Ak vaše vlastné K; Internisti na internete sa stávajú nepriateľom
Niektoré ochorenia pečene sú dôsledkom poruchy vlastného imunitného systému. Tieto autoimunitné ochorenia pečene sa často rozpoznávajú a liečia sa s oneskorením.
Pečeň je najväčší orgán v ľudskom tele so širokou škálou úloh. Je to ústredný detoxikačný a metabolický orgán a tiež produkuje tráviace šťavy. Elektráreň Leber plní životne dôležité funkcie, ktoré žiadny lekársky prístroj nebol schopný vykonávať dlhodobo. Ochorenia pečene môžu mať kvôli svojej rozmanitosti tiež veľa rôznych príčin. Niektoré ochorenia pečene sú dôsledkom poruchy vlastného imunitného systému. Tieto autoimunitné ochorenia pečene, rovnako ako iné ochorenia pečene, sa často rozpoznávajú a liečia s oneskorením. V rámci príprav na 20. nemecký deň pečene 20. novembra 2019 usporiadatelia Gastro-Liga e. V., Nemecká nadácia pre pečeň a Nemecká pečeňová pomoc e. V. von. S tohtoročným mottom „Každý deň je deň pečene“ vyzývajú lekárov a pacientov, aby akékoľvek pretrvávajúce zvyšovanie pečeňových hodnôt brali ako príležitosť pre ďalšiu diagnostiku a aby zahrnuli aj zriedkavé autoimunitné ochorenia pečene. Viac informácií o 20. nemeckom dni pečene na: www.lebertag.org
„Autoimunitné ochorenia pečene - ako je autoimunitná hepatitída (AIH), primárna biliárna cholangitída (PBC) a primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) - sú stále diagnostickou a terapeutickou výzvou,“ uvádza prof. Dr. Michael P. Manns, predseda správnej rady Nemeckej nadácie pre pečeň, a pokračuje: „Autoimunitné ochorenia pečene často po dlhú dobu nespôsobujú žiadne alebo len veľmi nešpecifické príznaky, ako je únava alebo svrbenie - a preto sú často rozpoznané až neskoro. Toto neskoré odhalenie choroby v pokročilom štádiu je nepriaznivé pre terapiu a priebeh. ““
Autoimunitná hepatitída (AIH)
Pri AIH sa vyvíja chronický zápal pečene (hepatitída) v dôsledku straty imunologickej tolerancie voči pečeňovým bunkám: imunitný systém identifikuje vlastné pečeňové bunky ako cudzie. Príznaky tohto zriedkavého ochorenia pečene, ktoré sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku - dokonca aj u detí - sú nešpecifické ako pri iných infekciách pečene. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži. Chronický zápal pečene môže viesť k zmenám tkanív (fibróza), ktoré, ak sa neliečia, môžu mať za následok cirhózu pečene. Lekár môže určiť aktivitu AIH na základe zvýšených transamináz, ktoré môžu dosiahnuť vrcholové hodnoty pri akútnom zápalovom vzplanutí. AIH sa zvyčajne lieči reguláciou imunitného systému pomocou liekov (imunosupresív). V mnohých prípadoch môžu lieky natrvalo potlačiť AIH a umožniť pacientom normálnu dĺžku života. Ak sa choroba napriek dôslednej liečbe zmení na cirhózu, je jedinou možnosťou transplantácia pečene. Aktuálne údaje ukazujú, že imunitne sprostredkovaná hepatitída podobná AIH sa môže vyskytnúť ako vedľajší účinok v kontexte liečby rakoviny novými inhibítormi imunitného kontrolného bodu (ICI).
Primárna biliárna cholangitída (PBC)
Pri PBC spôsobuje narušená činnosť imunitného systému zápal žlčových ciest v pečeni. Toto ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u žien stredného veku, sa zatiaľ nedá - podobne ako iné autoimunitné ochorenia - terapiou vyliečiť. PBC sa diagnostikuje krvnými testami vrátane pečeňových hodnôt. Dlhodobá liečba modifikovanou žlčovou kyselinou (kyselina ursodeoxycholová, UDCA), ktorá vytvára akýsi ochranný film pozdĺž žlčových ciest, je často úspešná, ak sa začne včas. Ak táto terapia sama o sebe nefunguje, UDCA sa môže kombinovať aj s kyselinou obeticholovou. V súčasnosti sa pre PBC skúmajú ďalšie kombinované terapie s fibrátmi a inými novými látkami. Môže byť nevyhnutná transplantácia pečene, ak terapeutické opatrenia už nezastavia priebeh ochorenia. Aktuálne výsledky štúdie ukazujú viac ako 31-násobne vyššie riziko rakoviny pečeňových buniek u pacientov s PBC.
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC)
PSC je zápal žlčových ciest, ktorý sa často vyskytuje spolu s chronickým zápalovým ochorením čriev. Ak sa PSC nelieči, môže sa vyvinúť do cirhózy pečene. Riziko vzniku rakoviny žlčových ciest sa zvyšuje aj u pacientov s PSC. Na rozdiel od iných foriem autoimunitného ochorenia pečene ovplyvňuje PSC mužov častejšie ako ženy. PSC je často veľmi ťažké diagnostikovať. Ochorenie spoľahlivo nedokáže žiadny krvný test. Vyšetrenie pečeňového tkaniva tiež často neposkytuje spoľahlivé výsledky. PSC sa často dá zistiť iba špeciálnou magnetickou rezonančnou tomografiou, cholangiopancreatografiou magnetickou rezonanciou (MRCP) alebo priamo pomocou endoskopického zobrazenia žlčových ciest. Rovnako ako pri primárnej biliárnej cholangitíde sa liečba poskytuje prírodnou kyselinou ursodeoxycholovou žlčovou kyselinou (UDCA). Na rozdiel od primárnej biliárnej cholangitídy nebol terapeutický prínos PSC dobre stanovený. Za určitých okolností je transplantácia pečene jedinou možnosťou liečby. Diagnostika, terapia a kontrola PSC si vyžadujú špeciálne lekárske znalosti, ktoré sú zaručené iba v špecializovaných inštitúciách.
„Terapeutické možnosti autoimunitných ochorení pečene sa v súčasnosti rýchlo menia. Boli schválené nové liekové terapie alebo sú v klinickom testovaní. V roku 2017 vyšlo prvé nemecké jazykové usmernenie k autoimunitným ochoreniam pečene, ktoré okrem iného podrobne rozoberalo diagnostiku a terapiu. V komentároch k usmerneniu sú diskutované nové terapeutické stratégie, ktoré boli schválené až po dokončení procesu súhlasu, “vysvetľuje Prof. Manns.