Zollinger-Ellisonov syndróm; príčiny, liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm Je to zriedkavý stav, ku ktorému dochádza, keď sa v pankrease alebo dvanástniku vyvíja nádor nazývaný gastrinóm. Zistite príčiny a príznaky tohto ochorenia, ako aj riešenia liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu.

Obsah:

Čo je Zollinger-Ellisonov syndróm?

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované výskytom jedného alebo viacerých nádorov v pankrease alebo v hornej časti tenkého čreva (dvanástnika). Tieto nádory, nazývané gastrinómy, vylučujú veľké množstvo gastrínu (peptidový hormón), ktorý spôsobuje, že žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny. Nadbytok kyseliny potom vedie k peptickému vredu, ako aj k hnačkám a ďalším príznakom.

Zollinger-Ellisonov syndróm (ZES) je zriedkavý. Vyskytuje sa iba u 1 z 1 milióna ľudí. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť kedykoľvek v živote, ale ľudia zvyčajne zistia, že sú postihnutí medzi 20 a 50 rokmi. Lieky na zníženie kyslosti žalúdka a hojenie vredov sú bežnou liečbou Zollinger-Ellisonovho syndrómu.

Gastrín, hormón, ktorý riadi žalúdočnú kyselinu

Žalúdok, dvanástnik a pankreas sú súčasťou tráviaceho systému. Žalúdok a pankreas vylučujú gastrín. Tento hormón stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny a iných tráviacich štiav, ktoré pomáhajú rozkladať jedlo. Gastrín cestuje do krvi a vysiela signály do ďalších žalúdočných buniek, aby uvoľnili žalúdočnú kyselinu, ktorá pomáha rozkladať potravu.

Jedlo sa presúva do dvanástnika, prvej časti tenkého čreva. Tam ju sekréty ďalej rozkladajú. Tenké črevo je orgán v tvare trubice medzi žalúdkom a hrubým črevom.

V prípade zdravého systému regulujú bunky žalúdka hladinu gastrínu produkovaného človekom. Tým sa zabráni tvorbe nadmerného množstva žalúdočnej kyseliny. V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je rovnováha ovplyvnená, pretože gastrinómy produkujú príliš veľa gastrínu.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina Zollinger-Ellisonovho syndrómu zostáva neznáma. Postupnosť udalostí, ktoré sa vyskytujú v prípade Zollinger-Ellisonovho syndrómu, je však jasná. Syndróm začína, keď sa vytvorí jeden alebo viac nádorov (gastrinóm) v pankrease, dvanástniku alebo lymfatických uzlinách susediacich s pankreasom.

Pankreas je za a pod žalúdkom. Produkuje enzýmy nevyhnutné na trávenie potravy. Pankreas tiež produkuje niekoľko hormónov, vrátane inzulínu, hormónu, ktorý pomáha regulovať hladinu cukru v krvi. Tráviace šťavy z pankreasu, pečene a žlčníka sa miešajú v dvanástniku, časti tenkého čreva blízko žalúdka. Tu trávenie dosahuje svoj vrchol.

Nádory, ktoré spôsobujú Zollinger-Ellisonov syndróm, sú tvorené bunkami, ktoré vylučujú veľké množstvo gastrínu. Vďaka vysokej hladine gastrínu začne žalúdok produkovať príliš veľa kyseliny. Nadbytok kyseliny potom spôsobuje peptické vredy a niekedy hnačky.

Aké nebezpečné sú gastrinómy

Okrem toho, že spôsobujú nadmernú produkciu kyseliny, sú nádory aj rakovinové (zhubné). Aj keď nádory majú tendenciu pomaly rásť, rakovina sa môže rozšíriť aj inde - najčastejšie do blízkych lymfatických uzlín alebo do pečene.

Združenie s MUŽMI 1

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený dedičným stavom nazývaným mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1). Ľudia s MEN 1 majú tiež nádory v prištítnych telieskach a môžu mať nádory v hypofýze.

Asi 25 percent ľudí s gastrinómom má tiež mutáciu MEN 1. Okrem toho môžu mať nádory v pankrease a ďalších orgánoch.

Rizikové faktory

Ak existujú pokrvní príbuzní, napríklad sestra alebo rodič, ktorí majú MEN 1, riziko vzniku Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa zvyšuje.

príznak

Väčšina ľudí so Zollinger-Ellisonovým syndrómom má mnohopočetné nádory v endokrinnom systéme, ako aj nádory v pankrease.

Príznaky a príznaky sú podobné ako u peptického vredu:

pocit nepohodlia v hornej časti brucha
pálenie a bolesť v hornej časti brucha
hnačka
krvácanie do zažívacieho traktu
všeobecná slabosť
čierne výkaly, spôsobené krvácaním v zažívacom trakte
nevoľnosť
strata váhy
znížená chuť do jedla alebo pocit sýtosti, ktorý sa dostaví rýchlejšie ako zvyčajne
zvracanie

Niektorí ľudia pocítia pálenie záhy alebo gastroezofageálny reflux, keď sa žalúdočná kyselina a jedlo zo žalúdka vrátia späť do pažeráka. Tieto príznaky môžu byť závažné.

Kedy sa odporúča návšteva lekára

Ak máte pretrvávajúce, horiace a neznesiteľné bolesti v hornej časti brucha, choďte k lekárovi alebo ho kontaktujte, najmä ak ste mali nevoľnosť, vracali ste a máte hnačky.

Povedzte svojmu lekárovi, ak dlhodobo užívate voľnopredajné antacidá, ako je omeprazol, cimetidín alebo famotidín. Tieto lieky môžu maskovať príznaky, čo môže oddialiť diagnostiku.

Diagnostické

Počas návštevy sa lekár opýta pacienta, aké má príznaky a akú má anamnézu. Okrem toho môže vykonať niektoré testy.

Krvné testy

Vysoká hladina gastrínu v krvi môže naznačovať, že osoba má nádory v pankrease alebo dvanástniku. Pred vykonaním krvných testov musí osoba:

niekoľko hodín nejesť nič;
vyhnite sa liekom, ktoré znižujú množstvo žalúdočnej kyseliny, po dobu, ktorú vám určí lekár.

Možno bude potrebné, aby ste svoje krvné testy opakovali najmenej trikrát, pretože vaše hladiny gastrínu môžu kolísať.

Testovanie kyslosti žalúdka

Ľudia s chronickým zápalom žalúdka a tí, ktorí nedávno podstúpili operáciu žalúdka, môžu mať vysoké hladiny gastrínu v krvi, aj keď ich žalúdky neprodukujú veľa kyseliny.

Aby ste určili správnu liečbu, je nevyhnutné, aby váš lekár identifikoval dôvod, pre ktorý vaša hladina gastrínu tak stúpa. Lekár môže tiež otestovať hladinu kyslosti žalúdka. Ak úroveň kyslosti žalúdka nie je vysoká, potom je veľmi nepravdepodobné, že by osoba mala Zollinger-Ellisonov syndróm.

Ak žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny, odborník môže odporučiť test stimulácie sekretínom. V tejto analýze sa meria hladina gastrínu, potom sa vstrekuje hormón sekretín a hladina gastrínu sa meria znova. Ak sa zvýši hladina gastrínu, znamená to, že pacient trpí Zollinger-Ellisonovým syndrómom.

Endoskopia hornej časti gastrointestinálneho traktu

Počas vynikajúcej gastrointestinálnej endoskopie lekár vloží endoskop do pacientových úst, pažeráka, žalúdka a dvanástnika, aby skontroloval výskyt vredov.

Endoskop je dlhá, tenká trubica so svetelnou videokamerou, ktorá pomáha lekárovi vidieť, čo sa deje v určitých častiach tela.

Iné názvy zákroku sú:

vynikajúca endoskopia
endoskopia hornej časti gastrointestinálneho traktu
ezofagogastroduodenoskopia (EGD)

Lekár môže vykonať aj biopsiu, pri ktorej odoberie vzorku dvanástnikového tkaniva na vyšetrenie nádorov produkujúcich gastrín. Váš lekár vám odporučí, aby ste pred týmto zákrokom určitý čas nič nejedli.

Zobrazovacie testy

Špecialista môže tiež lokalizovať nádory pomocou:

Endoskopický ultrazvuk

Počas endoskopického ultrazvuku lekár vloží do tela endoskop vybavený ultrazvukovým prístrojom. Týmto spôsobom môže vizualizovať vnútro žalúdka a dvanástnika. Interný ultrazvuk pomáha identifikovať nádory a odobrať vzorky tkaniva. Pred týmto postupom sa odporúča niekoľko hodín nejesť.

angiografia

Angiografia môže pomôcť zistiť nádory v pankrease. Pri tomto teste lekár zavedie katéter (ohybnú hadičku) do tepien v blízkosti pankreasu. Špecialista tiež injektuje kontrastnú látku do cievy cez katéter. Farbivo je viditeľné na snímkach urobených rádiografom, ktoré zvýrazňujú cievy. Vo vnútri nádorov bývajú hustejšie.

Liečba

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňa liečbu nádorov, ktoré vylučujú hormóny a vredy, ktoré spôsobujú.

Liečba nádorov

Operáciu odstránenia nádoru, ktorá sa vyskytuje u pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, musí vykonať kvalifikovaný chirurg, pretože nádory sú často malé a ťažko lokalizovateľné. Ak má pacient jediný nádor, lekár ho môže chirurgicky odstrániť. Chirurgický zákrok sa však neberie do úvahy, ak existuje niekoľko nádorov alebo ak sa rozšírili do pečene. Na druhej strane, aj keď má pacient niekoľko nádorov, lekár môže odporučiť odstránenie jedného väčšieho nádoru.

V niektorých prípadoch lekári odporúčajú inú liečbu na kontrolu vývoja nádoru. Lekári teda:

Odstráňte čo najviac z nádoru pečene
Pokúša sa zničiť nádor prerušením prívodu krvi (embolizácia) alebo použitím tepla na zničenie rakovinových buniek (rádiofrekvenčná ablácia).
Injekciou liekov do nádoru zmiernite príznaky rakoviny
Pomocou chemoterapie sa pokúste spomaliť rast nádoru
Uchyľujem sa k transplantácii pečene

Liečba prebytočnej kyseliny

Nadmernú produkciu kyseliny možno takmer vždy udržiavať pod kontrolou. Prvá liečba sa uskutočňuje pomocou liekov známych ako inhibítory protónovej pumpy. Tieto lieky sú účinné pri znižovaní tvorby kyselín u pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom.

Inhibítory protónovej pumpy sú silné lieky, ktoré znižujú hladinu kyseliny blokovaním pôsobenia malých „pump“ v bunkách vylučujúcich kyselinu. Často predpisovanými liekmi sú lansoprazol, omeprazol, pantoprazol, rabeprazol a ezomeprazol.

Riziká liečby inhibítormi protónovej pumpy

Dlhodobé používanie inhibítorov protónovej pumpy na predpis, najmä u ľudí starších ako 50 rokov, je podľa FDA spojené so zvýšeným rizikom zlomenín bedra, zápästia a chrbtice. Správa liekov). Riziko je však malé. Lekári musia zvážiť, či prínos prevažuje nad rizikami týchto liekov.

Octreotid, liek podobný hormónu somatostatínu, môže pôsobiť proti účinkom gastrínu a môže byť užitočný u niektorých ľudí so Zollinger-Ellisonovým syndrómom.

Vývoj a prognóza

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie. Väčšina nádorov špecifických pre toto ochorenie sa vyvíja pomaly a lieky sú veľmi účinné pri znižovaní bolesti spôsobenej žalúdočnou kyselinou a vredmi.

Poraďte sa so svojím lekárom, ak máte ťažkosti s trávením, ako sú hnačky, pálenie záhy alebo bolesti brucha, ktoré trvajú dlhšie ako niekoľko dní. Včasná diagnostika a liečba môže pomôcť zastaviť šírenie akýchkoľvek rakovinových nádorov.

odvrátiť

Väčšina prípadov Zollinger-Ellisonovho syndrómu je sporadická. To znamená, že to nie je spôsobené iným stavom. Odborníci navyše nemôžu predvídať, či človek v budúcnosti bude trpieť týmto syndrómom, ani nevedia, ako chorobe predchádzať.

Ak však pacient má alebo mal príbuzných s genetickou mutáciou MEN1, môže lekár odporučiť, aby mu boli pravidelne robené testy, aj keď sa u neho neprejavujú žiadne príznaky.

Vo veku 20 rokov má osoba s mutáciou génu MEN1 50% riziko vzniku príznakov. Vo veku 40 rokov sa podľa Informačného centra pre zriedkavé genetické choroby (GARD) riziko príznakov zvyšuje až o 95%.

Ak sa u človeka neprejavia príznaky do 40 rokov, je veľká šanca, že nebude mať mutáciu MEN1.

Dodnes neexistujú dôkazy o tom, že by strava ovplyvňovala riziko vzniku syndrómu.