Trientin tetrahydrochlorid Nová možnosť pre pacientov s Wilsonovou chorobou PZ - Pharmazeutische Zeitung
Pri Wilsonovej chorobe sa meď ukladá v pečeni a odtiaľ sa dostáva do mozgu, obličiek a rohovky.
Wilsonova choroba je autozomálne recesívne dedičné ochorenie, pri ktorom sa meď absorbovaná z potravy vylučuje menej a hromadí sa v tele. Meď sa ukladá v pečeni a odtiaľ sa dostáva aj do mozgu, obličiek a rohovky oka. V priebehu rokov je organizmus preťažený meďou, čo má toxické následky. Podľa asociácie Wilson Disease Association je výskyt choroby 30 až 1 milión.
Prvé príznaky sa zvyčajne objavia vo veku od 5 do 30 rokov. Poškodenie pečene je zvyčajne badateľné u detí; môže viesť k hepatitíde alebo cirhóze pečene. U dospievajúcich a mladých dospelých sa vyskytujú neurologické deficity, napríklad poruchy motoriky a písania reči, chvenie končatín, poruchy chôdze a prehĺtania a tiež psychologické zmeny. Pri dôslednej celoživotnej liečbe sú prognózy priaznivé. Cieľom je vyprázdniť usadeniny medi v tele. Chelatačné činidlá sú činidlami voľby.
Dôležité pre konzultáciu: Pacienti s Wilsonom nemusia dodržiavať prísnu diétu s nízkym obsahom medi, pretože diéta nedokáže vylúčiť kov z tela. Vyhýbanie sa potravinám s vysokým obsahom medi má však zmysel. Niekedy je potrebná transplantácia pečene.
Dávkovanie jednotlivo
Jedna tableta Cuprior obsahuje 150 mg trientínu vo forme tetrahydrochloridu. Pre dospelých je odporúčaná denná dávka 3 až 6,5 tabliet (450 až 975 mg bázy), pre deti vo veku päť a viac rokov je to zvyčajne 1,5 až 4 tablety (225 až 600 mg bázy). Denná dávka sa rozdelí na dve až štyri jednotlivé dávky a zapije sa vodou. Je nevyhnutné, aby lekárnik pacientovi vysvetlil, že musí liek užívať nalačno najmenej jednu hodinu pred alebo dve hodiny po jedle a najmenej jednu hodinu od všetkých ostatných liekov, potravín a mlieka.
Liečivo je chelatačné činidlo a vytvára stabilný komplex s meďou, ktorá sa vylučuje obličkami. Trientín môže tiež komplexovať kov v črevnom trakte, a tým inhibovať absorpciu medi. Aby sa zabránilo preťaženiu meďou a nedostatku medi, musia byť pacienti pravidelne sledovaní. Denné dávky sa upravujú podľa reakcie pacienta a hladiny medi v tele.
Chelatačné činidlo tiež znižuje koncentráciu železa v sére. Preto môže pacient potrebovať doplnky, aby zabránil anémii z nedostatku železa. Pretože železo a trientín si môžu navzájom brániť absorpcii, pacient by mal počkať najmenej dve hodiny po podaní lieku na ojedinelé ochorenia a potom prehltnúť železo.
Najbežnejším vedľajším účinkom lieku Trientine je nevoľnosť. Príležitostne sa môže vyskytnúť svrbenie, vyrážka alebo erytém.
Porovnanie s dichloridom
Podľa Európskej agentúry pre lieky EMA je Cuprior „hybridný liek“. To znamená, že je to podobné ako referenčné liečivo, tu trientíndihydrochlorid 300 mg kapsuly.
Podľa agentúry EMA predložila farmaceutická spoločnosť údaje z publikovanej odbornej literatúry preukazujúce účinnosť a tiež uskutočnila štúdiu porovnávajúcu koncentrácie trientínu v krvi po užití Cuprioru alebo referenčného lieku. Trientín sa používa na liečbu pacientov s Wilsonovou chorobou už viac ako 30 rokov, píše Výbor pre lieky na humánne použitie (EMP) agentúry EMA. Pretože Cuprior uvoľňuje v tele viac trientínu ako referenčný liek, dávka je nižšia. Dávka sa musí aj tak individuálne upraviť.