Zjednodušenie stravovania u pacientov s fenylketonúriou (PKU) Bezplatná konzumácia ovocia a zeleniny

Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Lipsko

zjednodušenie

Fenylketonúria (OMIM1 261600) je jedným z najbežnejších vrodených metabolických ochorení. Enzým fenylalanínhydroxyláza, ktorý je nevyhnutný na odbúravanie fenylalanínu (Phe), má významne zníženú aktivitu v dôsledku mutácií génu, ktorý ju kóduje. Ak sa nelieči, dôjde k ťažkej psychomotorickej retardácii. Pacienti sa môžu normálne vyvinúť iba prostredníctvom včasnej diagnostiky v rámci skríningu novorodencov a okamžitého zahájenia liečby prísnou diétou obmedzujúcou bielkoviny.

Zhrnutie

Počas troch rokov nebol obsah fenylalanínu v konzumovanom ovocí a zelenine zahrnutý do dennej bilancie pacientov s dedičnou metabolickou poruchou fenylketonúriou. Pri výrazne vyššom príjme fenylalanínu nedošlo k zhoršeniu metabolickej kontroly.

Kľúčové slová: Fenylketonúria, fenylalanín, metabolické poruchy, strava, vyváženie, konzumácia ovocia, zeleniny

Zjednodušenie stravovania pre pacientov s fenylketonúriou (PKU): neobmedzená konzumácia ovocia a zeleniny

Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Lipsko

Zhrnutie

Počas troch rokov sa pri dennej rovnováhe fenylalanínu u pacientov s vrodenou metabolickou poruchou fenylketonúria nezohľadňoval obsah fenylalanínu v ovocí a zelenine. Napriek výrazne vyššiemu príjmu fenylalanínu nebolo možné zistiť žiadnu zmienku o metabolickej kontrole.

Kľúčové slová: fenylketonúria, fenylalanín, metabolické poruchy, strava, vyváženie, konzumácia ovocia, zeleniny

Celý článok nájdete tiež v prehľade Nutrition Review 12/14 na stranách 178 až 180.