak, ktorým musí centrum preukázať a udržiavať štandard kvality vo všetkých relevantných oblastiach.
Optimálne výsledky po LTx v detstve je možné dosiahnuť iba prostredníctvom intenzívnej a interdisciplinárnej spolupráce, ktorá zahŕňa: počítajú sa tieto aspekty:

A. Pracovníci (so skúsenosťami s LTx):

Detský hepatológ
Transplantujte chirurgov
Anesteziológovia
Lekár intenzívnej starostlivosti
Ošetrovateľský personál
Detský rádiológ (ultrazvuk!)
Patológovia
Psychológovia a pracovníci pre psychosociálne problémy („sociálna sestra“)
24-hodinová pohotovostná služba

B. Prístroje a priestorové vybavenie:

Kompletná hepatologická a gastroenterologická diagnostika a terapia musia byť k dispozícii na mieste.
Dostatočný počet lôžok pre pacientov s LTx na jednotke intenzívnej starostlivosti a na periférnych oddeleniach
Sanitka LTx

C. Skúsenosti centra:

Národná a medzinárodná literatúra nepochybne ukazuje, že úspech centra priamo závisí od skúseností („krivka učenia“).
LTx by sa mal vykonávať v stredisku s určitou frekvenciou ročne, aby sa zabezpečila kvalita.

Dôležité otázky pre hodnotenie centra LTx:

Je stredisko certifikované na transplantáciu detskej pečene?
Je školiacim strediskom Spoločnosti pre detskú gastroenterológiu a výživu (GPGE; kvalitatívny znak)?
Majú všetci riadiaci pracovníci (napr. Hepatológ, chirurg) aspoň jedného zástupcu, ktorý v prípade neprítomnosti zaisťuje úroveň kvality?
Koľko transplantácií detskej pečene sa doteraz v centre uskutočnilo?
Poskytuje centrum všetky možné spôsoby transplantácie (externé darcovstvo, rozdelenie pečene Tx a živé darovanie pečene)?
Je stredisko tiež vedecky aktívne (publikácie? Štúdie?) A meria sa tak proti medzinárodným štandardom?
Aká je okrem štandardu lekárskej kvality spokojnosť pacientov?
Aká je dostupnosť (telefón? E-mail? Tajomník?)

2. Centrum pre- a následnej starostlivosti
Okrem ošetrujúceho pediatra v mieste bydliska by malo byť do starostlivosti začlenené aj stredisko domácej starostlivosti a následnej starostlivosti o rozšírenú diagnostiku a terapiu pred a po LTx. Je potrebné vziať do úvahy nasledujúce aspekty:

Najmenej jeden detský hepatológ so skúsenosťami s transplantáciou detskej pečene a jeden náhradník
skúsený ošetrovateľský personál
skúsený detský rádiológ (ultrazvuk)

B. Prístroje a priestorové vybavenie:

Rádiologické oddelenie (röntgenové a sono)
Laboratórium, ktoré určuje hladinu liečiva v ten istý deň
Možnosť biopsie pečene
Endoskopia
Hepatologická/gastroenterologická ambulancia
všetky technické a laboratórne možnosti hepatologickej diagnostiky

C. Skúsenosti centra:

Čím skúsenejší bude detský hepatológ, tým kvalitnejšia bude starostlivosť.
Ostatné profesionálne skupiny (napr. Chirurgovia) majú v porovnaní s centrom LTx menší význam, pretože centrum LTx je v každom prípade potrebné navštíviť kvôli komplexným problémom.

Dôležité otázky pre hodnotenie centra pred a po starostlivosti:

Má vyšší detský hepatológ skúsenosti s LTx v detstve?
Existujú adekvátni zástupcovia detského hepatológa?
Aká dobrá je kvalita pečeňového ultrazvuku?
Centrum úzko spolupracuje s centrom LTx?
Môže reagovať na laboratórne výsledky v ten istý deň?

Zhrnutie odporúčaní
Optimálnu starostlivosť o dieťa s ochorením pečene pred a po transplantácii pečene poskytuje skúsený Stred LTx (Geografické umiestnenie malého významu), skúsený Centrum pre- a následnej starostlivosti (blízko domova), ako aj rezidentným pediatrom. Všetky tri oddelenia by mali navzájom dobre spolupracovať a pravidelne si vymieňať všetky údaje týkajúce sa pacienta.

Interdisciplinárna spolupráca a skúsenosti centra zaručujú optimálne výsledky po transplantácii pečene v detstve.