Vulgárny pemfigus
Pemphigus vulgaris je najbežnejšia forma pemfigu a je to závažné a závažné bulózne ochorenie. Ide o v súčasnosti nevyliečiteľné autoimunitné ochorenie, ktorého účelom je zmierniť príznaky.
Tento stav sa vyskytuje aj u oboch pohlaví, jeho nástup sa vyskytuje medzi 40 a 60 rokmi, u ľudí s genetickou predispozíciou. Boli tiež hlásené prípady s nástupom do detstva.
Toto ochorenie má chronický vývoj, takže pri absencii liečby k úmrtiu dôjde za 6 mesiacov až 2 roky od začiatku.
Ochorenie má často zákerný a mätúci nástup vo forme erozívnej stomatitídy, pričom erózia je dôsledkom bublín s veľmi krehkými stenami, ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú straty látky, okrúhle alebo oválne, izolované alebo splývavé, jasne červené a pokryté belavé vklady.
Zranenia sú veľmi bolestivé, čo sťažuje pacientovi príjem potravy. To, rovnako ako možnosť ďalšieho šírenia lézií v zažívacom trakte, ovplyvňujúcich procesy trávenia a absorpcie, vedie k progresívnemu chudnutiu a zhoršeniu celkového stavu.
Léziám sliznice ústnej dutiny môžu predchádzať mesiace alebo dokonca roky charakteristické vyrážky, ktoré často vedú k oneskorenej diagnostike.
Inokedy však môže byť nástup náhly a na začiatku sa môže vyskytnúť bulózna vyrážka. Blistre, ktoré sa nachádzajú podľa voľby v oblastiach vystavených menšiemu tlaku a traumám alebo sa šíria po celom tele, sú usporiadané na zdanlivo zdravej pokožke, majú rôzne veľkosti (od 1 cm po palmový mostík) a objavujú sa v postupných erupčných vlnách, ktoré majú vývoj po dobu 1-2 týždňov.
Po prasknutí bubliniek vznikajú bolestivé erózie pokryté krustami, po ktorých páde zostávajú prechodné hyperpigmentované škvrny. Niekedy sa môžu bubliny superinfikovať a zmeniť sa na pustuly.
Okrem slizníc tráviaceho traktu môžu byť ovplyvnené sliznice hrtana (chronické zachrípnutie), sliznice nosa a sliznice pohlavných orgánov.
S vývojom ochorenia sa všeobecný stav pacienta postupne zhoršuje.
Počas cesty sa objaví horúčka, buď v dôsledku superinfekcie kožných lézií, alebo v dôsledku hlásenia novej erupčnej vlny. K nim možno pridať nešpecifické neuropsychiatrické poruchy.
Tráviace prejavy v terminálnych štádiách ochorenia pozostávajú z nevoľnosti, vracania, hnačiek, bolesti brucha a sú dôsledkom poškodenia slizníc tráviaceho traktu.
Všeobecné ošetrenie je u pemphigus vulgaris základné a spočíva v kortikoterapii, ktorú je možné podávať vo forme prednizónu v útočnej dávke 1 - 3 mg/kg tela/deň, až do zastavenia nových lézií a ich zjavného zlepšenia. existujúce (ich sušenie, s výskytom kôr a hyperpigmentovaných škvŕn). Potom sa dávka zníži o 5 mg (1 tableta prednizónu) každých 7-10 dní, až kým sa nedosiahne udržiavacia dávka 40 - 60 mg/deň, kedy je možné kombinovať cytostatiká, čo umožňuje podávanie prednizónu v uvedenej dávke, jeden deň áno - jeden deň nie.
V prípade zlyhania môže byť prednison nahradený iným kortikosteroidom, najlepšie podávaným intravenózne (metylprednizolón 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti/deň), prípadne spojený s cytostatikami.
Ďalšie terapeutické možnosti, ktoré sú menej účinné, sú: sulfóny (Dapsone), soli zlata, imunomodulátory (levamizol, cyklosporín), plazmaferéza.
Liečba by mala pokračovať až do úplnej klinickej remisie ochorenia a do vymiznutia autoprotilátok z periférnej krvi pacientov.
Odporúčajú sa adjuvantné lieky: vitamíny, sedatíva, anaboliká.
Lokálna liečba pozostáva z toalety s bublinkami, ktorá sa vyrezá a vyperie vysušením a antiseptikom, najlepšie typu farbiva (streptomykóza, horec fialový atď.), Po ktorom sa použijú masti s antibiotikami a dermokortikoidmi.
Pacientom s pemphigus vulgaris sa odporúča odpočívať v posteli počas erupčných záchvatov a striktne sa vyhnúť traumám. Strava by mala byť bohatá na vápnik a živiny, vitamíny a minerály.