UKGM Gie; enMarburg; Sťažnosti a diagnostika
Aké sťažnosti vznikajú?
Najčastejšími príznakmi pľúcnej fibrózy sú dýchavičnosť pri námahe (námahová dyspnoe) a kašeľ. Fyzická odolnosť zvyčajne klesá postupne, a preto ju často vysvetľujú osoby postihnuté normálnymi obmedzeniami v dôsledku starnutia.
Pokles výkonnostných limitov si s najväčšou pravdepodobnosťou všimnete v súvislosti s fyzickou aktivitou. V každodennom živote prvé problémy zvyčajne vznikajú pri stúpaní po schodoch. Ak choroba postupuje, môže sa dýchavičnosť vyskytnúť aj v pokoji (pokojová dýchavičnosť). Nedostatok kyslíka možno rozpoznať aj podľa modrého sfarbenia (cyanózy) pier a prstov. U niektorých pacientov sa vyskytujú takzvané paličky (rozšírené končatiny prstov) alebo nehty na hodinovom skle (zakrivenie nechtov na prstoch).
Suchý kašeľ, takzvaný suchý kašeľ, môže byť výraznejší pri námahe, ráno po vstávaní alebo v chladnom období a je ťažko ovplyvniteľný. U niektorých pacientov je kašeľ sprevádzaný jasným až belavým sfarbeným spútom.
Pacienti s fibrujúcim ochorením pľúc mávajú časté infekcie dýchacích ciest a pľúc. Infekcia často vedie k počiatočnej diagnóze ochorenia.
Pomerne zriedkavým príznakom choroby je takzvaný fenomén „door-stop“. To vedie k náhlemu zastaveniu inhalácie v určitej polohe, ktorá sa prekoná po niekoľkých nádychoch.
Ďalej sa môžu vyskytnúť príznaky podobné chrípke ako únava, mierna horúčka, úbytok hmotnosti, bolesti svalov a kĺbov. Príznaky sa vyvíjajú postupne v priebehu týždňov a mesiacov, a preto sa líšia od podobných príznakov nachladnutia.
Ak sa pľúcna fibróza vyskytne ako súčasť systémového ochorenia spojivového tkaniva (napr. Kolagenóza), iné ťažkosti a príznaky sú často rozpoznateľné v iných častiach tela a orgánov, napríklad modré sfarbenie prstov (tzv. Raynaudov syndróm), suché oči (príznaky sicca) alebo ťažkosti s prehĺtaním.
V určitých klinických obrazoch môže byť zosilnenie symptómov spôsobené faktormi prostredia, ako napr B. pri exogénnej alergickej alveolitíde. Toto ochorenie je založené na senzibilizácii tela na určité organické látky (alergény). To vedie k tvorbe protilátok proti týmto látkam. Častým spúšťačom je perie z holubov a kanárikov, spóry plesní a určité baktérie. Keď tieto látky prídu do styku alebo sa nadýchnu, príznaky sa zväčšia. Typicky sa tieto príznaky (vrátane sĺz, horúčky, zvýšenej dýchavičnosti) vyskytujú s určitým oneskorením približne 4 až 8 hodín po expozícii.
Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?
Ak existuje dobrý dôvod na podozrenie na pľúcnu fibrózu, je potrebných niekoľko vyšetrení. Dôležitá je veľmi dôkladná anamnéza (prieskum pacientov). Najmä dôležité informácie o vzniku choroby z. B. detegované vdýchnutými anorganickými, organickými prachmi alebo drogami. Užitočné môžu byť dotazníky ako Frankfurter Bogen.
Z metód klinického vyšetrenia sa iba meranie difúzie CO a takzvaná spiroergometria (meranie pľúcnych funkcií pri strese) ukazujú ako dostatočne citlivé na to, aby bolo možné spoľahlivo vylúčiť prítomnosť pľúcnej fibrózy.
Situácia v oblasti zobrazovacej diagnostiky je podobná; röntgen je jedným z prvých vyšetrení. Röntgenové lúče môžu prechádzať cez fibroticky zmenené tkanivo iba v obmedzenej miere, takže röntgenový film je menej začiernený a v týchto bodoch vyzerá „belší“ ako bežné pľúcne tkanivo. Röntgenový obraz však môže byť normálny až u 10% pacientov s pľúcnou fibrózou alebo nemusí byť špecifický pre pľúcnu fibrózu. Preto je vo väčšine prípadov potrebný počítačový tomogram (CT, röntgenový rez) pľúc ako ďalšia vyšetrovacia metóda, ktorá má výhodu v poskytovaní superponovaných obrazov. Pokiaľ ide o technológiu, malo by sa použiť vysoké rozlíšenie, takzvané HRCT (CT s vysokým rozlíšením). V porovnaní s výsledkami klinického vyšetrenia je bezpečné vylúčenie fibróznej choroby pľúc možné až po vykonaní HRCT.
Na objasnenie príčiny a klasifikácie pľúcnej fibrózy je tiež nevyhnutná bronchoskopia (vzorka pľúc). Vykoná sa bronchoalveolárna laváž (BAL: opláchnutie jednotlivého segmentu pľúc soľným roztokom), diferenciálny bunkový obraz (vyšetrenie jednotlivých buniek), mikrobiologické vyšetrenie (vyšetrenie na zárodky a patogény v pľúcach) a transbronchiálne a slizničné biopsie (odstránenie tkaniva z rôznych miest). pľúca pomocou malých klieští).
V niektorých prípadoch napriek vyššie uvedeným testom nie je zatiaľ možná spoľahlivá diagnóza, takže je potrebné odobrať väčšiu vzorku tkaniva. Vo väčšine prípadov sa vykonáva minimálne invazívny postup vo forme torakoskopie pomocou videa (VATS). Tento postup sa teraz vykonáva s veľmi nízkou mierou komplikácií a vo väčšine prípadov umožňuje spoľahlivé vyhodnotenie toho, čo sa deje.
Založené výlučne na takzvaných náhradných parametroch ako napr B. Krvné testy nemôžu v súčasnosti stanoviť diagnózu. To však umožňuje získať dôležité ďalšie informácie, ktoré napríklad súvisia s pľúcnym ochorením s iným ochorením. Parametre priebehu ochorenia sú pravidelné pľúcne funkčné vyšetrenia, krvné testy, testy odolnosti a rádiologické vyšetrenia.
Vzhľadom na zložitosť ochorenia Americká hrudná spoločnosť (ATS) a Európska respiračná spoločnosť (ERS) odporúčajú, aby sa definitívna diagnóza pľúcnej fibrózy stanovila na konferencii skúsených pneumológov, patológov a rádiológov. V prípade osobitných otázok je tiež užitočné obrátiť sa na odborné znalosti pracovného lekára. Iba interdisciplinárna spolupráca v diagnostickom procese vyžaduje najlepšiu možnú spoľahlivosť diagnózy podľa súčasného stavu vedomostí. Niekedy však majú diagnózy stanovené na takejto konferencii aj dočasný charakter, pretože napríklad po nových diagnostických opatreniach môžu vzniknúť nové aspekty. Aj pri rozsiahlej prestavbe pľúcneho tkaniva už niekedy nie je možné zmeny spoľahlivo priradiť. Ambulancia pre fibrózne pľúcne choroby organizuje takéto konferencie v spolupráci s ostatnými odbornými oddeleniami v pravidelných intervaloch.