Vrodená srdcová choroba kompetentne o zdraví na iLive

Špecialista na článok

Vrodená srdcová chyba je jednou z najbežnejších vývojových abnormalít a na treťom mieste sa nachádza po abnormalitách centrálneho nervového systému a pohybového aparátu. Miera pôrodnosti detí s vrodenými srdcovými chybami sa v každej krajine sveta pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1 000 novorodencov. Výskyt vrodených srdcových chýb u živonarodených detí je 0,7 - 1,2 na 1 000 novorodencov. Chyby s rovnakou frekvenciou výskytu sú často rozdielne zastúpené v nozologickej štruktúre u pacientov vstupujúcich do srdcových oddelení (napríklad malý defekt interatriálnej septa a Fallotova tetralógia). Je to spôsobené rôznymi stupňami ohrozenia zdravia alebo života dieťaťa.

zdraví

Problémy s diagnostikou a liečením vrodených srdcových chýb sú v pediatrickej kardiológii mimoriadne dôležité. Terapeuti a kardiológovia spravidla nie sú dostatočne oboznámení s touto patológiou, pretože veľká väčšina detí je liečená chirurgicky, kým nedospejú alebo nezomrú bez včasnej adekvátnej starostlivosti. Príčiny vrodených srdcových chýb sú nejasné. Najzraniteľnejším obdobím je 3 - 7 týždňov tehotenstva, to znamená čas, keď sa ukladajú a formujú srdcové štruktúry. Veľký význam majú teratogénne faktory životného prostredia, choroby matky a otca, infekcie, najmä vírusové, ako aj alkoholizmus rodičov, konzumácia drog, fajčenie matky. Mnoho chromozomálnych ochorení je spojených s vrodenými srdcovými chybami.

ICD kód 10

Q20. Vrodené abnormality (malformácie) komôr a kĺbov.

Faktory prežitia pri vrodenej chorobe srdca

Anatomomorfologická závažnosť, to znamená typ patológie. Rozlišujú sa tieto prognostické skupiny:

  • vrodené srdcové chyby s relatívne priaznivým výsledkom: otvorený arteriálny kanál, defekt medzikomorového septa (AVM), defekt septa (ASD), stenóza pľúcnej tepny; Pri týchto nedostatkoch je prirodzená úmrtnosť v prvom roku 8-11%;
  • Fallotová tetralógia, prirodzená úmrtnosť v prvom roku života - 24 - 36%;
  • komplexné vrodené chyby srdca: hypoplázia ľavej komory, pľúcna atrézia, bežný kmeň tepien; prirodzená úmrtnosť v prvom roku života - od 36 do 52% do 73 až 97%.
  1. Vek pacienta v čase prejavu defektu (výskyt klinických príznakov hemodynamických porúch).
  2. Prítomnosť iných (extrakardiálnych) malformácií zvyšuje úmrtnosť na 90% u tretiny detí s ICHS.
  3. Telesná hmotnosť pri narodení a nedonosení.
  4. Vek dieťaťa, keď sa porucha opravila.
  5. Závažnosť a stupeň hemodynamických zmien, najmä - stupeň pľúcnej hypertenzie.
  6. Typ a variant srdcového chirurgického zákroku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Prirodzený priebeh vrodených srdcových chorôb

Bez chirurgického zákroku prebiehajú vrodené chyby srdca rôznymi spôsobmi. Napríklad u detí vo veku 2 - 3 týždňov je hypoplastický syndróm ľavého srdca, atrézia alebo pľúcna tepna (s intaktnou predsieňovou priehradkou) zriedkavá kvôli vysokej skorej úmrtnosti na tento zverák. Celková úmrtnosť na vrodené srdcové chyby je vysoká. Na konci prvého týždňa zomiera v prvom mesiaci 29% novorodencov - 42%, v prvom roku - 87% detí. S prihliadnutím na moderné možnosti kardiochirurgickej starostlivosti je možné operáciu vykonať u novorodenca takmer pri všetkých vrodených srdcových chybách. Nie všetky deti s vrodeným srdcovým ochorením však potrebujú operáciu ihneď po odhalení patológie. Operácia nie je indikovaná pri ľahkých anatomických poruchách (u 23% detí s podozrením na UPU sú zmeny na srdci dočasné) alebo pri závažnej nekardiálnej patológii.

Vzhľadom na taktiku liečby sú pacienti s vrodenými srdcovými chorobami rozdelení do troch skupín:

  1. Pacienti, u ktorých je nevyhnutný a možný chirurgický zákrok pre vrodenú srdcovú chybu (približne 52%);
  2. Pacienti, u ktorých sa kvôli nevýznamným hemodynamickým poruchám neuskutočňuje žiadna operácia (približne 31%);
  3. Pacienti, u ktorých je korekcia vrodených srdcových vád nemožná a v somatickom stave nefunkčná (cca 17%).

Predtým, ako lekár má podozrenie na vrodené srdcové chyby, je potrebné vykonať nasledujúce úlohy:

  • Identifikácia symptómov naznačujúcich prítomnosť UPU;
  • Vykonávanie diferenciálnej diagnostiky s inými chorobami, ktoré majú podobné klinické prejavy;
  • rozhodnutie o otázke potreby urgentnej rady odborníka (kardiológ, kardiochirurg);
  • patogenetická terapia.

Existuje viac ako 90 variantov vrodených srdcových chorôb a veľa ich kombinácií.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Pri rozhovoroch s rodičmi je potrebné objasniť načasovanie statických funkcií dieťaťa: keď si začalo samo sedieť v postieľke, odišlo. Je potrebné zistiť, ako dieťa v prvom roku života priberá, napríklad srdcové zlyhanie a hypoxia, sprievodné srdcové choroby, sprevádzané únavou, „lenivou“ slabosťou pri prisávaní a priberaní. Poruchy s nízkou hypervolémiou môžu byť spojené s častejšou pneumóniou a bronchitídou. Ak by malo byť objasnené podozrenie na zlozvyk s cyanózou, čas objavenia sa cyanózy (od narodenia alebo v prvej polovici života), za akých okolností je to cyanóza, jej lokalizácia. Navyše, pri poruchách s cyanózou vždy polycytémia, ktorá môže byť spojená s poruchami centrálneho nervového systému, ako je pyrexia, hemiparéza, paralýza.

ústava

Zmeňte postavu pomocou niekoľkých zverákov. Koarktácia aorty je teda sprevádzaná tvorbou „atletickej“ stavby, pričom prevažuje vývoj ramenného pletenca. Vo väčšine prípadov sa vrodené srdcové chyby vyznačujú zníženou stravou, často až do 1 stupňa hypotrofie a/alebo hypostázy.

Je možné vyvinúť príznaky ako „paličky“ a „hodinky“, ktoré sú charakteristické pre vrodené srdcové chyby modrého typu.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kožné kryty

S vaginálnou obrnou - bledosť kože, so všami s cyanózou - difúzna cyanóza kože a viditeľných slizníc, s prevahou akrocyanózy. Bohatá „karmínová“ farba koncových falangov je však charakteristická aj pre vysokú pľúcnu hypertenziu, ktorá sprevádza zlozvyky z ľavo-pravého výtoku krvi.

Dýchací systém

Zmeny v dýchacom systéme často odrážajú stav zvýšeného prietoku krvi v pľúcach a prejavujú sa v počiatočných štádiách dýchavičnosti, prejavoch dýchavičnosti.

Kardiovaskulárny systém

Pri skúmaní sa nachádza „hrb“, ktorý je vzadu alebo vľavo. Pri palpácii - prítomnosť systolických alebo diastolických chvenie, patologický srdcový rytmus. Perkutánne - zmeňte limity relatívnej tuposti srdca. Pri auskultácii - v ktorej fáze srdcového cyklu je počuť hluk, jeho trvanie (aká časť systoly, diastola), variabilita hluku pri zmene polohy tela, vodivosť hluku.

Zmeny krvného tlaku (TK) pri ICHS sú zriedkavé. Pre koarktáciu aorty je charakteristické zvýšenie krvného tlaku v rukách a výrazné zníženie nôh. Takéto zmeny krvného tlaku sa však môžu vyskytnúť aj pri vaskulárnej patológii, najmä pri nešpecifickej aortoarteritíde. V druhom prípade je možná výrazná asymetria BP na pravej a ľavej ruke, na pravej a ľavej nohe. Pokles krvného tlaku môže nastať u vší s výraznou hypovolémiou, napríklad pri aortálnej stenóze.

Tráviaci systém

Pri ICHS je možné zvýšenie preťaženia pečene, sleziny a žíl so srdcovým zlyhaním (zvyčajne nie viac ako 1,5-2 cm). Venózna plnosť ciev mezentéria, pažeráka môže byť sprevádzaná vracaním, častejšie s fyzickou námahou a bolesťami brucha (v dôsledku rozšírenia pečeňovej kapsuly).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Klasifikácia vrodených srdcových chorôb

Existuje niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chorôb.

Medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie. Vrodené srdcové choroby patria do sekcie Q20-Q28. Klasifikácia srdcových chorôb u detí (WHO, 1970) s SNOP (systematické názvoslovie patológií) používaným v USA a s kódmi ISC Medzinárodnej kardiologickej spoločnosti.

Klasifikácia vrodených srdcových vád a vaskulárnych chorôb (WHO, 1976), časť „Vrodené anomálie (vrodené chyby)“ s názvom „Abnormality srdcovej hrušky a záverečná abnormalita srdcového septa“, „Iné vrodené srdcové chyby“ s „Iné vrodené anomálie obehového systému“.

Zavedenie jednotnej klasifikácie má určité ťažkosti spojené s veľkým počtom vrodených srdcových chorôb a s rozdielmi v zásadách, ktoré môžu slúžiť ako základ pre klasifikáciu. Vo vedeckom centre pre kardiovaskulárnu chirurgiu. AT. Bakuleva vyvinula klasifikáciu, v ktorej sú vrodené srdcové choroby rozdelené do skupín, berúc do úvahy anatomické vlastnosti a hemodynamické poruchy. Navrhovaná klasifikácia je vhodná na použitie v praktických činnostiach. V tejto klasifikácii sú všetky UPU rozdelené do troch skupín:

  1. PPS je bledý s arteriovenóznym skratom, t.j. s odtokom krvi zľava doprava (DMZHP, DMP, otvorený arteriálny kanál);
  2. IPN modrého typu s venoarteriálnym prieduchom, t.j. s odtokom krvi sprava doľava (úplné preusporiadanie hlavných ciev, Fallotova tetralógia);
  3. ICHS bez výtoku, ale s prekážkou ejekcie komory (stenóza pľúcnej tepny, koarktácia aorty).

Stále existujú vrodené srdcové chyby, ktoré neprinášajú svoje hemodynamické vlastnosti ani jednej z troch uvedených skupín. Ide o srdcové chyby bez straty krvi a bez stenózy. Zahŕňajú najmä: vrodenú nedostatočnosť mitrálnej a trikuspidálnej chlopne, anomáliu vývoja trikuspidálnej chlopne Ebstein, korekčnú transpozíciu hlavných ciev. Medzi bežné malformácie koronárnych artérií patrí abnormálny odchod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej artérie.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnóza vrodených srdcových chýb

Pri diagnostike vrodených srdcových chýb sú dôležité všetky vyšetrovacie metódy: anamnéza, objektívne údaje, funkčné a rádiologické metódy.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Elektrokardiografia

EKG je dôležité v počiatočných štádiách diagnostiky vrodených srdcových chýb. Všetky parametre štandardného elektrokardiogramu sú dôležité.

Zmena charakteristík kardiostimulátora nie je typická pre vrodené srdcové chyby. Frekvencia srdcového rytmu sa takmer vždy zvyšuje pri vrodených srdcových chybách v dôsledku hypoxie a hypoxémie. Pravidelnosť srdcového rytmu sa zriedka mení. Predovšetkým sú možné srdcové arytmie pri ASD (charakterizované extrasystolom) s abnormalitami vo vývoji trikuspidálnej chlopne Ebstein (záchvaty paroxyzmálnej tachykardie).

Odchýlka elektrickej osi srdca má určitú diagnostickú hodnotu. Pre dobitie pravej komory je charakteristická patologická odchýlka elektrickej osi srdca doprava (DMZHP, DMPP, Fallotova tetralógia atď.). Patologická odchýlka elektrickej osi srdca vľavo je typická pre otvorený arteriálny prietok, neúplnú formu atrioventrikulárnej komunikácie. Takéto zmeny na EKG môžu byť prvými príznakmi podozrivými z vrodených srdcových chýb.

Môže dôjsť k zmene intraventrikulárneho vedenia. Niektoré typy intraventrikulárnej blokády sa vyskytujú pri určitých srdcových chybách. Pre DSA je typické neúplné blokovanie pravej nohy zväzku a pre Ebsteinovu trikuspidálnu chlopňovú anomáliu - úplné zablokovanie pravej nohy zväzku Jeho.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Röntgenové vyšetrenie

Röntgenové vyšetrenie by sa malo vykonať v troch projekciách: priamej a dvoch šikmých. Posúďte prietok krvi v pľúcach, stav srdcových komôr. Táto metóda pri lokálnej diagnostike vrodených srdcových chýb je dôležitá v súvislosti s inými vyšetrovacími metódami.

Echokardiografia

Echokardiografia (EchoCG) je vo väčšine prípadov rozhodujúcou metódou pri topickej diagnostike takej patológie, akou sú vrodené chyby srdca. Prvok subjektivity by sa však mal čo najviac vypustiť.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonokardiografia

Fonokardiografia teraz stratila svoj diagnostický význam a v auskultačných údajoch je možné objasniť iba niektoré skutočnosti.

Angiografia

Angiografia a katetrizácia srdcových dutín sa vykonávajú na stanovenie tlaku, nasýtenia krvi kyslíkom, smeru intrakardiálnych výbojov, povahy anatomických a funkčných porúch.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]