Vaskulitída pri esenciálnej kryoglobulinémii - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vaskulárnej medicíny

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

esenciálnej

Posledná aktualizácia: 13.05.2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Multiorgánové ochorenie spôsobené vaskulitickým zápalom v súvislosti s esenciálnou kryoglobulinémiou. V popredí sú príznaky postihnutím kože a kĺbov. Vaskulitické prejavy vo väčších cievach (aorta a vetvy aorty) sú menej časté.

Zaujímavé tiež

Zápalová, neaterosklerotická (autoimunologická?), Segmentálna, väčšinou vyhladzujúca panarteritída.

Klasifikácia

Výskyt/epidemiológia

Najvyššiu prevalenciu kryoglobulinémie možno očakávať v geografických oblastiach s vysokou prevalenciou hepatitídy C a B a pri súbežných infekciách HIV. Zatiaľ čo u 40–60% infikovaných HCV sa vyskytuje kryoglobulinémia, asi u 5–30% sa vyvinie kryoglobulinemická vaskulitída.

Etiopatogenéza

Pri kryoglobulinémii typu I monoklonálne kryoglobulíny pod vplyvom chladu gélovajú priamo v cievach. Vo výsledku spôsobujú syndróm hyperviskozity s vaskulárnymi oklúziami, živý obraz a následnú fokálnu nekrózu.

Pri kryoglobulinémii typu II tvorí monoklonálny IgM komplex s IgG, ktorý je naviazaný na proteín hepatitídy C. Tento komplex potom po vystavení chladu gélovatí.

Klinický obraz

diagnóza

Detekcia kryoglobulínu: odber krvi (10 ml natívnej a 10 ml citrátovej krvi) a odber séra a plazmy pri 37 ° C; Chladenie vzoriek vo vodnom kúpeli s teplotou 0 ° C počas 24, 48, 72 hodín.)

Diagnostika HCV by sa mala vykonávať v laboratóriu.

Histológia kože (iba čerstvé lézie!) S dôkazom leukocytoklastickej vaskulitídy.

terapia

Liečba základnej choroby. Symptomatická liečba NSAID v miernych klinických podmienkach. Pre chronické infekcie HCV: terapia HCV založená na pokynoch.

Pacienti bez chronických vírusových infekcií môžu dostávať v prípade závažných klinických príznakov a rezistencie na liečbu imunosupresívnu liečbu prispôsobenú leukocytom, napr. Prednizolónom (Decortin H) 0,25 - 0,5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň v kombinácii s cyklofosfamidom (napr. Endoxánom) 1 - 2 mg/kg telesnej hmotnosti/deň (fauciová schéma). Alternatívne: melfalán (napr. Alkeran) a prednizolónová šoková terapia ako v plazmocytóme alebo dlhodobá liečba chlorambucilom (napr. Leukeran) 2 - 5 mg/deň p.o.

V prípade rýchleho zhoršenia funkcie životne dôležitých orgánov (obličiek) a výskytu syndrómu hyperviskozity, ako aj progresívnej parézy je indikovaná plazmaferéza v spojení s imunosupresívnou liečbou.

literatúry

  1. Jennette JC a kol. (1994) Nomenklatúra systémových vaskulitíd. Arthritis Rheum 37: 187-192
  2. Krunic AL a kol. (2003) Kryoglobulinemická vaskulitída, kryofibrinogenémia a lymfóm B-buniek nízkeho stupňa. Br J Dermatol 148: 1079-1081
  3. Lamprecht P (2003) Rituximab indukuje remisiu pri žiaruvzdornej HCV spojenej s kryoglobulinemickou vaskulitídou. Ann Rheum Dis 62: 1230-1233
  4. Lamprecht P a kol. (2001) Imunologické a klinické sledovanie kryoglobulinemickej vaskulitídy spojenej s vírusom hepatitídy C. Ann Rheum Dis 60: 385-390
  5. Lerner AB, Watson CJ (1947) Štúdie kryoglobulínov. Neobvyklá purpura spojená s prítomnosťou vysokej koncentrácie kryoglobulínu (za studena precipitovateľného sérového globulínu). Am J Med Sci 214: 410-415
  6. Thiel J a kol. (2002) Kinetika virémie hepatitídy C (HCV) a kvázi druhov počas liečby kryoglobulinémie spojenej s HCV pulzným cyklofosfamidom. Ann Rheum Dis 61: 838-841
  7. Wintrobe M, Buell M (1933) Hyperproteinémia spojená s mnohopočetným myelómom. So správou o prípade, v ktorom bola mimoriadna hyperproteinémia spojená s trombózou sietnicových žíl a príznakmi naznačujúcimi Raynaudovu chorobu. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165

Odporúčané články

Časté abnormálne tkanivové reakcie vyskytujúce sa u vhodne predisponovaných osôb, reverzibilné a vizuálne.

Edobaxan je antikoagulant schválený EÚ zo skupiny oxazolidinónov, ktoré sa podávajú perorálne.