Autoimunitné bulózne dermatózy
Dokumenty
Autoimunitné bulózne dermatózy Konferencia Dr. Laura Solovastru
Podľa miesta štiepenia sa bulózne dermatózy delia na: Intraepidermálne autoimunitné bulózne dermatózy (pri ktorých dochádza k strate interkeratinocytovej súdržnosti v dôsledku zmeny desmosomálnych štruktúr pôsobením protilátok) Subepidermálne autoimunitné bulózne dermatózy (v ktorých pôsobenie autoprotilátok spôsobuje epidermálne zmeny) a strata súdržnosti na tejto úrovni)
Intraepidermálne autoimunitné bulózne dermatózy Autoimunitné pemfigusy sú autoimunitné bulózne dermatózy, ktoré pôsobia na pokožku a sliznice a sú histologicky charakterizované fenoménom akantolýzy. Podľa miesta štiepenia sú rozdelené do 2 skupín: Hlboký pemfigus (vulgárny a vegetatívny pemfigus) Povrchový pemfigus (listový pemfigus, erytematózny, endemický)
Pemphigus vulgaris Etiopatogenéza Patogénny mechanizmus pemfigu je založený na fenoméne autoimunitnej akantolýzy. Dôležitú úlohu pri produkcii akantolýzy majú autoprotilátky typu IgG namierené proti proteínom v štruktúre dezmozómov nazývaným desmogleíny. (desmogleín III = antigén pemfigu). Ukladanie autoprotilátok určuje priamu aktiváciu medzibunkového plazminogénu a dosahuje sa plazmínom indukovaná proteolýza, ktorá vedie k pretrhnutiu medzibunkových plazmínových väzieb.
Sliznica ústnej sliznice Pemphigus vulgaris: bubliny s veľmi krehkými stenami, ktoré sa skoro otvárajú, keď sú zreteľné, okrúhle, oválne erózie pokryté belavými usadeninami. Lokalizované: vnútorná strana líca, podnebie, priehlavok Lokalizované: faryngálne, môžu však zaujímať celú sliznicu ústnej dutiny. Ďalšie možné postihnuté sliznice sú: sliznica: genitálna, spojivka, močová trubica, nazálna .
Pemphigus vulgaris Na pokožke monomorfná erupcia, monomorfná erupcia malé, ochabnuté bubliny, s obsahom sero-citrínu v sére zdanlivo voľná pokožka a nepredchádzajú im subjektívne príznaky. Ich otvorenie spôsobuje intenzívne, bolestivé erózie, ktoré udržujú bublinovú choleru na periférii. a niekedy pokryté žltohnedými kôrkami. Nicolského znak, pozitívny
Pemphigus vulgaris Laboratórna diagnostika 1. Cytodiagnostika Tzanck zdôrazňuje diagnózu fenoménu akantolýzy. - vyšetrenie preukáže prítomnosť izolovaných alebo plážových malpighiánskych buniek so zvláštnou morfológiou, ktoré sa nazývajú akantolytické bunky (objemné jadro, bazofilná cytoplazma a obrátený pomer nukleo/cytoplazmy) 2. Histopatologické vyšetrenie - preukáže prítomnosť bubliny nachádzajúcej sa v malpighiánskej vrstve hlboko.
Pemphigus vulgaris 3. Priama imunofluorescencia - Ukazuje špecifickú fluorescenciu so zosieťovaným vzhľadom produkovaným ukladaním IgG, M a C3 frakcie komplementu v malpighianských medzibunkových priestoroch (metóda využíva anti-IgG protilátky označené antifluoresceínom). 4. Nepriama imunofluorescencia Toto sú autoprotilátky triedy IgG a sú namierené proti medzibunkovej cementovej látke. Titer cirkulujúcich autoprotilátok sa líši priamo úmerne s aktivitou ochorenia. 5. Imunoblotovanie a imunoprecipitácia sú imunoprecipitačné techniky, ktoré identifikujú antigény 6. Nešpecifické laboratórne testy -
Je to zvláštna forma pemfigu, charakterizovaná vegetatívnymi, papilomatóznymi a hypertrofickými léziami, ktoré sa často nachádzajú vo veľkých záhyboch.
Vegetatívny pemfigus Klinické prejavy:
Vegetatívny pemfigus Neuman: - táto forma Neuman: začína voľnými bublinami, čírou tekutinou, ktorá sa otvára a erózie sú pokryté granulačným tkanivom s tvorbou hypertrofických platničiek. Niekedy sú tieto vegetatívne masy pokryté fetálnymi sekrétmi v dôsledku macerácie a miestnych superinfekcií. Umiestnenie: koža: axilárne, inguinálne, nasolabiálne záhyby, komisa nasobusis, vulválna a análna oblasť. sliznice: sliznica ústnej dutiny, lézie s bukálnou sliznicou vegetatívneho vzhľadu.
Vegetatívny pemfigus Hallopeau
začínajúce lézie: pustuly, ktoré sa prejavujú: vyvinú sa do erózií, ktoré sa rýchlo pokryjú papilomatóznymi proliferáciami, ktoré vytvárajú štítky,. Lézie sú bolestivé, majú nepríjemný zápach. Lokalizácia: oblasti Lokalizácia: intertriginózne oblasti (slabiny, podpazušia, perianálne oblasti).
Vegetatívny pemfigus Laboratórna diagnostika: prechádza laboratórnymi fázami: pre vegetatívny pemfigus. Histopatologické vyšetrenie lézií: pluh, suprabazálne akantolytické bubliny spojené s akantózou a papilomatózou. Histologickým markerom vegetatívneho pemfigu sú intraepiteliálne mikroabscesy s eozinofilmi. Imunofluorescencia priamo a nepriamo odhaľuje zmeny podobné ako pemphigus vulgaris
Vegetatívny pemfigus Diferenciálna diagnostika: robí sa s ial: Vegetatívna tuberkulóza Vegetatívna pyodermia Vegetatívny syfilis (papulo-hypertrofický) (papuloAcanthosis nigricans
Listový pemfigus zriedka vytvára pemfigus a sú opísané dve odrody, F. endemická F. endemická F. sporadická F. sporadická
Pemphigus foliaceous Klinické prejavy:
charakteristické sú ochabnuté pľuzgiere - pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú a vezikuly sú pokryté viacvrstvovým dlaždicovo-krustovým dlaždicovým vzhľadom, je erytematózno-dlaždicovo-chrumkavá exfoliatívna erytrodermia. erytematózno-dlaždicové Nicolského znamenie je pozitívne. Umiestnenie: začína na úrovni hlavových a hrudných končatín, odkiaľ sa dá zovšeobecniť. Sliznice: zriedka postihnuté, všeobecný stav Dobré sliznice:
Pemphigus foliaceous Laboratórna diagnostika: laboratórna:
Histopatologické vyšetrenie: histopatologický proces: akantolýza sa nachádza v povrchových vrstvách epidermy (ostnatá a zrnitá vrstva). Priama a nepriama imunofluorescencia, vykazuje rovnaké aspekty ako pemphigus vulgaris. Imunoelektronikroskopia: autoprotilátky Imunoelektronikroskopia: endemický listový pemfigus sa difúzne viaže na povrch keratinocytov a nielen na desmosomálnu oblasť. .
Listový pemfigus Diferenciálna diagnostika sa robí pri: seboroickej dermatitíde Impetigo Lyellov syndróm
Erytematický pemfigus (seboroický pemfigus Senearov syndróm)
Popísali ho Senear a Usher ako rôzne druhy pemfigu, ktoré sú klinicky podobné lupus erythematosus.
Pemphigus erythematosus malé bublinky, ktoré sa otvárajú, erodujú a pokrývajú kôry. vzhľad podobný seboroickým ekzematidom alebo exsudatívnej psoriáze. Lokalizácia: seboroické oblasti (naso-geniálne roky, nasoscalp, presternálna oblasť), aspekt vespertilio. Vespertilio. Sliznice nie sú ovplyvnené a stav je všeobecne dobrý .
Pemphigus erythematosus Laboratórna diagnostika:
Histopatologický ex: proces akantolýzy v histopatologickom: proces hornej malpighianskej vrstvy Priama imunofluorescencia (IFD), intraepidermálny sieťovaný vzhľad a pásová fluorescencia na úrovni bazálnej membrány Nepriama imunofluorescencia (IFI), dôkazy (IFI), dôkazy o AcAc-antiepidermis a.
Pemphigus erythematosus Diferenciálna diagnostika: Chronický kožný lupus erythematosus Seboroická dermatitída Ekzém
Paraneoplastický pemfigus Klinické prejavy: Atypické, polymorfné lézie ovplyvňujúce sliznice a pokožku. Sliznice: erozívne lézie a vredy Sliznice: bolestivý erozívny nekrotický vzhľad. (sliznica úst a spojiviek) Na pokožke: polymorfný vzhľad (pľuzgiere, kožné erózie: a lézie v kokarde podobné tým, ktoré sú pri polymorfnom erytéme alebo podobnom lupus erythematosus subacutsubacutlike)).
Herpetiformný pemfigus je zvláštna klinická forma pemfigu s klinicky odlišnými znakmi. Klinické prejavy: herpetiformné zoskupené vezikuly usporiadané na erytematóznom podklade, rozšírené na kmeni kufra a končatinách.
Pemphigus herpetiformis Histopatologické vyšetrenie ukazuje charakteristické zmeny: spongiózu s eozinofilmi a akantolýzu, intraepidermálny edém a exocytózu s PMN. IFD ukazuje depozity IgG, IgA a C3 na povrchu keratinocytov bez záujmu o desmosómy. IFI odhaľuje cirkulujúce IgG protilátky, ktoré rozpoznávajú desmogleín 1
Liečba pimfigu Zásady liečby: Modulácia liečby je založená na:
Typ pemfigu Rozšírenie kožných lézií sliznice Kožná odpoveď na liečbu Titer cirkulujúcich protilátok Iatrogénne komplikácie Pridružené ochorenia Celkový stav pacienta
Liečba pimfigu Všeobecná liečba: Zvyčajne prebieha v 3 stupňoch T. ataku (umožňuje kontrolu aktivity ochorenia) T. konsolidácie (umožňuje reguláciu ohnísk a udržiava sa až do zahojenia lézií) T. udržiavacej liečby (v ktorej je dávka kortikoid je znížený na minimum) Útoková liečba je agresívna, používa kortikosteroidy a/alebo cytostatiká a jej cieľom je rýchla indukcia remisie kožných-slizničných lézií. mukokutánne
Liečba pemfigu Kortikosteroidy Imunosupresívne cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid, azatioprín, cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín) metotrexát, cyklosporín) Mykofenolát mofetil Soli zlata Plamaferéza Imunoglobulíny
Liečba pemfigu Lokálna liečba: antiseptické, protizápalové a hojivé účinky. topické sušenie, lokálne kortikosteroidy. sušenie, orabáza s kortikosteroidmi Hygienicko-diétna liečba hygienická strava bohatá na bielkoviny, vitamíny a minerálne soli desodinovaná strava, hypoglykemické a hypolipidické vyhýbanie sa traumám kože-sliznice pokožky-
Bulózny pemfigoid Páková patofyziológia: Autoprotilátky typu IgG sa zameriavajú na bazálnu membránu a sú namierené proti kolagénu v štruktúre lucidnej laminy. Cieľové molekuly pre protilátky sa nachádzajú v hemidezozómoch a sú BPAG1. (minoritný transmembránový buloproteínový pemfigoidový antigén) a integrín alfa-6 beta-4 alfa-beta-
Páka bulózneho pemfigoidu Príznaky nástupu sú: generalizované svrbivé erytematózne lézie alebo žihľavka.