Aplastická anémia - etiológia, patogenéza, klinický obraz, liečba

Predstavuje ochorenie hematopoetického systému, charakterizované hemodepresiou všetkých línií krvotvorby, prejavujúce sa pancytopéniou (erytrocytopénia, leukopénia, trombocytopénia, granulocytopénia). Je to veľmi zriedkavé, 5 prípadov na milión, ale dá sa diagnostikovať v akomkoľvek veku, ale s vyššou incidenciou u mladých ľudí.

anémia

  1. Vrodené aplastické anémie
  • Fanconi
  • Diamond-Blackfan
  1. Získané aplastické anémie
  • idiopatický
  • sekundárne

Spúšťače

  • Ionizujúce ožarovanie
  • Otrava aromatickými uhľovodíkmi (benzén, toluén, rozpúšťadlá, farby atď.)
  • Niektoré lieky (protinádorové chemopreparáty, levomycetin, sulfanilamidy, nesteroidné protizápalové lieky, sedatívne prípravky)
  • Infekčné látky (vírusová hepatitída, mononukleóza, chrípka, cytomegalovírus, parvovírus, HIV)
  • Imunitné faktory (protilátky kmeňových buniek, cytotoxické lymfocyty)
  • Úloha
  • Aplastické záchvaty založené na hemolytických anémiách

Mechanizmus výskytu aplastickej anémie

Existuje niekoľko teórií o výskyte aplastických anémií, jednou z nich by bola účasť kmeňových buniek na ich patogenéze. Kmeňové bunky sú dedične náchylné na deštrukciu pod vplyvom vonkajších faktorov, čo vedie k kvalitatívnym a kvantitatívnym poruchám týchto buniek.

Ďalšia teória zahŕňa zmeny humorálneho alebo bunkového vývoja, ktoré vedú k depresii krvotvorby. Existuje nedostatok interleukín-3 alebo faktorov stimulujúcich kolónie granulocytov a v dôsledku toho klesá počet krviniek. Dochádza tiež k zmenám v hemopoetickom mikroprostredí, ktoré produkuje rastový faktor, a nakoniec sa stanoví jeho deficit.

Autoimunitná teória je najpravdivejšia a spočíva v tvorbe protilátok proti krvotvorným bunkám kostnej drene. V periférnej krvi sa stanovujú aktivované cytotoxické T lymfocyty, ktoré produkujú cytokíny, ktoré inhibujú normálnu krvotvorbu.

Ďalším mechanizmom je urýchlená apoptóza krvotvorných buniek, ktorá tiež spôsobuje dreňovú apláziu.

Klinický obraz

- voskovožltá pokožka

- búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe

- tachykardia, systolický šelest na vrchole funkčného pôvodu

- výskyt petechií na koži a slizniciach

- rôzne krvácanie z ďasien a nosa, meno-metrorágia, krvácania z tráviaceho traktu, mozgové krvácania

3. Syndróm infekčných komplikácií

- prítomnosť bronchitídy, zápalu pľúc

Klasifikácia anémií podľa priebehu a závažnosti

2. Podľa závažnosti: - ľahká forma

Laboratórne vyšetrenia

- hemoglobínu a erytrocytov je málo

- leukopénia, trombocytopénia, granulocytopénia

Stanoví sa hypocelulárna kostná dreň, chudobná na bunky, stanovia sa iba makrofágy, lymfocyty, adipocyty, fibroblasty.

Diagnóza sa potvrdí vykonaním trepanobiopsie v zadnej bedrovej chrbtici, pri ktorej sa pozoruje nahradenie krvotvorného tkaniva tukovým tkanivom.

Diferenciálna diagnostika aplastickej anémie

Diferenciálna diagnóza sa robí so všetkými patológiami, ktoré vedú k pancytopénii, tj erytrocytopénii, leukopénii, trombocytopénii, granulocytopénii. Príčiny pancytopénie môžu byť:

  1. Dreňová nedostatočnosť spôsobená:

1. aplázia miechy (kvantitatívne a funkčné zmenšenie kostnej drene)

2. Náhrada dreňového parenchýmu:

- s patologickými bunkami nefunkčné v prípade nasledujúcich ochorení

  • Akútna leukémia, vlasatobunková leukémia
  • Neoplastické metastázy
  • Mnohopočetný myelóm
  • Hodgkinov alebo ne-Hodgkinov lymfóm

- myelofibróza, myeloskleróza, osteoporóza

- mikroorganizmy ako v prípade: legionelózy, miliárnej tuberkulózy, fulminantnej sepsy, malárie atď.

3. Nedostatky kyseliny listovej a vitamínu B12, chronický alkoholizmus, nedostatok pyridoxínu

  1. Hypersplenizmus zistený u lymfómov, leukémií, sarkoidózy atď.

III. Paroxysmálna nočná hemoglobinúria

Liečba aplastickej anémie

Počiatočná liečba je symptomatická, v závislosti od prevládajúceho syndrómu.

Za prítomnosti hemoragického syndrómu sa podávajú transfúzie koncentrátu erytrocytov, krvných doštičiek, kortikosteroidov a vazoprotektorov.

V prípade infekčného syndrómu sa zaháji vhodná antibiotická liečba.

Ďalším spôsobom liečby je imunosupresívna terapia cyklosporínom, antialymfocytovým globulínom.

V prípade nedodržania liečby sa vykoná splektómia a v závažných situáciách je jediným riešením transplantácia kostnej drene.

  • Vyvarujte sa vystavenia toxickým chemickým prípravkom na pracovisku
  • Obmedzenie podávania liekov s aplastickým potenciálom

komplikácie

  • Rôzne krvácania
  • infekcie
  • Odmietnutie transplantácie kostnej drene ľudským telom