Achalázia - dysfunkcia pažeráka

achalázia

Obrázok: „Priečny CT obraz zobrazujúci výraznú dilatáciu pažeráka.“ autor: James Heilman, MD. Licencia: CC BY-SA 3.0

definícia

Achalázia ako porucha pažeráka

Obrázok: „CXR ukazujúca achaláziu (šípky ukazujú na obrys masívne rozšíreného pažeráka)“, MUDr. James Heilman. Licencia: CC BY-SA 3.0

Achalázia je funkčne spojené svalové zúženie dolnej časti pažeráka. Vykazuje tiež pokles peristaltika ako aj nedostatok fyziologickej relaxácie dolnej Pažerákový zvierač počas procesu prehĺtania. Ak sa achalázia nelieči, prechádza z I. stupňa (hypermotilná forma) prostredníctvom fázy II (hypomotilná forma) do fázy III (amotilná forma) o.

Epidemiológia

Achalázia je výnimkou

Achalázia je pomerne zriedkavé ochorenie s incidenciou 1/100 000 obyvateľov. Postihuje rovnako často mužov i ženy. Achalázia sa zvyčajne vyskytuje medzi treťou a piatou dekádou života. Achalázia je ešte menej častá ako súčasť autozomálne recesívneho dedičného ochorenia Triple A syndróm (Achalázia, Alacrime a nedostatočnosť nadobličiek) pred, vpredu.

Etiopatogenéza

Charakteristika achalázie

Príčina primárna achalázia je dodnes neznámy. Z genézy, ktorá ešte nie je jasná, k nej dôjde degenerácia inhibičných gangliových buniek z Myenterický plexus (Auerbach plexus) v dolnom pažeráku. Tieto neuróny zvyčajne zabezpečujú relaxáciu pažeráka, najmä počas prehĺtania. Ak chýbajú, má to za následok nedostatočnú relaxáciu odrážajúcu prehĺtanie, ako aj zvýšený pokojový tlak dolného pažerákového zvierača. Jeden hovorí aj o jednom Porucha koordinácie motility pažeráka.

Pretože jedlo je teraz často pred vždy zúžené nižšie Pažerákový zvierač sa hromadí, prichádza na rad v ďalšom priebehu Dilatácia pažeráka priamo pred úzkym miestom. Ak sú nálezy obzvlášť výrazné, vytvorí sa obraz „Megaesophagus“.

Obrázok: „Priečny CT obraz zobrazujúci výraznú dilatáciu pažeráka.“ autor: James Heilman, MD. Licencia: CC BY-SA 3.0

Ak sa achalázia vyskytuje ako súčasť iného ochorenia, hovorí sa o jednom sekundárna achalázia. Okrem iného aj Chagasova choroba (Infekcia Trypanosoma cruzi) alebo Choroby nádorov byť príčinný.

Príznaky

Dysfágia a regurgitácia pri achalázii

Pacienti hlásia predovšetkým už roky existujúci Dysfágia. Často musia po jedle piť veľa tekutín, aby mohli úplne prehltnúť tuhé zložky. Neskôr je však ťažké aj prehĺtanie tekutín.

Najmä pri ležaní na to príde Regurgitácia jedál, ktoré majú komplikácie a Aspiračná pneumónia a jeden Ezofagitída zatajuje. Toto ako Retenčná ezofagitída nazývaná ezofagitída, zvyšuje riziko karcinómu až 30-násobne v porovnaní s bežnou populáciou. V priebehu zvýšenej regurgitácie sa človek často zapája Foetor ex ruda určiť.

Pacienti ďalej často hovoria o a Nadúvanie. Veľmi zriedkavo, najmä na začiatku ochorenia, sa vyskytujú kŕčovité retrosternálne bolesti (hypermotilná achalázia), ktoré sa v ďalšom priebehu znižujú.

Diagnóza

História achalázie

V anamnéze je obzvlášť dôležité položiť si otázku, či sa sťažnosti vyskytli náhle alebo vo veľmi krátkom čase a rýchlo progresívny sú. Toto by bolo skôr ako karcinóm navrhnúť ako podozrenie na diagnózu. Na druhej strane v prípade achalázie príznaky zvyčajne existujú už roky a pacient má často dlhú anamnézu.

Obrázok: „Manometrická schéma achalázie demonštrujúca aperistaltické kontrakcie, zvýšený intraezofageálny tlak a zlyhanie relaxácie dolného pažerákového zvierača.“ autor: JC Petit. Licencia: CC BY 3.0

Manometria v achalázii

Manometria (meranie fyzického tlaku) sa považuje za zlatý štandard pre detekciu achalázie. Tlak sa meria v rôznych častiach pažeráka (normálny pokojový tón je približne 20 mmHg).

Možno určiť tri charakteristické znaky: nedostatok relaxácie v prehĺtacom reflexe, patologická peristaltika a a zvýšený pokojový tlak. V priebehu manometrie obvykle dochádza k rozdeleniu na rôzne Stupne závažnosti vyrobené z achalázie:

etapa popis
I. etapa Hypermotilná: Svaly pažeráka sa aktívne sťahujú, aby prekonali zúžený dolný pažerákový zvierač.
Etapa II Hypomotilná: Distálny pažerák sa rozširuje so stálou kontrakciou dolného zvierača pažeráka.
Etapa III Amotilné: Pažerákové svaly sa už nezmršťujú. Iba zvierač pažeráka je stále stiahnutý; zvýšenie dilatácie predného úseku pažeráka.

Obrázok: „Vyšetrenie na prehĺtanie Pap: achalázia v 2. štádiu podľa Brombarta.“ od Hellerhoffa. Licencia: CC BY-SA 3.0

Lastovičník pažeráka pri achalázii

Roentgenologická lastovička pažeráka s báriom zvyčajne ukazuje to, čo je známe ako „Tvar šampanského“ S prstenotická dilatácia (Megaesophagus). Peristaltika je narušená a kontrastná látka ústi z pažeráka do žalúdka iba s oneskorením.

Obrázok: „typický tvar pohára na šampanské v kontrastnej lastovičke“ od Farnoosha Farrokhiho, Michaela F. Vaeziho. Licencia: CC BY 2.0

Endoskopia s biopsiou na achaláziu

A Ezofagoskopia s biopsiou je povinné vylúčiť prítomnosť karcinómu. Kvôli zvýšenému riziku vzniku karcinómu v ďalšom priebehu ochorenia by sa to malo opakovať každé jeden až dva roky. Pri achalázii endoskopia zvyčajne odhalí široký pažerák a dolný Pažerákový zvierač, ktorý je ľahko priechodný endoskopom.

Diferenciálne diagnózy

Údajná Achalázia

Patria sem najmä diferenciálne diagnózy achalázie pažeráka Karcinóm pažeráka, ktorý obvykle prichádza s výrazne rýchlejším progresom. Ak máte príznaky B, mali by ste určite zahájiť biopsiu! Ďalej Poruchy motility, ktoré patria medzi diferenciálne diagnózy achalázie pažeráka, sú:

  • Kŕč pažeráka: Spazmus pažeráka je zriedkavá neuromuskulárna dysfunkcia pažeráka neznámeho pôvodu. Vyskytujú sa záchvaty retrosternálnej bolesti a dysfágie. To je tu diagnosticky prelomové 24 hodín manometria, u ktorých sú zobrazené primárne zvýšené a pretrvávajúce kontrakcie pažeráka. V ľahších prípadoch to bude Blokátory vápnikových kanálov daný. V závažných prípadoch bude Botulotoxín injekčne alebo chirurgicky zasiahli.
  • Hyperkontraktilný pažerák („Luskáčik pažerák“): Táto porucha motility sa vyznačuje najmä nefyziologicky dlhotrvajúcimi kontrakciami (> 5 sekúnd) svalov pažeráka a obzvlášť vysokými tlakovými amplitúdami (jednotlivé amplitúdy niekedy> 200 mmHg). To sa dá dokázať na manometrii. Funkcia dolného pažerákového zvierača nie je pri tejto poruche motility obmedzená.

terapia

Farmakologická terapia achalázie

Bohužiaľ, dlhodobé výsledky sú zlé, avšak najmä v hypermotilnom štádiu je pokus o terapiu s Blokátory vápnikových kanálov ako napr. Nifedipín byť súdený. Nifedipín znižuje tlak dolného pažerákového zvierača. Mala by sa užiť pol hodiny pred jedlom.

Intervenčná terapia pre achaláziu

Pneumatická balóniková dilatácia: Srdcový sval je v priebehu ezofagoskopie kontrolovane rozšírený alebo roztrhnutý. Jedno sedenie často nestačí a pacienti musia byť ošetrení niekoľkokrát. Úspešnosť je okolo 60%. Z dôvodu rizika a perforácia (2 - 5%) by mala ako kontrola vždy nasledovať lastovičník pažeráka.

Ďalšou alternatívou je to endoskopická injekcia botulotoxínu. Injekcia sa vstrekuje priamo do dolného zvierača pažeráka, aby sa tomu zabránilo Rozšírenie dosiahnuť. Väčšinou sa však zákrok musí opakovať po šiestich mesiacoch. Vzhľadom na krátke trvanie účinku je táto metóda vyhradená pre pacientov, ktorí sú výraznejší Komorbidity iné zásahy nie sú možné.

Chirurgické zákroky pri achalázii

Chirurgické postupy sa používajú ako terapeutické alternatívy, ak sú metódy popísané vyššie neúspešné. Tu je úspešnosť viac ako 90%. S komplikáciou však treba pooperačná refluxná choroba možno očakávať. Bude to na prvom mieste dve chirurgické techniky použité:

  1. Myotónia extramukous cardia podľa Gottstein/Heller(laparoskopické alebo transabdominálne): Svaly žalúdočného vchodu (kardie) sú pozdĺžne rozdelené na dĺžku približne 6 cm. Sliznica je ušetrená. Aby sa zabránilo refluxnej chorobe, a Fundoplikácia napojený na Nissen.
  2. Transgastrická ezofagofundostómia podľa Pragera: Ezofagofundostómia zľava zo strany sa vykonáva transgastricky (TSE), čím je gastrotómia uzavretá a obvykle čiastočná Fundoplikácia nasleduje.

V prípade, že všetky pokusy o terapiu zlyhajú, a Ezofagektómia s vložením tenkého čreva na zamyslenie.

Populárne otázky zo skúšky z achalázie

Riešenia sú pod zdrojmi.

1. Ktorá odpoveď najlepšie vystihuje achaláziu?

  1. Vrodená chyba pažeráka
  2. Porucha relaxácie dolného pažerákového zvierača
  3. Prebytok gangliových buniek plexu pažeráka Auerbach
  4. Znížený pokojový tón dolného pažerákového zvierača
  5. Žiadna z vyššie uvedených odpovedí nie je správna.

2. U 32-ročného pacienta s achaláziou v amotilnom štádiu, ktoré terapeutické opatrenie je s najväčšou pravdepodobnosťou indikované?

  1. Fundoplikácia podľa Nissena
  2. Ezofagektómia s vložením tenkého čreva
  3. Farmakologická terapia nifedipínom
  4. Pneumatická balóniková dilatácia
  5. Injekcia botulínu do dolného zvierača pažeráka

3. 40-ročný pacient vám predstavuje všeobecné lekárstvo s dysfágiou, ktorá existuje už dlho. Opisuje, ako je pre neho teraz ťažké aj prehĺtanie tekutín. Chronický kašeľ a regurgitácia ho trápia najmä v noci. Ktorý z nasledujúcich diagnostických postupov je najlepší na stanovenie podozrenia na diagnózu?

  1. Dlhodobá ph metria
  2. MRI krku a hrudníka
  3. Dychová skúška H2
  4. Rentgén hrude
  5. Manometria pažeráka

Zdroje a usmernenia týkajúce sa achalázie

Pokyny S2k pre gastroezofageálnu refluxnú chorobu Nemeckej spoločnosti pre gastroenterologické, tráviace a metabolické choroby (DGVS). In: AWMF online (k 31. máju 2014, platné do 31. mája 2019)

Gerd Herold a kolegovia, Internal Medicine, 2015

DR. Hanns Ackermann, Dr. med. Konrad Aden a ďalší, kompendium AllEx pre 2. ÄP, Thieme Verlag, 2012

Wienbeck, M. a P. Heitmann, Pneumatická dilatácia na liečbu achalázie pažeráka, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Gockel, Ines, Michaela Müller a Johannes Schumacher, Achalasia - choroba, ktorá je často diagnostikovaná príliš neskoro a je etiologicky nevysvetliteľná, Deutsches Aerzteblatt International, 2012

Riešenia otázok: 1B, 2D, 3E