Arnold-Chiariho malformácia toho, prečo k nej dochádza, ako sa prejavuje a ako sa s ňou zaobchádza
Malformácia Arnolda Chiariho, známa tiež ako Arnold-Chiariho syndróm, je vrodený stav, ktorý odkazuje na sériu štrukturálnych abnormalít v malom mozgu, o ktorej je známe, že je to oblasť mozgu zodpovedná za rovnováhu.
Arnold-Chiariho malformácie prvýkrát popísal v roku 1891 lekár Hans Chiari, patológ rakúskeho pôvodu, ktorému pri práci pomáhal Julius Arnold, profesor anatómie.
U ľudí s Arnold-Chiariho malformáciou sa mozgové tkanivo tiahne k miechovému kanálu, pretože časť mozgu je príliš malá alebo neobvykle tvarovaná, čo vyvíja tlak na mozog, ktorý je tlačený dole do kostnej drene.
Arnold-Chiariho malformácia je zriedkavá, vyskytujúca sa u 1 z 1 000 novorodencov. V niektorých prípadoch sa príznaky nikdy neobjavia, ide o miernu formu malformácie. V iných prípadoch sa príznaky objavia počas dospievania alebo dospievania.
Spôsobuje Arnold-Chiariho malformáciu
Arnold-Chiariho malformácia je všeobecne spôsobená štrukturálnymi poruchami mozgu alebo miechy. Tieto chyby sa vyskytujú počas vývoja plodu.
V dôsledku genetických mutácií alebo nesprávneho stravovania matky je základňa lebky abnormálne malá, čo znamená, že sa vyvíja tlak na mozoček, a tým sa blokuje tok mozgovomiechového moku - tekutiny, ktorá obklopuje a chráni mozog aj kostnú dreň.
Aj keď táto malformácia je zvyčajne vrodená, existujú výnimočné situácie, kedy k deformácii dôjde počas života v dôsledku úrazu, infekcie alebo vystavenia toxickým látkam.
Arnold-Chiariho príznaky malformácie
Mnoho ľudí, ktorí trpia malformáciou Arnolda-Ciariho, nemá príznaky tohto stavu a nepotrebuje liečbu. Stav sa zistí v ich prípade pri bežných testoch.
Existujú však aj situácie, v ktorých sa Arnold-Chiariho malformácia prejavuje dosť nepríjemne, a to prostredníctvom viacerých príznakov. Príznaky sa líšia v závislosti od typu a závažnosti malformácie.
Najbežnejšie typy Arbold-Chiariho malformácie sú typu I a typu II.
Arnold-Chiariho malformácia typu I sa prejavuje v neskorom detstve alebo dokonca v dospelosti. Známkou tejto malformácie sú bolesti hlavy, ktoré sa vyskytujú po kýchaní, kašľaní alebo namáhaní tela. Ďalšie príznaky, ktoré sa vyskytujú v prípade malformácie typu I, sú:
- Bolesť hrdla
- Problémy so zostatkom
- Problémy s koordináciou rúk
- Tlmenie rúk a nôh
- závrat
- Problémy s prehĺtaním
- Problémy so zrakom (rozmazané alebo dvojité videnie)
- Zachrípnutie
Menej často sa môžu vyskytnúť aj príznaky ako zvonenie v ušiach, svalová slabosť, skolióza, spánkové apnoe.
Arnold-Chiariho malformácia typu II sa líši od typu I tým, že väčšie množstvo tkaniva prechádza do miechového kanála.
Príznaky, ktoré sa v tomto prípade objavia, sú:
- Problémy s prehĺtaním
- Zmena rytmu dýchania
- Slabosť v náručí
- Rýchle pohyby očí nadol
Arnold-Chiariho malformácia typu III je to najťažšie - časť malého mozgu prechádza abnormálnym otvorom v zadnej časti lebky do kanála kostnej drene. Táto forma malformácie je diagnostikovaná pri narodení alebo dokonca počas tehotenstva pomocou ultrazvuku. Táto malformácia môže byť smrteľná alebo môže spôsobiť aj neurologické problémy.
Liečba malformácie Arnold-Chiari
Neurológ je ten, kto diagnostikuje túto malformáciu. Diagnostikovať ochorenie môže po neurologickom vyšetrení, ale aj pomocou röntgenových snímok, CT vyšetrenia alebo MRI.
Ak malformácia Arnolda-Chiariho nespôsobuje príznaky a neovplyvňuje kvalitu života pacienta, potom sa žiadna liečba nepovažuje za nevyhnutnú.
Existujú aj situácie, v ktorých sa liečba drogami používa na zmiernenie prejavov, ako je bolesť.
Chirurgia je však jedinou metódou liečby, ktorá dokáže napraviť fyzickú chybu, ktorá je základom tejto malformácie, alebo ktorá môže zastaviť vývoj degradácie centrálneho nervového systému. Účelom chirurgického zákroku je znížiť tlak v mozgu a kostnej dreni, ale tiež obnoviť normálny obeh tekutín v mozgu a kostnej dreni.
Použité chirurgické techniky sa líšia prípad od prípadu. Operácia zahŕňa riziká, ktoré musia byť prekonzultované s lekárom, aby sa zistilo, či je tento zákrok najvhodnejší. Najbežnejším rizikom malformačného chirurgického zákroku Arnold-Chiari je infekcia, hromadenie tekutín v mozgu, únik mozgovomiechového moku alebo problémy s hojením rán.