Análna atrézia - príčiny, príznaky a liečba
Kedy Análna atrézia je malformácia ľudského konečníka. Otvorenie konečníka chýba alebo nie je správne umiestnené.
Obsah
Čo je análna atrézia?
Lekári tiež nazývajú análnu atréziu Anorektálna malformácia. Myslí sa tým malformácia konečníka, ktorá existuje od narodenia. V análnej jamke v konečníku nedošlo k žiadnemu prielomu. U embrya to zvyčajne prebieha na dĺžke 3,5 centimetra.
Análna atrézia postihuje asi 0,2 až 0,33 percenta všetkých novorodencov. V Nemecku sa anorektálna malformácia vyskytuje každý rok u 130 až 150 detí. Vo väčšine prípadov je análna atrézia diagnostikovaná krátko po narodení. Malformácia konečníka je častejšia u detí mužského pohlavia ako u dievčat.
príčiny
V prípade análnej atrézie sa konečník netvorí na časti tela, ktorá je na to určená. To môže viesť k slepému koncu čreva alebo k prechodu do fistuly. Tieto sa otvárajú do močového mechúra, močovej trubice alebo ženskej vagíny. Možný je aj posun dopredu na panvovom dne.
Čo spôsobuje análnu atréziu, sa zatiaľ nezistilo. Spúšťačom sú predovšetkým genetické faktory. Riziko análnej atrézie u súrodencov detí, ktoré už trpia malformáciou, je 1: 100, čo sa týka ľahších foriem. Pre ostatné formy je pravdepodobnosť medzi 1: 3000 a 1: 5000.
Štúdie preukázali, že dve tretiny všetkých detí s análnou atréziou majú ďalšie abnormality. 15 percent všetkých chorých ľudí trpí aj genetickými chybami. Patria sem najmä Downov syndróm, Pätauov syndróm a Edwardsov syndróm.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Análnu atréziu môžeme rozdeliť do niekoľkých foriem. U väčšiny postihnutých sa vyvinú rôzne fistuly. Chlapci často trpia análnou atréziou s rekuretrálnou fistulou. Na druhej strane majú dievčatá zvyčajne rektovestibulárnu fistulu, ktorá sa vyvíja medzi predsieňou pošvy a konečníkom. Ďalšie typy fistúl u chlapcov sú anouktánová, anopenilná, anoskrotálna, rektovezikálna, rektoprostatická a rektoperineálna fistula.
U žien sa vyskytujú aj Anokutánne fistuly, ako aj ektoperineálne a rektovaginálne fistuly. Análna atrézia sa niekedy klasifikuje podľa úrovne malformácie. Rozlišuje sa medzi vysokou, nízkou a strednou formou. Čím vyššia je análna atrézia, tým väčšie je riziko ďalších malformácií v iných častiach tela.
Výraznou črtou análnej atrézie je nedostatok análneho otvoru v konečníku. Niekedy sa fistuly spozorujú aj po pôrode. V niektorých prípadoch je stolica alebo vzduch evakuovaný cez ženskú vagínu alebo močovú trubicu. Znatelným príznakom môže byť aj nafúknuté brucho. Ďalšie malformácie sa vyskytujú u 50 až 60 percent všetkých chorých detí. Postihnutá je najmä oblasť moču. Okrem toho sa často vyskytujú malformácie gastrointestinálneho traktu, chrbtice alebo srdca.
Diagnóza a priebeh
V rámci prenatálnej diagnózy nie je možné spoľahlivo určiť análnu atréziu pred narodením. Existuje iba možnosť diagnostikovania sprievodných malformácií. Aj pri ultrazvukovom vyšetrení je análna atrézia ťažko identifikovateľná. Vo väčšine prípadov si anorektálnu malformáciu všimnete podľa absencie konečníka alebo preto, že stolica vyteká na mieste, ktoré pre ňu nie je určené.
Po prvom zistení sa uskutoční perineálne ultrazvukové vyšetrenie. Týmto spôsobom je možné určiť vzdialenosť medzi cieľovým bodom konečníka a slepým vakom konečníka. Ak je análna atrézia diagnostikovaná včas, dá sa vo väčšine prípadov liečiť dobre. Sociálnu kontinenciu je možné dosiahnuť aj starostlivou následnou starostlivosťou. V mladom veku sú postihnutí zvyčajne schopní oveľa lepšie ovládať sociálnu kontinenciu.
Komplikácie
Análna atrézia je pomerne zriedkavá embryonálna malformácia. S týmto príznakom môže byť buď konečník a konečník nesprávne umiestnený alebo sa nemusí tvoriť. Zatiaľ neexistujú presné príčiny vývoja análnej atrézie v rámci embryonálneho vývoja. Malformácia postihuje viac chlapcov ako dievčat a má ďalšie variabilné fistuly.
U postihnutých detí sa niekedy prejavujú ďalšie genetické anomálie, napríklad Downov syndróm. Dieťa bude sprevádzať celý rad komplikácií po celý život. Dojčatá s análnou atréziou sú ihneď po narodení dôkladne vyšetrené. Je diagnostikovaná závažnosť symptómu a ďalšie sprievodné malformácie.
Lekárske opatrenie sa začne až po prijatí nálezov. Chirurgická korekcia análnej atrézie sa uskutočňuje v prvých deviatich mesiacoch života. V prípade závažnej formy malformácie sa najskôr umiestni umelý konečník a skutočný konečník a potom sa spojí o niečo neskôr. V najjednoduchšom prípade je možné úplnú korekciu vykonať okamžite.
Chirurgický zákrok umožňuje relatívnu kontinenciu. Postihnuté deti sa ich môžu v adolescencii často naučiť iba lepšie ovládať. Rozsah, v akom je možné kontinent úplne alebo čiastočne obnoviť, závisí od stupňa malformácie. Pacienti niekedy trpia psychickými a fyzickými sekundárnymi poškodeniami. Potrebujete celoživotný liečebný plán a pravidelné kontroly.
Liečba a terapia
Liečba análnej atrézie sa musí vždy vykonávať chirurgicky. V prípade fistuly existujú rozdiely v terapii. Ak dôjde k fistule, má rozhodujúcu úlohu výška malformácie a jej poloha. Okrem toho je dôležité objasniť, či je pred vykonaním nápravného postupu potrebné vytvorenie umelého črevného vývodu. Pomocou kovovej tyče je možné fistulu bez problémov rozšíriť smerom k hrádzi.
Ak nedôjde k rozšíreniu čreva, nie je potrebný umelý konečník. Je to nevyhnutné, keď sa stolica objaví v moči alebo z pošvy.
Ak nie je fistula a vzdialenosť medzi pokožkou a konečníkom je menšia ako jeden centimeter, chirurgická korekcia análnej atrézie sa uskutoční bez kolostómie. Ak je vzdialenosť dlhšia, vytvorí sa najskôr umelý vývod čriev. Pri operácii známej ako zadná saggitálna ano-rektoplastika (PSARP) chirurg uvoľní pahýľ konečníka, ktorý sa neotvára vo vonkajšom smere, a ak je to potrebné, uzavrie existujúcu fistulu.
Potom sa otvorí črevný peň. Chirurg tiež pomocou stehu vytvorí konečník na vonkajšej strane. Umelý konečník sa neskôr opäť uzavrie, aby sa mohla obnoviť kontinuita čreva. V rámci následnej starostlivosti musia rodičia dieťaťa o rok pravidelne rozširovať novovytvorený konečník kovovou tyčou.
Výhľad a predpoveď
Vďaka moderným chirurgickým metódam je možné análnu atréziu zvyčajne korigovať dobre, pokiaľ sa vykonáva včas. Požadovaná operácia zvyčajne nezanechá takmer žiadne škody, rozsah ďalších následných komplikácií je daný formou análnej atrézie. Pre priebeh operácií sú rozhodujúce často fistuly medzi črevným traktom a vnútornými orgánmi alebo zvonka tela.
Umelý konečník alebo korekcia konečníka pomocou existujúceho tkaniva zvyčajne vedie k funkčnému črevu. Ak sa dodržíte výživové a črevné opatrenia, dá sa zmierniť alebo zabrániť vzniku komplikácií - najmä inkontinencie a zápchy. Ak sa precvičujú svaly a črevá panvového dna, prognóza inkontinencie stolice je celkovo dobrá.
O dlhodobej prognóze často rozhoduje stupeň agenézy (nedostatok ďalších častí tela v dolnej časti kmeňa). Chýbajúce alebo nesprávne tvarované časti chrbtice sa vyskytujú u približne polovice všetkých ľudí s análnou atréziou. Dlhodobá prognóza je založená na výslednom utrpení a fyzických obmedzeniach. Pretože táto forma malformácie sa takmer vždy vyskytuje ako príznak choroby - zvyčajne syndrómu - je potrebné pri prognóze zohľadniť aj príznaky príslušnej choroby.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože príčiny análnej atrézie nie sú známe a jedná sa o vrodenú vývojovú chybu, neexistujú účinné preventívne opatrenia.
Následná starostlivosť
Análna resia sa zvyčajne lieči chirurgicky. Výsledkom je, že typické sťažnosti sa zvyčajne neopakujú. Pacienti musia okamžite po operácii navštíviť lekára iba niekoľkokrát. Toto sleduje proces hojenia. Uskutočňuje sa aj liečivá podpora.
V prípade pozitívneho chirurgického zákroku nie je možné dlhodobé sledovanie. Análnej resii nemožno vopred zabrániť. Je vrodená a diagnostikuje sa väčšinou u malých detí. Na jeho stanovenie postačuje fyzické vyšetrenie. Pravidelne sa bude robiť röntgen a MRI.
Následná starostlivosť môže byť nevyhnutná, najmä v období puberty, s ohľadom na psychický stav postihnutých, aby sa znížil psychický stres. Pretože napriek rozsiahlej kontinencii pacienti popisujú malé škvrny v spodnej bielizni. Psychoterapia môže pomôcť naučiť sa, ako zvládať každodenný život. Ak operačný výsledok nie je uspokojivý, môže byť úspešný ďalší chirurgický zákrok.
Táto terapia však vždy závisí od konkrétnej situácie. Postihnutí si navyše môžu sami uvedomiť niektoré aspekty, ktoré znižujú komplikácie zápchy a inkontinencie. Výber vhodných potravín sa dá naučiť. Príznaky zmierňuje aj zavlažovanie hrubého čreva na toalete.
Môžete to urobiť sami
Pri análnej atrézii je vždy potrebné chirurgické ošetrenie. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je rýchle objasnenie sťažností a čo najskoršie objednanie sa na chirurgický zákrok. Pred zákrokom sa musia dodržiavať pokyny lekára. Lekár odporučí pacientovi individuálnu stravu, ktorá zahŕňa vyhýbanie sa stimulantom a niektorým potravinám. Pacienti, ktorí pravidelne užívajú lieky alebo majú alergie, ktoré ešte nie sú zaznamenané v ich lekárskych záznamoch, by mali informovať svojho lekára.
Pretože pobyt v nemocnici zvyčajne trvá niekoľko dní, je spravidla nevyhnutná práceneschopnosť. Po ukončení procedúry platí odpočinok a odpočinok v posteli. Pretože ležanie môže byť prvých pár dní nepríjemné, musí sa použiť špeciálny vankúš z hemoroidov. Aby bolo zaistené pozitívne hojenie, musí sa o ranu dobre starať. Mali by ste prijať preventívne opatrenia, najmä pri defekácii. Zodpovedný lekár môže najlepšie odpovedať na to, ktoré opatrenia sú potrebné a užitočné podrobne.
Spravidla musí byť lekár najmenej dvakrát až trikrát po zákroku konzultovaný s lekárom, ktorý bude sledovať proces hojenia a v prípade potreby upraví liečbu. V prípade sťažností alebo komplikácií je potrebné lekárske ošetrenie.