Wegenerova choroba (Wegenerova granulomatóza)
Wegenerova granulomatóza zvyčajne začína sťažnosťami na ORL. Autoimunitné ochorenie môže mať veľmi vážne následky a mal by ho diagnostikovať a liečiť čo najskôr odborný lekár. Vďaka modernej a dôslednej liečbe sa ochorenie u väčšiny pacientov zlepšuje.
Wegenerova choroba alebo Wegenerova granulomatóza je zápalové reumatické vaskulárne ochorenie, ktoré postihuje malé a stredne veľké cievy.
Za granulomatózu sa považujú uzliny, ktoré sa tvoria v tkanive v dôsledku chorobného procesu známeho tiež ako granulómy. Wegenerova granulomatóza postihuje mužov a ženy zhruba rovnako často a zvyčajne sa začína v strednom veku.
Autoimunitné ochorenie môže mať veľmi odlišné príznaky, a preto nie je vždy rozpoznané okamžite.
Príčiny: Imunitné bunky spôsobujú tvorbu uzlín
Príčiny choroby pri Wegenerovej chorobe ešte nie sú úplne objasnené. Okrem narušenej regulácie T buniek hrajú ústrednú úlohu autoreaktívne B bunky - ktoré produkujú určité protilátky, takzvané c-ANCA (antineutrofilné cytoplazmatické protilátky) - a ďalšie imunitné bunky.
Tieto „zbrane“ imunitného systému podporujú tvorbu granulómov súvisiacich so zápalom na stenách krvných ciev. Tieto uzlové zmeny môžu napríklad zúžiť alebo dokonca upchať krvné cievy.
V prípade vaskulárnej oklúzie alebo infarktu už nie je tkanivo zásobované krvou adekvátne zásobované krvou a odumiera. To má v niektorých prípadoch vážne následky.
Príznaky Wegenerovej choroby
V závislosti od toho, ktoré cievy sú postihnuté, sú príznaky ochorenia veľmi odlišné. Wegenerova granulomatóza často spôsobuje na začiatku (počiatočná fáza) zápalové zmeny predovšetkým v oblasti horných dýchacích ciest.
Medzi typické príznaky patria vredy v oblasti ústnej sliznice, zápaly v nosohltane s hnisavým alebo krvavým výtokom z nosa a infekcie dutín a stredného ucha. Môžu pretrvávať mesiace až roky, niekedy sa ťažko liečia a často sa nerozoznávajú ako znak Wegenerovej granulomatózy. Asi u polovice postihnutých sú postihnuté aj oči, napríklad vo forme konjunktivitídy so začervenaním na jednej alebo oboch stranách.
Diagnóza sa často stanovuje až v neskoršom štádiu ochorenia
Ako choroba postupuje, šíri sa do celého tela (generalizačná fáza) a ako taká sa diagnostikuje často až potom.
Okrem značného celkového pocitu choroby s horúčkou a chudnutím sa vyskytujú silné hnisavé sekréty zo slizníc v dýchacích cestách, z ktorých niektoré sú zmiešané s krvou.
Ochorenie obličiek je nepriaznivé aj pre ďalší priebeh ochorenia, pretože sa vyskytuje často a môže viesť k funkčným obmedzeniam až k úplnému zlyhaniu. Postihnuté môžu byť aj pľúca, pokožka a nervový systém. To môže viesť k smrti, ak nebude chýbať terapia.
Vyskytujú sa sprievodné ťažkosti v kĺboch a bolesti svalov, ale zvyčajne nie sú zameraním chorobného procesu.
Laboratórne testy poskytujú dôkaz o Wegenerovej chorobe
Pri diagnostike hrajú dôležitú úlohu príznaky pacienta. Dôležitým krokom vpred je okrem toho detekcia typických protilátok (c-ANCA), ktoré sú pre ochorenie veľmi charakteristické a vyskytujú sa u viac ako 95 percent pacientov vo fáze generalizácie. Pretože protilátky nie sú prítomné u mnohých pacientov v prvej fáze ochorenia, negatívny výsledok v tomto okamihu ochorenie spoľahlivo nevylučuje.
Zápalové hodnoty v krvi, ako napríklad zvýšená rýchlosť sedimentácie a zvýšené hodnoty takzvaného C-reaktívneho proteínu (CRP), poskytujú nešpecifické informácie o zápalových reakciách.
Pomocou vzoriek (biopsia) v postihnutých oblastiach, ako sú sliznice horných dýchacích ciest a z obličiek, sa pod mikroskopom dajú zistiť aj typické zmeny tkanív. Okrem toho zobrazovacie postupy, ako napríklad röntgenové lúče, môžu zviditeľniť zmeny v pľúcach.
Liečba Wegenerovej choroby cez počiatočnú a udržiavaciu fázu
Liečba Wegenerovej granulomatózy sa v posledných niekoľkých rokoch výrazne zlepšila kombináciou glukokortikoidov a cytostatík. Ak je to možné, mal by to urobiť odborník a je rozdelené do počiatočnej a udržiavacej fázy.
V počiatočnej fáze sa zvyčajne zameriava na potlačenie imunitného systému vysokými dávkami glukokortikoidov a cyklofosfamidu. Môžu sa tiež použiť infúzie s imunoglobulínmi. Toto je často najlepší spôsob kontroly príznakov. Ak dôjde k zlepšeniu, glukokortikoidy sa najskôr postupne znižujú.
Po šiestich až dvanástich mesiacoch liečby udržiavacia fáza zahŕňa hlavne zníženie dávky cyklofosfamidu, ktoré by malo byť prispôsobené individuálnemu klinickému obrazu. Vysoké dávky potrebné na začiatku môžu byť spojené s vážnymi problémami, ako je zápal sliznice močového mechúra (cystitída) alebo - najmä pri dlhodobom užívaní - zvýšené riziko rakoviny močového mechúra. Okrem zníženia celkovej dávky je terapeutickou možnosťou aj prechod na imunosupresívne lieky, ktoré sú z dlhodobého hľadiska lepšie tolerované.
V menej závažných prípadoch sa teraz pri počiatočnej liečbe namiesto cyklofosfamidu používajú tieto imunosupresíva. V prípade konečnej fázy renálnej dysfunkcie môže transplantácia obličky ďalej zlepšovať prognózu pacienta. V súčasnosti sa testujú ďalšie možnosti liečby.