Wernickeho encefalopatia

wernickeho

Wernickeho encefalopatia je syndróm, ktorý sa vyznačuje:

  • ataxia
  • zmätok
  • oftalmoplegia a
  • porucha krátkodobej pamäte.

Za príčinu tohto stavu sa považujú lézie v stredných talamických jadrách, prsných telách. Je tiež možné, že dôjde k poraneniu hornej časti vermis. Ochorenie je často sprevádzané nedostatočným príjmom alebo zlou absorpciou tiamínu (vitamín B1). Všeobecne, nedostatok tiamínuvyskytuje sa u chronických používateľov alkoholu, ktorí nejedia správne a navyše alkohol spomaľuje vstrebávanie tiamínu v čreve.

Majú teda najvyššie riziko vzniku choroby alkoholici. Nedostatok tiamínu je najbežnejší u alkoholikov. Existujú ale aj iné, menej časté príčiny, ktoré interferujú s nedostatkom tiamínu, ako sú pacienti s rakovinou žalúdka, chronickým zápalom žalúdka, operáciami žalúdka.

Wernickeho encefalopatia Je to bežné ochorenie, ale také, ktorému sa dá ľahko zabrániť zabránenie nedostatku tiamínu u rizikových osôb tento nedostatok rozvinutý. Väčšina ľudí s týmto ochorením sú alkoholici, ale môže sa vyskytnúť aj u podvyživených ľudí, u dialyzovaných pacientov, pri AIDS a rakovine. Ovplyvňuje hlavne mužov, pomer mužov a žien je 1,7: 1, pravdepodobne kvôli vyššiemu výskytu alkoholizmu u mužov. Priemerný vek nástupu ochorenia je okolo 50 rokov, ale môže sa vyskytnúť kedykoľvek v priebehu života, v závislosti od výskytu jednej z vyššie uvedených chorôb alebo príčin.

PRÍČINA

  • Zneužívanie alkoholu je to najbežnejšia dlhodobá príčina. alkoholizmus často sprevádza podvýživa a absorpcia vitamínu B1 v čreve sa znižuje o 70%. V sére má vitamín B1 hodnoty nižšie od 30% do 98% v porovnaní s normálnymi jedincami. Samotný alkohol pri absencii podvýživy môže znížiť absorpciu vitamínu B1 v čreve až o 50%.
  • na druhom mieste z príčin Wernickeovej encefalopatie je dlhotrvajúca podvýživa. To je prípad africkej populácie, najmä medzi deťmi, ktoré s pribúdajúcimi rokmi veľmi potrebujú vitamín B. Podvýživa spojená so zvýšenou potrebou vitamínov počas rastu a vývoja vedie k závažným nedostatkom vitamínov a bielkovín, ktoré vedú k deficitom fyzického a duševného vývoja.
  • infekčné choroby zvyšujú potrebu vitamínu B v tele, pretože počas infekcií je všeobecný metabolizmus oveľa zrýchlený, pacient je v hyperkatabolickom stave. Preto sa u pacientov s infekčnými chorobami odporúča dopĺňať vitamíny a bielkoviny v strave. Pneumónia a bakteriálna meningitída sú častejšie spojené s Wernickeovou encefalopatiou.
  • iné príčiny: dlhotrvajúce zvracanie, sepsa (zvyšuje potrebu vitamínov), žalúdočné operácie, chronický zápal žalúdka, rakovina žalúdka, hemodialýza. U dojčiat kŕmených iba sušeným mliekom sa môže pri nedostatku vitamínu B v mlieku vyvinúť encefalopatia. Štúdia z roku 2008 zistila epidémie Wernickeho encefalopatie u kojencov v Izraeli, ktorí boli kŕmení práškovým mliekom bez pridania tiamínu. Prejavy nedostatku tiamínu u dojčiat sú zápcha, nepokoj, apatia, zvracanie, strata chuti do jedla, neskôr hnačky, nystagmus, kŕče, bezvedomie a kardiomyopatia.
  • iatrogénna príčina je intravenózne podanie prebytočných roztokov glukózy. Jedna epizóda tohto druhu nespôsobuje encefalopatiu, ku ktorej dochádza iba pri pravidelnom opakovaní nadmerného podávania roztokov glukózy.

patofyziológia

tiamín (alebo vitamín B1) hrá zásadnú úlohu v metabolizme uhľohydrátov. Tiamín je kofaktorom niekoľkých základných enzýmov v Krebsovom cykle, vrátane transcetolázy, pyruvátdehydrogenázy a alfa-ketoglutarátdehydrogenázy. Pretože enzýmy závislé od tiamínu majú rozhodujúcu úlohu v metabolizme neurónových buniek, vzniká nedostatok tiamínu inhibícia metabolizmu mozgu v regiónoch s vysokou energetickou náročnosťou. Nedostatok tiamínu alebo jeho nedostatočná prítomnosť v sére spôsobuje difúzny pokles v použití glukózy v mozgu, čo spôsobuje mitochondriálne dysfunkcie. Ak sú nervové bunky s vysokým stupňom metabolizmu zbavené vitamínu B1, potom sa v Krebsovom cykle buniek vyskytnú vážne poruchy, produkcia energie dramaticky klesá a usádza sa. smrť bunkových prvkov.

Nedostatok tiamínu tiež spôsobuje a neurotoxicita ktoré môžu byť sprostredkované excitotoxicitou danou akumuláciou kyseliny glutámovej nedostatkom enzymatickej aktivity alfa-ketoglutarát dehydrogenázy a nedostatkom energie. Výsledkom narušenia metabolizmu v neurónoch je ich zničenie, a tým vysvetlenie lézií, ktoré sa vyskytujú v talamických jadrách a vermis alebo lézií v prsných telách. Elektrónová mikroskopia ukazuje mitochondriálny rozpad, opuch neurónov v diencefalických jadrách a agregáciu chromatínu.

Anatomopatologickým vyšetrením sa zistí symetrické oddelenie štruktúr okolo tretej komory, akvaduktu a štvrtej komory, v zriedkavých akútnych prípadoch s hemoragickými škvrnami a atrofiami prsných teliesok. Lézie sa nachádzajú najmä v periventrikulárnych oblastiach diencephalonu, mezencephalonu a mozgového kmeňa, ako aj v cerebellum vermis v jeho hornej časti. Pri mikroskopickom vyšetrení excíznych kúskov sa často zistí proliferácia endotelu, demyelinizácia, strata neuropilov a deštrukcia neurónov.

Klinické prejavy

S Wernickeovou encefalopatiou by sa malo vôbec uvažovať alkoholický pacient s dlhodobou podvýživou prejavujúci sa zmätenosťou alebo zmenami v duševnom stave, ataxia, oftalmoplegia, porucha pamäti, hypotermia s hypotenziou alebo delírium tremens.

Klinický obraz Wernickovej encefalopatie sa vyznačuje triádou:

  • encefalopatia
  • ataxická chôdza
  • dysfunkcia okulomotorického nervu.
Táto triáda sa nenachádza u všetkých pacientov, ale iba v tretine prípadov, vo zvyšku klinického obrazu dominuje jeden alebo dva z vyššie uvedených prejavov. Väčšina pacientov chodí k lekárovi s duševnými poruchami, časovo-priestorovou dezorientáciou, niekedy sú prítomné delírium tremens spôsobené abstinenciou od alkoholu (v prípade alkoholických pacientov). Ak sa liečba oneskorí, klinické prejavy môžu viesť k strate vedomia a vzniku kómy.

Encefalopatia sa vyznačuje:

  • neprehľadná globálna úroveň
  • agitovanosť
  • nezáujem o svet okolo nich
  • ľahostajnosť
  • deficit koncentrácie.

Najčastejšie zmeny vo Wernickeovej encefalopatii sú zmeny duševného stavu. Menej časté sú závraty a kóma, vyskytujú sa najmä pri absencii špecializovanej liečby. Príznaky apatie, ospalosti a zmätenosti postupne ustupujú, avšak poruchy krátkodobej pamäte a poruchy učenia sa úplne nezlepšujú. Porucha pamäti súvisí s léziami v mediálnych dorzálnych jadrách talamu. Korsakoffova psychóza sa považuje za súčasť Wernickeovej choroby a prejavuje sa stratou pamäti, dezorientáciou a sprisahaním. Z tohto dôvodu je Wernickeova encefalopatia známa aj ako Wernicke-Korsakoffov syndróm. Korsakoffova psychóza je často pretrvávajúca. Pri neurologickom vyšetrení sú veľké medzery v pamäti. Pacient nie je schopný včas naplánovať udalosti v ich skutočnom odlúčení.

Poruchy oka Zahŕňajú:

  • paréza vonkajšieho pravého svalu, ktorá sa často vyskytuje obojstranne
  • horizontálny nystagmus pri bočnom pohľade
  • ochrnutie konjugovaného pohľadu.
V zriedkavejších prípadoch je možné pozorovať existenciu ptózy očných viečok. Abnormality zrenice a anizokórie sú oveľa menej časté. Žiaci, ktorí nie sú zvyčajne postihnutí touto chorobou, sa môžu stať pokročilým ochorením miotickým. Ak sa tiamín podáva v počiatočných štádiách ochorenia, dochádza k dramatickému zlepšeniu očnej motility, hoci horizontálny nystagmus môže nejaký čas pretrvávať.

ataxia často je to príznak prezentácie. Ataxia môže byť kombináciou polyneuropatie, lézií s cerebelárnou lokalizáciou a parézy vestibulárneho nervu. Ochrnutie vestibulárneho nervu nie je sprevádzané stratou sluchu. V miernych prípadoch ochorenia majú pacienti pomalú chôdzu so širokou základňou podpory. Ataxia sa zlepšuje pomalšie ako poruchy očnej motility. Asi 50% pacientov má neúplné zotavenie a zostáva s pomalou chôdzou, so širokou opornou základňou, pacienti prakticky lezú po nohách. Strácajú tiež schopnosť koordinovať svoju chôdzu.

Okrem ataxie a oftalmoplegie bude mať 80% pacientov určitý stupeň periférna polyneuropatia čo zahŕňa svalovú slabosť a zníženú proprioceptívnu citlivosť.

Posledné štúdie preukázali, že nedostatok tiamínu môže spôsobiť a gastrointestinálny syndróm charakterizované nevoľnosťou a zvracaním, bolesťami brucha a laktátovou acidózou. Nedostatok vitamínu B1 ovplyvňuje tiež centrum regulácie telesnej teploty v hypotalame, čo vysvetľuje podchladenie u niektorých pacientov. Hypotenzia môže byť tiež sekundárny pri nízkych hladinách tiamínu v sére. Avšak hypotenzia môže byť tiež dôsledkom alkoholického ochorenia pečene, pretože väčšina pacientov s Wernickeovou encefalopatiou je chronickými užívateľmi alkoholu.

Medzi pacientmi, ktorí prežili Wernickeovu encefalopatiu, zostáva veľké množstvo z nich s Psychóza typu Korsakoff, psychóza, ktorá sa prejavuje:

  • retrográdna amnézia (neschopnosť spomenúť si na určité udalosti)
  • anterográdna amnézia (neschopnosť asimilovať nové informácie)
  • nízka úroveň iniciatívy a spontánnosti.

Diagnostické

Laboratórna diagnostika

Meranie hladín tiamínu môže v nejednoznačných prípadoch viesť diagnózu k Wernickeovej encefalopatii. Hypernatriémia a hyperkalcémia môžu vo všeobecnosti spôsobiť zmenený duševný stav, a preto je potrebné ich vylúčiť meraním týchto elektrolytov v sére. Arteriálna pulzná oxymetria sa tiež vykonáva na meranie arteriálneho plynu na vylúčenie hypoxie. Krv a moč sa odoberajú s cieľom vylúčiť možnú intoxikáciu liekmi, ktorá mení psychický stav.

Zobrazovacia diagnostika zahŕňa vykonanie CT mozgu (počítačová tomografia). To vylučuje možnú mŕtvicu, intracerebrálny hematóm. U pacientov v kóme môže CT zistiť nielen intrakraniálne lézie, ale aj zlomeniny kostí lebky. Vyšetrenie pomocou MRI (magnetickej rezonancie) presne ukazuje hyperdenzitu prsných teliesok, abnormality v komorových stenách a diencefalón. Tieto abnormality MRI naznačujú Wernicke-Korsakoffov syndróm. Na vylúčenie epileptického stavu je užitočný elektroencefalogram (EEG).

Ako je zrejmé, diagnóza Wernickeovej encefalopatie je hlavne klinickou diagnózou. Laboratórne testy sú obzvlášť užitočné na vylúčenie iných príčin poruchy vedomia.

Odlišná diagnóza

Liečba

Wernickova encefalopatia je lekárska pohotovosť. Keď klinické príznaky naznačujú diagnózu, najdôležitejšie je okamžité podanie dávky tiamínu (vitamín B1) 50 mg intravenózne alebo intramuskulárne. Táto dávka sa podáva denne, súbežne s korekciou nesprávnej výživy, až kým sa u pacienta neprejavia klinické príznaky.

Ak alkoholických pacientov, často sa u nich vyskytuje alkoholická ketoacidóza, ktorá si vyžaduje podávanie intravenózna glukóza. Pretože sa alkoholická ketoacidóza lieči intravenóznou glukózou, musí sa týmto pacientom podávať tiamín, aby sa zabránilo vzniku encefalopatie. U pacientov s alkoholom môže byť potrebná dávka tiamínu 500 mg intravenózne, jedenkrát denne alebo dokonca 2-3 krát denne, aby sa uľahčil prienik cez hematoencefalickú bariéru. Tiamín sa podáva alkoholovým pacientom s ketoacidózou, aj keď nejavia známky encefalopatie. Je veľmi dôležité, aby bola strava vyvážená a aby sa zabránilo epizódam podvýživy, aby nedošlo k opätovnej aktivácii príznakov. Na dokončenie liečby by mali byť pacienti s alkoholom zaradení do detoxikačného programu a mali by byť podporovaní, aby sa tejto závislosti zbavili.

Podvyživení pacienti a alkoholici tiež vyžaduje správu síran horečnatý, horčík je kofaktorom v mnohých enzýmových systémoch. Horčík sa tiež podieľa na neurosynaptickom prenose a na excitácii svalov. Podvyživení ľudia a alkoholici znížili zásoby horčíka. Horčík sa spočiatku podáva ako bolus, 2 - 4 g intravenózne vo forme síranu horečnatého, potom 1 - 4 g intravenózne každé 4 hodiny, kým sa neobnovia zásoby horčíka v tele.