Vaskulitída ovplyvňuje pokožku a obličky
Kožné krvácania sú typické pre Henoch Schönlein purpura (PSH). Extrakutánnymi príznakmi sú bolesti brucha a kĺbov. Po histologickej diagnóze sa uskutoční imunosupresívna liečba.
Z
Hemoragický edém u dojčiat u trojročného batoľa.
STUTTGART/BREMEN. Typické pre Henoch Schönlein purpura (PSH) sú kožné krvácania, ktoré sa nedajú odtlačiť na rane - najmä na dolných končatinách, zadku a lakťoch.
Hemoragické buly sa tiež vyskytujú zriedka, hlási Dr. Toni Hospach z Olgahospital Stuttgart a profesor Hans-Iko Huppertz z Brém (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Deti a dospievajúci takmer nemajú horúčku a väčšinou sa cítia dobre.
Avšak extrakutánne príznaky, najmä koliková bolesť brucha s nevoľnosťou a zvracaním, ako aj bolesti kĺbov, môžu byť škodlivé.
Možné sú črevné invaginácie, pankreatitída, hydrops žlčníka a krvavá stolica. Kožným prejavom PSH niekedy predchádzajú brušné príznaky alebo izolovaná bolestivá artritída.
Postihnutie obličiek až u 60 percent pacientov s PSH
Postihnutie obličiek je prítomné u 34 až 60 percent pacientov s PSH. Väčšina z nich však vykazuje iba mierne príznaky s hematúriou alebo nízkym obsahom bielkovín v moči.
Ekchymóza na ľavej nohe 5-ročného chlapca s PSH. Ochorenie je zvyčajne samočinné.
Aké veľké je riziko závažného postihnutia obličiek, nie je možné presne určiť z dôvodu neistého stavu údajov.
Podľa Hospacha a Huppertza sa to týka asi každého piateho pacienta s PSH.
Pre nich je riziko chronického terminálneho zlyhania obličiek do piatich až desiatich rokov 15 až 50 percent.
Nefritída je najbežnejšia u pacientov s dvoma alebo tromi rizikovými faktormi: vek nad osem rokov, bolesti brucha alebo recidíva PSH.
Diagnóza PSH je z veľkej časti stanovená klinicky. Nie sú k dispozícii spoľahlivé laboratórne parametre, takže pre mierne formy ochorenia je potrebných iba niekoľko testov.
Ak existujú pochybnosti o diagnóze, odporúčajú detskí reumatológovia stanovenie sérových IgA, ktoré sú zvýšené iba u približne polovice pacientov s PSH.
Na rozlíšenie medzi inými vaskulitídami by sa mali určiť antinukleárne protilátky, hladina komplementu alebo ANCA (antineutrofilné cytoplazmatické protilátky).
Sonografia brucha na vylúčenie krvácania
V prípade bolesti brucha sa robí brušná sonografia, predovšetkým na objasnenie krvácania v črevnej stene alebo intususcepcie.
U chlapcov sa musí sonografovať aj opuchnutý semenník, aby bolo možné včas operovať torziu semenníkov.
Pretože vaskulitída môže postihnúť všetky orgány, individuálna špecifická diagnóza je založená na príznakoch.
Pri závažnom postihnutí orgánu sú indikované biopsie kože alebo obličky. Napríklad biopsia obličky je indikovaná v prípade výraznej proteinúrie, ak je obmedzená rýchlosť glomerulárnej filtrácie alebo v prípade nefriticko-nefrotického syndrómu.
Kožné biopsie sú potrebné pre atypické nálezy na koži, ako sú hrčky a nekróza, ako aj závažné postihnutie orgánov a dôkazy o ANCA, aby sa vylúčila iná vaskulitída ako PSH.
Aj keď ochorenie prejde do chronického stavu, diagnóza by sa mala potvrdiť histologicky pred začatím imunosupresívnej liečby.
Diagnóza PSH je zvyčajne ľahká
Podľa Hospacha a Huppertza je diagnostika PSH celkovo jednoduchá.
Ak sa však príznaky vyskytli počas liečby liekom, mali by sa zahrnúť ďalšie diferenciálne diagnózy, pretože hypersenzitívna angiitída môže byť spojená s rovnakými nálezmi na koži.
V prípade horúčky alebo zvýšeného stupňa zápalu je potrebné zvážiť vaskulitídu vyvolanú bakteriálnymi alebo vírusovými látkami.
Liečba pacientov s PSH je často možná ambulantne. Príjem hospitalizácie a imobilizácia sú vyhradené pre závažné prípady. PSH sú väčšinou samolimitujúce.
Paracetamol je indikovaný na bolesť pohybového aparátu, prípadne nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén alebo naproxén. Nebol pozorovaný zvýšený sklon ku krvácaniu.
Pri silných bolestiach brucha sa odporúčajú kortikosteroidy, ktoré by tiež mali pomôcť vyhnúť sa intestinálnym invagináciám a (diagnostickým) zásahom.
Na zápal obličiek a priaznivú histológiu sa používajú ACE inhibítory alebo sartany. Ak existuje nefrotický alebo nefritický syndróm, úspech sa dosiahol pri liečbe vysokými dávkami metylprednizolónu v šoku.
Sledovanie v priebehu piatich rokov
Po ukončení PSH je potrebné pravidelne vyšetrovať moč asi šesť mesiacov, pretože počas tejto doby sa takmer vždy vyskytne zápal obličiek.
Celkovo sú potrebné následné kontroly najmenej päť rokov, a to aj v prípade remisie.
Ženy, ktoré mali nefritídu PSH, majú tiež zvýšené riziko opätovného vzniku nefritídy počas tehotenstva.
Hospach a Huppertz neodporúčajú profylaxiu poškodenia obličiek steroidmi.