Xanthomas
Def: Xantómy sú žltohnedé škvrny (Xanthoma striatum), papuly (Xanthoma papulosum), plaky (Xanthelasma palpebrarum), uzliny (Xanthoma tuberosum) alebo infiltráty šliach (Xanthoma tendinosum/tendineum).
Ahoj: Xantómy sú histologicky charakterizované akumuláciou xantómových buniek; sú to makrofágy, ktoré obsahujú lipidové kvapôčky.
Et: Xantóm môže byť príznakom lokálnej dysfunkcie, všeobecného metabolického ochorenia alebo generalizovanej histiocytózy. Je dôležité rozlišovať:
Všeobecne: Hyperlipidémia môže byť výsledkom zvýšenia frakcie LDL aj VLDL. V prvom prípade ide o hypercholesterolémiu, v druhom prípade o hypertriglyceridémiu (ako pri zvýšení chylomikrónu).
Pg: Zvýšené alebo abnormálne plazmatické lipoproteíny sú absorbované zásobnými bunkami v rôznych tkanivách vrátane kože
Posteľ: často prvý príznak vážneho metabolického ochorenia
Def: lipidové usadeniny v tkanive, ale lipidy v krvi sú v normálnom rozmedzí
KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasma
Pre: - najbežnejšia forma normolipemických xantómov u dospelých a najbežnejší xantóm vôbec
- u detí a dospievajúcich, ale aj pri familiárnej hypercholesterolémii a familiárnej dyslipoproteinémii (typ III)
KL: žlté, ploché plaky v oblasti očných viečok
Ahoj: - mierne atrofická pokožka s ortokeratózou
Lôžko: Aj u normolipemických pacientov sa hovorí, že prítomnosť xantelazmy je spojená so zvýšeným rizikom aterosklerózy.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 jún; 40 (4): 373-8 (Egypt)
Takže: Forma kožného postihnutia v približne 20 - 25% prípadov. F. na veľmi zriedkavé Erdheim-Chesterova choroba
DD: Oranžové očné viečka
- Xanthoma planum diffusum Názov: Paraneoplastické xantómy u karcinómu žalúdka Autor: Volker Kingreen Inštitút: Dermatológia v praxi a na klinike Lokácia: Hagen
- familiárna dyslipoproteinémia (typ III)
Bef: - generalizované žltkasté makuly
Zadok: mnohopočetný myelóm a iné zhubné nádory
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
KL: nažltlé kožné zmeny v oblasti dlane, najmä záhybov prstov
Et: familiárna dyslipoproteinémia (typ III)
Prog: Pat. S familiárnou dyslipoproteinémiou (typ III) s veľkou pravdepodobnosťou vyvinú kardiovaskulárne ochorenia spôsobené artériosklerózou, najmä vaskulárne oklúzie v koronárnych artériách a dolných končatinách.
Engl: eruptívny xantóm
KL: rýchlo vystreľuje husté žlté papuly veľkosti hrachu
Lokomotíva: predilekčné miesta: zadok a extenzorové strany končatín
Et: - familiárna dyslipoproteinémia (typ III), familiárna hypertriglyceridémia (typ IV/V), familiárny nedostatok lipoproteínovej lipázy (typ I)
- Diabetes mellitus, ochorenie obličiek, pankreatitída, lieky SZ, tehotenstvo
KL: diseminované, žltkasté až žltočervené papuly Názov: Xantómy pri hyperlipidémii Autor: Volker Kingreen Inštitút: Dermatológia v praxi a na klinike Lokácia: Hagen
Lokomotíva: predilekčné miesta: flexory kĺbov, oblasť viečka, intertrigíny
Kopl: Postihnutie rohovky a skléry, sliznice ústnej dutiny, dýchacieho epitelu, mozgových blán, hypofýzy
- Xanthoma tendinosum/tendineum et artticular
KL: žltkasté uzliny
Lokomotíva: predilekčné miesta: extenzorové prsty, metatarsofalangeálne kĺby, patelárna šľacha, achilová šľacha
Et: familiárna hypercholesterolémia (typ IIa)
Prog: Homozygotní pacienti sa ťažko dožívajú veku nad 20 rokov.
- Farberova choroba (sfingolipidóza)
Th: Chirurgická terapia pre homozygotov:
Pervitín: - portokaválny skrat
KL: žltkasté až žltočervené uzliny
Lokomotíva: predilekčné miesta: lakte, kolená, ruky, nohy, achilovka
Et: familiárna hypercholesterolémia (homozygotná typ IIa), familiárna dyslipoproteinémia (typ III), familiárna hypertriglyceridémia (typy IV/V)
Pg: sútok súčasne existujúcich eruptívnych xantómov (výnimka: familiárna hypercholesterolémia)
Syn: primárna familiárna xantomatóza s postihnutím nadobličiek
Laboratórium: žiadna hyperlipoproteinémia
KL: - generalizovaná xantomatóza
- Kalcifikácia nadobličiek
Prog: väčšinou smrť v 1. roku.
- perifolikulárne xantómy počas liečby inhibítormi receptora EGF (EGFR-I)
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - prípadne diéta s nízkym obsahom tuku
- lieková terapia s jadrami znižujúcimi lipidy
Akcia: viaže žlčové kyseliny a tým zabraňuje vstrebávaniu
Pôsobenie: inhibuje pečeňovú syntézu VLDL
Aktívne: inhibítor HMG-CoA reduktázy (stimuluje produkciu LDL receptorov u heterozygotných pacientov)
Akcia: Aktivácia proteínu kinázy AMP v hepatocytoch
- Odstránenie kozmeticky alebo funkčne rušivých lézií
- Elektrokauterizácia (na malé lézie)
Mat: z. B. Erbium: YAG, CO2 laser
- Dabuje sa kyselinou trichlóroctovou
Phar: Solco Derman® Sol.
Lit: J Dermatolog Treat. 26. februára 2013 [Epub pred tlačou]