Tyfóm Orphanet

orphanet

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Thymoma

Tymóm je zriedkavý novotvar týmusového epitelu (TEN).

ORPHA: 99867

Zhrnutie

Epidemiológia

Je to najbežnejšia forma TEN a má ročný výskyt okolo 1: 769 000. Pomer pohlaví je m.:w.=1:1,4. Tymómy sa zvyčajne objavujú vo veku od 30 do 70 rokov. Priemerný vek nástupu je 50 rokov. V zriedkavých prípadoch sa nádor vyskytuje aj v detstve.

Klinický popis

Polovica pacientov nemá príznaky, druhá polovica má dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, infekcie horných dýchacích ciest, únavu, úbytok hmotnosti a kašeľ alebo zápal pľúc. Tymómy sú často spojené s myasthenia gravis, autoimunitným ochorením s diplopiou, ptózou, dysfágiou a svalovou slabosťou. Niektorí pacienti majú ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus a reumatoidná artritída, hematologické syndrómy, ako je anaplázia červených krviniek a erytrocytóza, a ďalšie chronické ochorenia, ako je hypertenzia, diabetes mellitus, zlyhanie obličiek a ochorenie koronárnych artérií. Druhý nádor má v anamnéze niektorých pacientov.

Etiológia

Etiológia nie je známa.

Diagnostické postupy

Odlišná diagnóza

Diferenciálnymi diagnózami sú lymfóm, nádory zárodočných buniek a metastázy karcinómu.

Manažment a liečba

V počiatočných štádiách liečba spočíva v úplnej chirurgickej excízii (zvyčajne so strednou sternotómiou). V pokročilých štádiách (štádium II po Masaokovom zavedení) a pri histologických vysoko rizikových podtypoch (B3) je chirurgický zákrok spojený s adjuvantnou liečbou (pooperačná rádioterapia) alebo neoadjuvantnou liečbou. Príznaky myasthenia gravis sa zvyčajne zlepšia po celkovej tymektómii. Tymómy majú väčšinou indolentný priebeh a je možné ich vyliečiť úplnou chirurgickou excíziou. Často sa však vyskytujú recidívy a/alebo metastázy v pohrudnici, pobrušnici, pľúcach, kostiach, CNS alebo pečeni, čo naznačuje, že všetky tymómy sú potenciálne malígne novotvary.

predpoveď

Prognóza je určená typom liečby a štádiom nádoru v čase stanovenia diagnózy.

Recenzent: Dr. Saul SUSTER - Posledná aktualizácia: Marca 2011