Aquagenic Palmoplantar Keratoderma - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

aquagenic

Posledná aktualizácia: 29.05.2018

Synonymá

Prvý deskriptor

English and McCollough, 1996

definícia

Zriedkavé palmárne kožné ochorenie vyvolané kontaktom s vodou a potom, ktoré sa prejaví iba vtedy, keď je pokožka vlhká. Suchá pokožka nevykazuje žiadne klinické zmeny, taktiež žiadnu palmarkeratózu.

Zaujímavé tiež

Spôsob prehliadky epidermy, epidermodermálneho spojenia a hornej dermy cez a.

Výskyt/epidemiológia

Údaje o incidencii nie sú k dispozícii. Literatúra sa obmedzuje na jednotlivé prípady. Postihnuté sú to väčšinou ženy.

Etiopatogenéza

V jednej tretine prípadov mohlo dôjsť k asociácii s mutáciou „génu pre reguláciu transmembránovej vodivosti cystickej fibrózy (gén CFTR)“ na chromozóme 7q31.2 (je známych 6 tried mutácií s približne 2 000 mutáciami génu CFTR). Dôsledkom tejto mutácie je chybný proteín CFTR. Klinicky takéto mutácie vedú k autozomálne recesívnej Cystická fibróza (E 84,9). Defektné proteíny CFTR predstavujú defektné chloridové kanály, ktoré spôsobujú funkčné poruchy vo všetkých exokrinných žľazách vrátane potných žliaz kože (obsah chloridov v pote> mmol/l - šedá škála 30 - 60 mmol/l). Patogeneticky je diskutovaná zvýšená absorpcia tekutín cez palmoplantárnu kožnú bariéru s následkom opuchu potných žliaz. Za to sú zodpovedné osmoticky príslušné zmeny produkovaného potu.

Diskutuje sa tiež o spúšťaní liekmi (aspirín, indometacín, salazopyrín, inhibítory COX-2)

prejav

Prvý prejav v dospievaní

lokalizácia

Výhodné sú dlane, thenarová a hypotenárna oblasť.

Klinický obraz

Väčšinou na oboch stranách (takmer iba na dlaniach), zriedkavejšie na jednej strane lokalizované kožné zmeny po kontakte s vodou alebo po zvýšenom potení rúk. Tieto sa prejavujú vo forme približne 2 cm ostrovčekovitých, ale tiež veľkých, svrbiacich, pálivých alebo bolestivých, bielych, zvrásnených, edematóznych plakov. Príznaky vždy ustúpia do niekoľkých minút alebo niekoľkých hodín po zaschnutí rúk. U pacientov bez lézií môže byť znak „ruky do vedra“, ponorenie rúk do vody na vyvolanie príznakov, diagnosticky indikatívne.

Odlišná diagnóza

Klinický obraz je potrebné odlíšiť od aquagénnej, difúznej, ne epidermolytickej (Botnického typu) palmoplantárnej keratózy, pri ktorej dochádza k mutácii génu AQP5 aquaporin.

terapia

literatúry

  1. Coelho-Macias V et al. (2013) Aquagenic keratoderma spojená s mutáciou génu pre cystickú fibrózu. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
  2. Anglicky JC 3rd et al. (1996) Prechodná reaktívna papulotranslucentná akrokeratoderma.
    J Am Acad Dermatol 34: 686-687.
  3. Ertürk-Özdemir E a kol. (2015) Získaná aquagénna striekačková akrokeratoderma: Séria prípadov 10 pacientov. Australas J Dermatol 56: e43-5.

Errichetti E a kol. (2015) Aquagenic keratoderma ošetrená iontoforézou z vodovodnej vody. Indický J Dermatol 60: 212

Kent JB a kol. (2014) Vodné športy. Športové zdravie 6: 360-362.

Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Akt Dermatol 42: 467-482

Sezer E a kol. (2015) Trvalá liečba aquagénnej striekackej akrokeratodermy endoskopickou hrudnou sympatektómiou. Indian J Dermacol Venereol Leprol 81: 648-650.

Uyar B (2014) Aquagenic syringeal acrokeratoderma. Indián J Dermacol 59: 632.

Odporúčané články

Až do veľkosti čerešne, plošného, ​​kolísavého opuchu oblasti lebečnej ušnice, ktorý siaha do stupňa.

Kožné cievy alebo Mm. arrectores pili (zriedkavejšie tunica dartos a glat.

Nejednotne definované a používané (klinické a histologické) termíny pre väčšinou 0,1-0.

Zriedkavé, neceliakálne, citlivé na lepok, chronické autoimunitné ochorenie (autoantigén je epidermálna.

Odkazujúci článok (3)

Ďalšie články (4)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 29.05.2018

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (3)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 3295 'Data-image-id =' 5000136 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 4016 'Data-image-id =' 5000137 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 6016 'Data-image-id =' 5000138 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>