7. Lp Anémia

Dokumenty

ANEMIAMechanizmy a spôsoby stanovenia diagnózy

celkového množstva

PRVKY FYZIOLÓGIE - anémia

ERYTHROCYTY Vzhľad: bikonkávny tvar disku veľkosť 7,5 m anukleované bunky vystavujú na povrchu veľké množstvo antigénov (antigénne systémy)

Počet: 4,5 - 5 miliónov/mm3 u mužov 4 4,5 milióna/mm3 u žien

Výrobky na úrovni hematogénnej kostnej drene/krvotvorných orgánov (široké kosti, dlhé kostné epifýzy, pečeň, slezina) Životnosť cca. 120 dníIntrakrkulačné a na úrovni retikuloendoteliálneho tkaniva (vystavené na povrchu Faktor senzácie erytrocytov, glykopeptid so signálnou úlohou pre apoptózu, rozpoznaný makrofágmi)

BFU-Eau má vysoký potenciál šírenia. Reagujú na kombináciu cytokínov (EPO,

TPO, IL3 a IL6) a majú povrchovo špecifický Ag. Sú inhibované: Faktorom nekrózy nádorov-

(TNF-), faktor nekrotizujúci s tumorom ligand indukujúci apoptózu (TRAIL), faktor transformácie rastu (TGF) a interferón-.

Majú samoregeneračný potenciál CFU-E: majú obmedzený proliferačný potenciál, neregistrujú sa, majú rôzny povrch. Ag sú mimoriadne citlivé na EPO a TGFb1 a

relatívne citlivý na rastový faktor podobný inzulínu.

ZNIČENIE INTRAVASKULÁRNYCH Erytrocytov: fyziologicky znížené množstvo, môže sa stať

význam pri hemolytických anémiách alebo HPN - nočná paroxysmálna hemoglobinúria (pri ktorej komplement vytvára membránové otvory Er), pri hemolýze vyvolanej kontaktom s mechanicko-srdcovými chlopňami a pri A. Hml.microangiopatica. Hb sa viaže na haptoglobín (1: 2) a je transportovaný do pečene, kde

hém sa prevedie na biliverdín, ktorý sa potom katabolizuje na bilirubín. Extravaskulárne: Er s nízkou deformovateľnosťou a vlastnosťami

Zmenené povrchy pohlcujú makrofágy. Patologicky pokles deformácie nastáva pri dedičnej sférocytóze

a dedičná eliptocytóza znížením pomeru povrch/objem. Zvýšená intracytoplazmatická viskozita sa vyskytuje pri chorobách a HbC.

Zmena membrány sa vyskytuje pri mnohých formách anémie, A.Hml.autoimunitná, dedičná xerocytóza (zmena membrány vedie k strate K)

Hemoglobínový nosič pre O2 a CO2 Pozostáva zo 4 globínových reťazcov a 4 jadier porfyrínu (odkaz

Predstavuje 95% z celkového množstva bielkovín v Er. Dospelý:

Hb A (a 2b2) predstavuje 97% z celkového množstva Hb obsiahnutého v Er, Hb A2 (a 2d2) 2,5% a HbF (a 2g2) 20 g/dl = zvýšené riziko trombózy (infarktu) znížené Hb vyžaduje podávanie transfúzií:

U mladých ľudí, ktorí môžu dostatočne zvýšiť svoj kompenzačný srdcový výdaj, ak Hb