Akútna myeloidná leukémia (AML); Ulmská univerzitná nemocnica

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

Lekársky riaditeľ Kliniky vnútorného lekárstva III (hematológia, onkológia, paliatívna medicína, reumatológia a infekčné choroby)

Zameranie

- Hovorca Komplexného onkologického centra Ulm (CCCU)

- Hovorca Centra spoločného výskumu SFB 1074 „Experimentálne modely a klinický preklad pri leukémii“

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

Lekársky riaditeľ Kliniky vnútorného lekárstva III (hematológia, onkológia, paliatívna medicína, reumatológia a infekčné choroby)

Telefón: 0731 50045501 Fax: 0731 50045505 E-mail: [email protected] Adresa: Klinika vnútorného lekárstva III
Centrum pre vnútorné lekárstvo
Ulmská univerzitná nemocnica
Albert-Einstein-Allee 23 D-89081 Ulm Zameranie

- Hovorca Komplexného onkologického centra Ulm (CCCU)

- Hovorca Centra spoločného výskumu SFB 1074 „Experimentálne modely a klinický preklad pri leukémii“

Interná klinika III
Centrum pre vnútorné lekárstvo
Ulmská univerzitná nemocnica
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm

Telefón: 0731 500-45501
Fax: 0731 500-45505

Rozvádzač: 0731 500-0

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

E-mail: [email protected] Adresa: Interná klinika III
Centrum pre vnútorné lekárstvo
Ulmská univerzitná nemocnica
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm 89081 Ulm

Priv.-Doz. DR. med. Verena Gaidzik

Opis choroby

Akútne leukémie sú zhubné ochorenia krvotvorného systému, ktoré sa vyznačujú nekontrolovanou reprodukciou nezrelých prekurzorových krvných buniek, takzvaných blastov, v kostnej dreni. Podľa toho, aký typ krviniek je ovplyvnený, sa rozlišuje medzi akútnou myeloidnou leukémiou (AML) a akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL).

Frekvencia a vek nástupu

Akútna leukémia je menej častá ako takzvané solídne nádory, ako sú zhubné nádory pľúc alebo čreva. V Nemecku je akútna leukémia diagnostikovaná každoročne u štyroch zo 100 000 dospelých. Riziko vzniku akútnej leukémie stúpa s vekom; priemerný vek nástupu je viac ako 60 rokov. V dospelosti patrí asi 80% akútnych leukémií do skupiny AML a asi 20% do skupiny ALL. ALLL je najbežnejšia forma leukémie u detí.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny vývoja akútnej leukémie sú objasnené iba čiastočne. Existuje však množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia. Patria sem poškodenia kostnej drene rádioaktívnym žiarením a určitými chemikáliami, ako je benzén. Okrem toho chemoterapia a/alebo rádioterapia pre ďalšie zhubné ochorenie a dlhodobé užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, sú spojené so zvýšeným rizikom ochorenia. Veľmi zriedkavo je vývoj akútnej leukémie založený na dedičných chorobách, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom leukémie. Patrí sem napríklad Downov syndróm. Okrem toho existuje niekoľko krvných chorôb, ako sú takzvané myelodysplastické syndrómy (MDS) a myeloproliferatívne syndrómy (MPN), ktoré môžu prerásť do AML. Toto sa potom nazýva sekundárne AML.

Príznaky choroby

Príznaky akútnej leukémie sú zvyčajne priamo dôsledkom infiltrácie kostnej drene leukemickými bunkami a následného potlačenia normálnej tvorby krvi. Typickými príznakmi sú únava, bledosť, dýchavičnosť (v dôsledku zníženia počtu červených krviniek), infekcia (v dôsledku zníženia počtu normálnych bielych krviniek) a krvácanie (v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek). Infiltrácia do ďalších orgánov a tkanív, ako sú pečeň, slezina, lymfatické uzliny, kosti, ďasná, koža a centrálny nervový systém, môže viesť k rôznym príznakom a nálezom (zväčšenie pečene, sleziny alebo lymfatických uzlín, bolesť kostí, opuch ďasien atď.). Veľmi vysoký počet leukemických buniek v krvi môže viesť k poruchám zraku a ďalším príznakom zlyhania centrálneho nervového systému, ako aj k krvácavým udalostiam.

Vyšetrovania

Ak existuje podozrenie na nádor, vykoná ošetrujúci lekár okrem podrobnej diskusie aj niekoľko vyšetrení.

Medzi najdôležitejšie testy na zistenie akútnej leukémie patria anamnéza a fyzikálne vyšetrenie, laboratórne testy a vyšetrenie kostnej drene.

Na posúdenie funkcie najdôležitejších orgánov a na zistenie sprievodných chorôb a komplikácií je potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie a v prípade potreby počítačovú tomografiu orgánov hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov, vyšetrenie pľúcnych funkcií, EKG vyšetrenie a ultrazvukové vyšetrenie srdca. Ak je leukémia ovplyvnená mimo kostnej drene alebo periférnej krvi, vyšetruje sa rovnakým spôsobom ako kostná dreň.

Klasifikácia a inscenácia

Aby bolo možné odhadnúť prognózu jednotlivého pacienta a určiť najvhodnejšiu terapiu, je potrebné čo najpresnejšie opísať každú akútnu leukémiu. Na tento účel sú k dispozícii rôzne klasifikačné systémy Svetovej zdravotníckej organizácie, takzvaná klasifikácia WHO alebo takzvaný „European LeukamiaNet (ELN)“. Tieto systémy berú do úvahy zmeny v genetickom materiáli leukemických buniek, mikroskopický vzhľad a určité farbiace vlastnosti leukemických buniek a detekciu určitých proteínových molekúl na povrchu leukemických buniek. Pre tieto klasifikácie je ďalej dôležitá anamnéza pacienta, najmä to, či leukémia vznikla z iného ochorenia krvi alebo sa vyvinula po chemoterapii a/alebo rádioterapii. Veľké množstvo vynikajúcich výsledkov výskumu umožnilo v posledných rokoch získať hlboké vedomosti, ktoré majú vplyv na hodnotenie prognózy a nakoniec aj na liečbu.

Možnosti liečby

Výber liečby akútnej leukémie závisí od presnej diagnózy (AML alebo ALL), ďalších vlastností leukemických buniek (pozri vyššie), veku pacienta, jeho celkového stavu a akýchkoľvek sprievodných ochorení. Možno zvážiť nasledujúce formy liečby: liečebná terapia, paliatívna terapia, experimentálna terapia, podporná terapia, pozorovanie.

Liečebná terapia

Paliatívna terapia

Cieľom tejto formy liečby je udržať kvalitu života pacienta. Najdôležitejšou súčasťou paliatívnej liečby je menej intenzívna chemoterapia liekmi, ktoré sú čo najlepšie znášané. Ide o kontrolu ochorenia znížením počtu leukemických buniek v kostnej dreni a v krvi. Paliatívna terapia sa často vykonáva u starších pacientov v zlom celkovom stave alebo za prítomnosti závažných komorbidít. Z hľadiska kvality života pacienta by paliatívna terapia mala podľa možnosti prebiehať ambulantne.

Experimentálna terapia

Tu sa používajú nové typy liekov alebo terapeutických metód, ktoré môžu byť účinné pri akútnej leukémii, ale ktorých konečná úloha v liečbe týchto chorôb ešte nie je presvedčivo objasnená. Veľké množstvo nových experimentálnych terapií sa vykonáva v klinických štúdiách akútnej leukémie vo fakultnej nemocnici v Ulme. Aktuálny stav nájdete na našej webovej stránke kliniky.

Podporná terapia

Pri tejto forme liečby neexistuje špecifická antileukemická terapia, ale podporná terapia založená na príznakoch pacienta. Medzi najdôležitejšie podporné opatrenia patrí transfúzia červených krviniek pri anémii, transfúzia krvných doštičiek pri krvácaní, podávanie antibiotík na infekcie a podávanie liekov proti bolesti.

pozorovanie

U niektorých pacientov, u ktorých nie je možné uskutočniť intenzívnu liečbu zameranú na vyliečenie, vykazuje leukémia veľmi pomaly postupujúci priebeh bez závažných príznakov. V takom prípade môže stačiť vyčkávací prístup s pravidelnými kontrolami (všeobecný stav a hodnoty krvi). V ďalšom kurze je často potrebné vykonať paliatívnu terapiu alebo zaviesť podporné opatrenia.