Vaskulitická neuropatia - fórum vlastnej pomoci s polyneuropatiou
Vaskulitické neuropatie sú ochorenia periférneho nervového systému (PNS), pri ktorých zápalové zmeny v cievach (vasa nervorum) spôsobujú poškodenie nervov. Rozlišuje sa medzi izolovanými vaskulitídami PNS (nesystémové vaskulitické neuropatie, NSVN) a neuropatiami v systémových vaskulitidách alebo kolagenózach. Vaskulitické neuropatie môžu byť tiež infekčné, parainfekčné alebo paraneoplastické.
Klinický prejav
Okrem rozsiahlej laboratórnej diagnostiky, diagnostiky alkoholu (tabuľka 2) a elektrofyziologických vyšetrení sa na zistenie vaskulitídy robí biopsia senzorického nervu. Spravidla je surálny nerv biopsovaný; ak sa vynechá, vyberie sa ďalší klinicky postihnutý senzorický nerv. Dodatočná biopsia svalov, ktorá sa vykonáva súčasne, zvyšuje úspešnosť vaskulitídy.
Diagnostika likvoru: Pri systémovej vaskulitíde je likvor obyčajne normálny. Pri kolagenózach, najmä pri systémovom lupus erythematosus (SLE), sa môže vyskytnúť pleocytóza, intratekálna syntéza IgG a/alebo zvýšené množstvo bielkovín, pri CSS aj eozinofília. Zistenia mozgovomiechového moku sú priekopníkmi v (para) infekčných vaskulitídach, kde sa zvyčajne dá nájsť pleocytóza s narušením bariéry. V porovnaní s príslušnými titrami séra je možné poskytnúť dôkazy o intratekálnej syntéze protilátok.
Elektrofyziológia: Elektronurografia ukazuje distribučný vzorec zapojených nervov, môže odhaliť subklinické postihnutie senzorických a motorických nervov a pomáha určiť, ktoré nervy sú vhodné na biopsiu. Elektromyografia ukazuje rozsah axonálnej degenerácie (denervácie). Motorické a senzorické nervy spočiatku často vykazujú normálnu alebo nižšiu normálnu rýchlosť vedenia nervov (NLG) s významným znížením amplitúdy. V priebehu procesu už často nie je možné odvodiť žiadny motor a citlivý kumulatívny akčný potenciál; sú opísané bloky vedenia motora.
Nervová biopsia: Detekcia vaskulárneho zápalu a nekrózy pomocou biopsie je jediný spôsob, ako stanoviť jasnú diagnózu vaskulitídy. Nervová biopsia v celom priereze má väčší zmysel ako fascikulárna biopsia, pretože zápalový proces často prebieha fokálne a segmentovo. Vyžaduje sa adekvátne spracovanie bioptického materiálu vrátane imunohistochémie na detekciu zápalových buniek a diferenciáciu a prípravu polotenkých rezov. Morfologicky pri vaskulitíde musí dôjsť k infiltrácii cievnej steny epineurálnych ciev zápalovými bunkami. Samotná infiltrácia perivaskulárnymi bunkami bez infiltrácie cievnej steny nie je dostatočná na potvrdenie diagnózy. U starších lézií je možné pozorovať ukladanie fibrínu a vaskulárnu oklúziu so sekundárnou rekanalizáciou. Samotný nerv vykazuje odlišné zlyhanie myelinizovaných axónov, často asymetricky rozmiestnených medzi jednotlivými zväzkami. V závislosti od štádia ochorenia môžete vidieť axonálnu degeneráciu (Wallerianova degenerácia).
Vaskulitída periférnych nervov
Aj keď sú systémové vaskulitídy klasifikované podľa veľkosti postihnutých ciev, priradenie konkrétnej choroby nemožno vykonať izolovane od nálezov biopsie. Správna klasifikácia výsledku biopsie je možná iba v súvislosti s klinickými a laboratórnymi údajmi. V závislosti od štádia ochorenia existujú rôzne morfologické zmeny od akútneho zápalu po zahojené alebo zjazvené cievy. Negatívna biopsia nevylučuje vaskulitídu, pretože môže byť ohnisková a segmentálna a biopsia predstavuje iba časť cievneho systému.
Polotenký rez (fenyléndiamín); Zapustenie plast/epon, prierez celého nervu. Rôzne zvýraznené zlyhanie myelinizovaných axónov v jednotlivých zväzkoch je jasne viditeľné až do úplnej straty.
Klasifikácia vaskulitídy
Nasledujúce tabuľky sú v Usmernenia založená Nemeckou spoločnosťou pre neurológiu (DGN).
Primárna systémová vaskulitída
Arteritída Takayasu
Arteritída obrovských buniek