Autoimunitné ochorenie - pemphigus vulgaris - dermatológovia v Alleecenter Remscheid
Pemphigus vulgaris je zriedkavé závažné pľuzgierovité ochorenie kože alebo slizníc, ktoré sa vyskytuje predovšetkým vo veku od 30 do 60 rokov. V prípade pemphigus vulgaris telo vytvára určité bielkoviny (takzvané autoprotilátky) proti zložkám epidermy (latinsky: epidermis) a slizníc. V dôsledku tejto autoimunitnej reakcie sa na inak nenápadnej pokožke vytvoria veľké ochabnuté pľuzgiere, ktoré rýchlo prasknú a môžu viesť k rozsiahlym zmenám pokožky. Na týchto voľných pracovných miestach sú napríklad riziko bakteriálnych infekcií. Často postihnuté oblasti pokožky sú tváre, trup, podpazušie a slabiny, pokožka hlavy a oblasti pokožky zaťažené tlakom. Kožné zmeny sa zvyčajne hoja bez zjazvenia, ale ak sú kožné zmeny infikované, môže dôjsť aj k zjazveniu.
U mnohých pacientov sú postihnuté aj sliznice. To vedie k rozsiahlym bolestivým otvoreným oblastiam, ktoré sa nehoja dobre. V oblasti sliznice sú pľuzgiere zriedka pozorované. Výrazné postihnutie ústnej sliznice môže viesť k poruchám reči a príjmu potravy pri chudnutí. Postihnuté sú hlavne ústne a nosové sliznice, menej často oblasť genitálií alebo spojivka.
Príčina ochorenia je nejasná. Môžu existovať aj ďalšie autoimunitné ochorenia. U malého podielu pacientov sa súčasne zistili zhubné nádory, a preto je potrebné u pacientov s pemphigus vulgaris dôkladné vyšetrenie (vrátane röntgenového vyšetrenia pľúc, ultrazvukového vyšetrenia brucha, laboratórnych vyšetrení). Na vývoji Pemphigus vulgaris sa môžu podieľať lieky (napr. D-penicilamín, kaptopril, rifampicín, propanolol, indometacín), rovnako ako fyzické poranenia (napr. Popáleniny, UV žiarenie, röntgenové žiarenie a žiarenie PUVA).
Na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne odoberú dve malé vzorky kože v lokálnej anestézii a potom sa vyšetria pod mikroskopom. U 90% pacientov možno v krvi zistiť proteíny dôležité pre toto ochorenie (protilátky pemfigu).
Terapia závisí od závažnosti a spôsobu zamorenia chorobou. Terapia sa zvyčajne začína počas hospitalizácie. U väčšiny pacientov je potrebné dlhodobé potlačenie imunitného systému z vnútorne podávaných liekov. Na tento účel sa kortizónové prípravky (napr. Prednizolón) podávajú v dávke prispôsobenej závažnosti ochorenia. Ak sa neobjavia žiadne nové bubliny, dávka sa opatrne zníži. Je potrebné zamerať sa na najnižšiu možnú udržiavaciu dávku, aby sa zabránilo vedľajším účinkom liečby. Ak samotný kortizón nie je dostatočný, je potrebné ho kombinovať s inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (napr. Azatioprin). V zriedkavých prípadoch, ktoré na štandardnú liečbu nereagujú veľmi dobre, sa používajú aj cyklosporín A alebo cytostatiká (napr. Metotrexát, dexametazón-cyklofosfamidová šoková liečba). Novšími terapeutickými metódami, ktoré zatiaľ nemožno jednoznačne posúdiť, sú extrakorporálna fotoferéza, forma výplachu krvi a intravenózne podanie imunoglobulínov, ktoré sa musia opakovať v intervaloch niekoľkých týždňov.
Okrem internej terapie sú dôležité aj opatrenia externej liečby. Ak je infikovaná sliznica ústnej dutiny, môžu sa kortizónové prípravky použiť ako ústne vody (napr. Betametazón) alebo ako špeciálna lepiaca pasta. Subjektívne môžu byť užitočné aj ústne vody z harmančeka. Je potrebné vyhnúť sa jedlu a nápojom, ktoré dráždia ústnu sliznicu (ostré, horúce atď.). V akútnom štádiu môže byť potrebná tekutá alebo masérska strava.
Plačúce kožné zmeny je možné ošetriť napríklad vlhkým, mastným ošetrením pozostávajúcim z kombinácie mastí obsahujúcich kortizón (napr. Prednicarbát) a vlhkých antiseptických obkladov (napr. Roztok manganistanu draselného). Aby sa zabránilo riziku bakteriálnej infekcie na otvorenom priestranstve, je možné ich pokryť obkladmi nasiaknutými polyvidónom jódom. Bolestivému zlepeniu obväzov s otvorenými oblasťami kože sa dá zabrániť aj pomocou gázy. Vyvarujte sa nadmernému namáhaniu pokožky (napr. Z príliš tesného oblečenia).
Je to vážne ochorenie, ktoré, ak sa nelieči, môže byť aj smrteľné, zvyčajne v dôsledku infekcií spôsobených otvorenými kožnými léziami. Intenzívna terapia však môže znížiť nebezpečenstvo ochorenia a výrazne zlepšiť kvalitu života. Z tohto dôvodu je však vaša spolupráca veľmi dôležitá. Mali by ste pravidelne navštevovať svojho dermatológa, aby ste v ranom štádiu liečili infekcie a aby ste mohli dávku lieku prispôsobiť svojej aktivite choroby. Závažnosť ochorenia, bohužiaľ, môže niekedy vyžadovať prijatie určitých vedľajších účinkov liečby. V prípade interne podávaného lieku sú nevyhnutné pravidelné laboratórne kontroly.
Dúfame, že sme vám pomocou tohto informačného listu odpovedali na niektoré vaše otázky a želáme vám všetko dobré na vašej ceste k zotaveniu, váš cvičný tím.