Acalazie všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po diagnostiku a liečbu Lekársky glosár
Kardiospazmus, aperistaltizmus pažeráka, megaesophagus
Achalázia je neurologická porucha pažeráka charakterizovaná zmenenou peristaltikou pažeráka (kontrakčný pohyb, po ktorej nasleduje periodické uvoľnenie svalov) a relaxáciou dolného zvierača pažeráka počas prehĺtania.
Lekársky tím MedLife - neurológia
Achalázia - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Achalázia je spôsobená stratou buniek lymfatických uzlín v pažerákovom myenterickom plexu, ktorá vedie k denervácii pažeráka. Etiológia denervácie nie je známa; je však podozrenie na vírusovú príčinu; určité nádory môžu spôsobiť achaláziu buď priamou obštrukciou, alebo ako paraneoplastický proces. Chagasova choroba, ktorá spôsobuje deštrukciu autoimunitných lymfatických uzlín, môže spôsobiť achaláziu.
Achalázia - príznaky
Príznaky horúčavy
Príznaky sú: dysfágia, ktorá sa postupne ukladá v tuhých aj tekutých látkach, a regurgitácia nestrávenej potravy.
Achalázia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale zvyčajne sa objavuje prvýkrát medzi 20. a 40. rokom. Dlh je zákerný a vývoj postupuje niekoľko mesiacov alebo rokov. Hlavným príznakom je dysfágia v tuhých aj tekutých látkach. Nočná regurgitácia nestrávenej potravy sa vyskytuje u približne 33% pacientov a môže spôsobiť kašeľ a pľúcnu aspiráciu.
Bolesť na hrudníku je nezvyčajná, ale môže sa vyskytnúť pri prehltnutí alebo spontánnom podaní. Chudnutie je zvyčajne mierne až stredne ťažké; keď sa chudnutie zrýchľuje, najmä u starších pacientov, u ktorých sa rýchlo rozvinuli príznaky dysfágie, je potrebné vziať do úvahy sekundárnu achaláziu novotvaru.
Diagnóza tepla
Diagnóza je založená na rádiologickom vyšetrení báriom, endoskopiou a niekedy aj manometriou.
Rádiologické vyšetrenie báriom je testom voľby, ktorý zdôrazňuje absenciu progresívnych kontrakcií počas prehĺtania. Pažerák je rozšírený a často dosahuje obrovské rozmery, ale je zúžený a „zobákovitý“ v dolnom pažerákovom zvierači.
Ezofagoskopia ukazuje rozšírenie, ale nevykazuje obštrukčnú léziu. Ezofagoskop zvyčajne ľahko prechádza do žalúdka; ťažkosti so zavedením endoskopu naznačujú možnosť novotvaru alebo stenózy.
Manometria pažeráka sa rutinne nepraktizuje, ale zvyčajne ukazuje absenciu peristaltiky, zvýšený tlak v dolnom zvierači a neúplnú relaxáciu zvierača počas prehĺtania.
Achaláziu spôsobenú rakovinou gastroezofageálneho spojenia možno diagnostikovať pomocou CT hrudníka a brucha alebo endoskopickým ultrazvukom.
Achalázia - liečba
Liečba zahŕňa dilatáciu, chemickú denerváciu a chirurgickú myotómiu.
Žiadna liečba neobnovuje peristaltiku; cieľom liečby je znížiť tlak (a teda obštrukciu) v dolnom pažerákovom zvierači. Ako prvý zámer je potrebná nútená alebo pneumatická dilatácia zvierača dilatátorom; výsledky sú uspokojivé asi u 85% pacientov; môžu však byť potrebné opakované dilatácie.
Achaláziu je možné liečiť aj chemickou denerváciou cholinergných zakončení v distálnom pažeráku priamou injekciou botulotoxínu do dolného zvierača pažeráka. Klinické zlepšenie nastáva u 70 - 80% pacientov, ale môže pretrvávať iba 6 mesiacov až rok.
Hellerova myotómia, ktorá spočíva v rezaní svalových vlákien dolného pažerákového zvierača, je zvyčajne vyhradená pre pacientov, u ktorých zlyhala dilatácia; frekvencia úspechu je asi 85%. Operáciu je možné vykonať laparoskopiou alebo torakoskopiou a ako prvý zámer môže predstavovať životaschopnú alternatívu k dilatácii. V približne 15% prípadov po tomto chirurgickom zákroku nasleduje symptomatická GERD.
Achalázia - prognóza
Pľúcna aspirácia a sekundárne karcinómy sú určujúcimi faktormi prognózy. Nočná regurgitácia sprevádzaná kašľom naznačuje možnosť aspirácie. Pľúcne komplikácie sekundárne po aspirácii sa liečia ťažko.