Achardov-Thiersov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
The Achard-Thiersov syndróm je klinický obraz, ktorý sa vyznačuje kombináciou obezity trupu, hypertrichózy a cukrovky. Hlavnou príčinou syndrómu je nádor nadobličkovej kôry alebo bazálny adenóm hypofýzy.
Obsah
Čo je to Achard-Thiersov syndróm?
Achard-Thiersov syndróm je klinický obraz s hlavnými charakteristikami obezity trupu, hypertrichózy a diabetes mellitus. Názov syndrómu je odvodený od Emile Acharda a Josepha Thiersa.
Dvaja francúzski lekári popísali túto chorobu prvýkrát v roku 1921 a kvôli dvom najvýraznejším znakom jej dali označenie „cukrovka fúzatých žien“, ktoré sa dnes považuje za zastarané.
príčiny
Achard-Thiersov syndróm nie je izolovaným klinickým javom, ale je založený na inej chorobe. Spravidla ide o nádor, ktorý je buď bazofilným adenómom hypofýzy alebo nádorom kôry nadobličiek. Bazofilný adenóm hypofýzy ovplyvňuje hypofýzu (hypofýzu) a je všeobecne benígnym nádorom, ale môže ovplyvňovať funkcie ľudského tela.
Niektoré adenómy hypofýzy produkujú hormóny; V závislosti od typu hormónov, ktoré vylučujú, preto liek delí tieto nádory na rôzne typy. Ďalším typom nádoru, ktorý môže spôsobiť Achard-Thiersov syndróm, je kôra nadobličiek.
Rovnako ako hypofýza, aj nadobličková kôra hrá dôležitú úlohu pri hormonálnej regulácii organizmu. Oba môžu preto spôsobiť nerovnováhu v zložení a koncentrácii hormónov, čo má okrem iného za následok rast fúzov, čo je pri tomto syndróme také badateľné.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Znateľným príznakom Achardovho-Thiersovho syndrómu je rast fúzov (hirzutizmus) u postihnutých žien, ktorý je dôsledkom zvýšenej koncentrácie mužských pohlavných hormónov v ženskom tele. Sú tiež známe ako androgény a okrem iných zahŕňajú testosterón, androsterón, kortikosterón a ďalšie.
Rast fúzov u žien alebo hirzutizmus však môže byť spôsobený aj inými príčinami a - podobne ako ďalšie príznaky - nie je jedinečnou vlastnosťou Achard-Thiersovho syndrómu. Zároveň je možné, že vlasy vypadnú aj na iných častiach tela, napríklad na hlave. Okrem toho postihnutí trpia diabetes mellitus; choroba je ľudovo známa ako „cukrovka“ a je to metabolická porucha, ktorá vedie k nesprávnej regulácii energetickej rovnováhy v ľudskom tele.
Achard-Thiersov syndróm je zvyčajne spájaný s obezitou (obezitou) a arteriálnou hypotenziou (vysokým krvným tlakom). U žien môže klinický obraz viesť aj k absencii menštruácie; tento stav nazýva amenorea. V niektorých prípadoch sa u pacientov s Achardovým-Thiersovým syndrómom môže vyvinúť zväčšený klitoris, ktorý môže byť buď od narodenia, alebo sa môže vyvinúť neskôr v živote.
Diagnóza a priebeh
Lekári diagnostikujú Achardov-Thiersov syndróm zvyčajne na základe klinického prejavu, pretože je charakterizovaný kombináciou rôznych symptómov. Rast fúzov (hirzutizmus) je zreteľne viditeľný zvonka a nevyžaduje si rozsiahlu diagnostiku. Špeciálny krvný test môže zvyčajne odhaliť diabetes mellitus.
Komplikácie
Achardov-Thiersov syndróm je spôsobený adenómom hypofýzy; najbežnejšími vedľajšími účinkami sú diabetes mellitus, obezita, nedostatok menštruačného krvácania, vypadávanie vlasov a hirsutizmus. Adenóm hypofýzy je možné liečiť pomocou liekov alebo chirurgickým zákrokom. V prípade operácie existuje všeobecné riziko komplikácií, ako napríklad výskyt trombóz, pľúcnych embólií alebo porúch hojenia rán.
Ak sa Achardov-Thiersov syndróm nelieči, početné sprievodné príznaky môžu viesť k značným komplikáciám. Postihnutí napríklad diabetes mellitus trpia poškodením očí alebo obličiek, v najhoršom prípade hrozí diabetická noha alebo diabetická kóma. Ak sa obezita nelieči, vedie k mnohým zdravotným obmedzeniam: kardiovaskulárne choroby, poškodenie kostí a kĺbov, rozvoj cukrovky typu II.
Nadprodukcia mužských hormónov nezriedka vedie k poruchám plodnosti (plodnosti), polycystické vaječníky v kombinácii s absenciou menštruácie bránia tehotenstvu. U žien s hirzutizmom (zvýšeným rastom vlasov) alebo vypadávaním vlasov sú obzvlášť významné psychologické následky Achardovho-Thiersovho syndrómu, pretože vzhľad žien neharmonizuje so súčasným ideálom krásy.
Všeobecne možno pozorovať, že najmä psychologické účinky neliečeného Achard-Thiersovho syndrómu majú značné negatívne účinky. Značná časť postihnutých žien trpí depresiami alebo dokonca úplným stiahnutím zo spoločenského života.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Táto špeciálna forma diabetes mellitus 2. typu patrí vždy do rúk lekára. Keďže choroba sa v tejto forme vyskytuje pomerne zriedka, mal by to byť odborník. Vhodný by bol napríklad endokrinológ. Keď sa u ženy po menopauze objaví Achard-Thiersov syndróm, zvyčajne ide o benígny nádor.
S endokrinologickou komplexnou chorobou, ako je táto, sa netreba trápiť. Preto je nevyhnutné zaviesť dôkladné lekárske sledovanie v prípade cukrovky plus obezity a vypadávania vlasov. Ak je prítomný aj vysoký krvný tlak a nadmerná produkcia mužských pohlavných hormónov, je zrejmé podozrenie na nádor hypofýzy alebo kôry nadobličiek. Problém je v tom, že jednotlivé príznaky musia byť zasadené do kontextu namiesto toho, aby boli vnímané a liečené individuálne.
Zvyčajne sa však rovnakému lekárovi zriedka hovorí, že okrem existujúcej diagnózy diabetes mellitus človek náhle trpí vypadávaním vlasov a zvýšeným rastom fúzov. Na druhej strane je obezita lekárovi zrejmá. To, či lekár sčítava jeden a jeden dokopy, ak sa u pacienta okrem ďalších príznakov objaví vysoký krvný tlak, je otázne. Nadmerná produkcia progestínov sa stanoví v hormonálnom teste. To zariadi gynekológ - ale iba ak ten vidí dôvod na vyšetrenie hormónov.
Liečba a terapia
Liečba Achard-Thiersovho syndrómu sa líši v závislosti od individuálnych podmienok klinického obrazu. Syndróm je zvyčajne výsledkom iného ochorenia, ktoré je jeho základnou príčinou; V súlade s tým zohráva liečba tohto základného ochorenia tiež rozhodujúcu úlohu v terapii Achard-Thiersovho syndrómu.
„Diabetes“ diabetes mellitus je iba jedným z mnohých aspektov, pričom pacienti môžu podporiť liekovú terapiu diabetu zmenami v osobnom životnom štýle. Pohyb a vyvážená a zdravá strava sú z tohto pohľadu dôležité rozhodovacie faktory.
Možnou príčinou Achard-Thiersovho syndrómu je bazofilný adenóm hypofýzy. V takom prípade je často možnosťou chirurgické odstránenie nádoru. V závislosti od typu adenómu možno zvážiť aj rôzne možnosti liečby drogami, ktoré zase závisia od jednotlivých faktorov konkrétneho prípadu.
Aj ďalšie príznaky a následky bazofilného adenómu hypofýzy si vyžadujú náležitú liečbu. Je napríklad možné, že štítna žľaza bude v dôsledku nádoru nadmerne aktívna, ak bude produkovať vhodné hormóny. Lekári ich môžu liečiť inými liekmi, ktorých cieľom je normalizovať hladinu hormónov štítnej žľazy.
Ak je Achardov-Thiersov syndróm založený na nádore v nadobličkovej kôre, je v mnohých prípadoch možná chirurgická liečba. Počas tohto zákroku lekári, pokiaľ je to možné, odstránia rakovinové tkanivo z kôry nadobličiek a ponechajú toľko zdravého tkaniva, aké je bezpečné.
Pretože kôra nadobličiek hrá dôležitú úlohu v hormonálnej rovnováhe ľudského organizmu a je dôležitá aj pre metabolizmus mozgu, pacienti môžu potom užívať vhodné lieky. Sú určené na nahradenie zlyhávajúcej alebo obmedzenej hormonálnej výkonnosti tkaniva kôry nadobličiek.
Výhľad a predpoveď
Achard-Thiersov syndróm vedie k veľmi nepríjemným komplikáciám. Najmä ženy sú postihnuté syndrómom silného rastu fúzov. V mnohých prípadoch to vedie k komplexom menejcennosti a zníženiu sebavedomia. Postihnutí tiež niekedy trpia depresiou a trpia inými psychickými ťažkosťami. Vlasy však môžu vypadávať aj v iných oblastiach tela alebo sa môže rozvinúť cukrovka.
V dôsledku narušenia metabolizmu sa objavuje aj obezita, ktorá vedie k ďalším sťažnostiam a k obmedzeniu pohyblivosti. Na srdce vplýva negatívne aj obezita. Zvyšuje sa krvný tlak a rýchlo sa zvyšuje riziko infarktu.
Vo väčšine prípadov je možná včasná diagnostika, aby bolo možné včas zahájiť liečbu Achard-Thiersovho syndrómu. Obličky, oči a nohy môžu byť cukrovkou poškodené. Samotná liečba v mnohých prípadoch nevedie k ďalším komplikáciám a môže pomerne dobre zmierniť príznaky, takže ochorenie napreduje pozitívne. Nie je však vždy možné pôsobiť proti maskulinite, takže u mnohých postihnutých dôjde k ťažkej depresii.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože Achard-Thiersov syndróm nie je samostatným ochorením, ale vyskytuje sa v súvislosti so základným ochorením alebo v dôsledku neho, zdá sa, že špecifická prevencia tohto syndrómu je zložitá. Dôraz sa kladie na liečbu základnej choroby, ktorou je zvyčajne nádor.
Opatrenia, ktoré môžu pacienti urobiť sami, sa týkajú predovšetkým pravidelného a správneho príjmu liekov, ako aj účasti na iných formách liečby a všeobecných pozitívnych opatrení pre zdravie, ako je vyvážená strava.
Následná starostlivosť
Pretože Achard-Thiersov syndróm je dedičné ochorenie, nemožno ho liečiť príčinne, ale iba symptomaticky. Z tohto dôvodu sú možnosti následnej starostlivosti veľmi obmedzené a ťažko dostupné. Zvyčajne sa tiež nedosiahne úplné vyliečenie Achard-Thiersovho syndrómu.
Pretože Achard-Thiersov syndróm je dedičný, môže byť užitočné genetické poradenstvo, ak chcete mať deti, aby sa zabránilo prenosu syndrómu na vaše deti. Vo väčšine prípadov sa choroba lieči pomocou liekov.
Pacient by mal zabezpečiť pravidelné užívanie týchto liekov a brať do úvahy aj interakcie s inými užívanými liekmi. Ďalej je potrebné pravidelne monitorovať štítnu žľazu pacienta, aby sa zabránilo nesprávnej funkcii a vylúčili sa ďalšie komplikácie. Achard-Thiersov syndróm môže tiež významne zvýšiť pravdepodobnosť infarktu.
Z tohto dôvodu sú užitočné aj pravidelné vyšetrenia srdca, hoci zdravý životný štýl so zdravou stravou môžu mať veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Kontakt s ďalšími osobami trpiacimi na Achard-Thiersov syndróm môže tiež poskytnúť cenné informácie, ktoré môžu pomôcť zlepšiť ich stav.
Môžete to urobiť sami
Príznaky Achard Thiersovho syndrómu sa u jednotlivých pacientov veľmi líšia. Závisia tiež od základného zdravotného stavu. Ich ošetrenie má mimoriadny význam. Aj keď sa základné ochorenie môže líšiť, negatívna porucha vonkajšieho vzhľadu je zvyčajne jedna spoločná vec. Ženská brada je súčasťou klinického obrazu.
Pre choré ženy je dôležité zachovanie pozitívneho prístupu. Život potvrdzujúci postoj pôsobí proti hrozbe sociálneho stiahnutia a depresie. Terapiu môže podporiť aj výmena s inými postihnutými osobami. Otvorenosť pri liečbe choroby, aktívna účasť na spoločenskom a rodinnom živote sú základnými kameňmi svojpomoci. Rovnako dôležité je celoživotné a disciplinované užívanie predpísaných liekov. Pozitívne môžu pôsobiť aj psychoterapeutické diskusie.
Pacienti Achard Thiers spravidla trpia cukrovkou. Účinky cukrovky sú zvládnuteľné, ak sa upraví životný štýl. Zmena stravovania na plnohodnotnú stravu má zmysel, rovnako ako integrácia športu do každodenného života. Pretože pacienti často trpia aj obezitou a vysokým krvným tlakom, je prospešné najmä pravidelné cvičenie. Zrakové poruchy spôsobené chorobou je možné výrazne vylepšiť dômyselným výberom oblečenia, náhradou vlasov a špeciálne naučenými technikami líčenia.