Behcetskí pacienti sa stále nedostatočne starali
Behcetova choroba, chronická progresívna vaskulitída s veľmi farebnými príznakmi, je pravdepodobne častejšia, ako sa očakávalo. Interdisciplinárna starostlivosť o pacienta je nevyhnutná.
Z
Nová tvorba krvných ciev v oku u pacienta s Behcetovou chorobou. Fotografie (2): Klinika lekárskej univerzity v Tübingene
Už šesť mesiacov ponúka univerzitná klinika v Tübingene interdisciplinárnu konzultačnú hodinu pre pacientov s Behcetovou chorobou, ktorá je v našich končinách zriedkavá. Tübingenská reumatologička, profesorka Ina Kötterová a jej kolegovia, naliehavo hľadajú pacientov na terapeutickú štúdiu. Pretože liečba naznačuje pozitívne zmeny.
Predtým, ako pacientke narodenej v Nemecku diagnostikovali Behçetovu chorobu, trvalo až päť rokov, uviedol Kötter pre „Ärzte Zeitung“. Napríklad v prípade tureckých pacientov to bolo oveľa rýchlejšie, pretože choroba je endemická vo východnom Stredomorí, ako aj na Blízkom a Ďalekom východe. V Turecku je postihnutých 350 na 100 000 obyvateľov. V Nemecku je to 0,6 až 1,5/100 000.
Prejav choroby v tretej dekáde života
Pretože mnoho vedeckých publikácií upozornilo na túto chorobu, situácia sa trochu zlepšila. Jedným problémom je však starostlivosť o Behcetových pacientov. Do Tübingenu cestujú z celého Nemecka, časť z nich pochádza aj z Rakúska, Talianska a Švajčiarska. Ďalšie nemecké kompetenčné centrum Behçet sa nachádza iba na obecnej klinike v Dessau v Sasku-Anhaltsku.
Pretože vaskulitída môže spôsobiť poruchy mnohých orgánov, je nevyhnutná interdisciplinárna starostlivosť o pacienta. Imunologicko-reumatologická ambulancia vo Fakultnej nemocnici v Tübingene preto spolu s ďalšími odbornými klinikami ustanovila špeciálnu konzultačnú hodinu pre Behçet. Pacientov navštívia všetci odborníci v priebehu jedného dňa, t. J. Reumatológovia, oftalmológovia, dermatológovia a prípadne ďalší odborníci, ako sú angiológovia alebo nefrológovia. Predišlo by sa tak problémom s komunikáciou, dvojitým vyšetreniam a oneskoreným diagnózam, tvrdí Kötter. Reumatologické oddelenie predtým spolupracovalo s očnou a detskou klinikou, aby bolo možné rýchlejšie identifikovať postihnutých.
Úplná regresia neoangiogenézy o rok neskôr po liečbe interferónom-alfa.
Ochorenie sa zvyčajne prejaví v tretej dekáde života, často spočiatku so silným zápalom očí alebo s opakovaným orálnym naftom a ulceráciami v oblasti genitálií. Pretože neexistuje žiadny špecifický test na Behcetovu chorobu, často sa neskoro objaví myšlienka, že by mohlo ísť o chronické zápalové systémové ochorenie. Kombinácia príznakov oligoartritídy, akné alebo kožných zmien podobných erytému nodosum a opakujúcich sa aftách z úst by podľa Kötterovej mala vždy naznačovať reumatické ochorenie. „Musíte sa však osobitne opýtať na aftu,“ hovorí Kötter. Pretože ňou pacienti trpeli často už dlhší čas, nie je to komunikované spontánne.
V minulosti viedli oči často k slepote. Imunosupresia s cyklosporínom A, ktorá je dnes bežná, môže byť spojená s vážnymi nežiaducimi účinkami. V súčasnosti však existuje veľa indikácií, že interferón-alfa môže zastaviť progresiu ochorenia a že celoživotná imunosupresia už niekedy nie je potrebná.
Dobrá účinnosť interferónu, najmä na oči
Pred rokmi bol pacient, u ktorého sa vyvinul Kaposiho sarkóm pri imunosupresii, liečený interferónom (IFN) - s prekvapujúcimi úspechmi pre ošetrujúcich kolegov. „Dnes je stále v remisii a bez liečby oboch chorôb,“ hovorí Kötter. Ostatné pracovné skupiny potvrdili účinnosť interferónu, najmä na oči.
V súčasnosti prebieha priama komparatívna štúdia podporovaná federálnym ministerstvom pre výskum, v ktorej každý z 50 pacientov s Behçetom dostane IFN-alfa-2a alebo cyklosporín A. Zúčastniť sa chce 18 až 20 centier v Nemecku. Kötter už ale predpokladá, že interferón zmení predchádzajúce liečebné režimy, aj keď je do značnej miery nejasné, ako liek spôsobuje úplné zmiznutie novej vaskularizácie v oku a makulárny edém.
Behcetova choroba
Choroba: Adamantiades-Behçetova choroba, pomenovaná po gréckom oftalmológovi a tureckom dermatológovi, je chronický progresívny zápal všetkých malých aj veľkých ciev. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u ľudí pozdĺž bývalej Hodvábnej cesty, t.j. vo východnom Stredomorí, Iráne, Iraku, Saudskej Arábii a na Ďalekom východe.
Frekvencia: U nemeckej populácie sa prevalencia odhaduje na 0,6 až 1,5 na 100 000 obyvateľov. Príčiny ochorenia sú nejasné. Existuje silná genetická zložka. HLA antigény B51 a B27 sa často vyskytujú u Behcetových pacientov.
Vlastnosti: Hlavnými znakmi ochorenia sú vredy v ústach takmer u všetkých pacientov. Môžu dorásť až cez centimeter a zle sa hojiť. Existujú tiež zmeny kože podobné akné, ale na atypických miestach. Mechanické podráždenie pokožky spôsobuje papulopustuly až u 15 percent pacientov (fenomén pathergy). Na dolných končatinách je často viditeľné niekoľko ložísk erythema nodosum, niekedy aj vaskulitické ulcerácie. Časté sú bolesti kolenných kĺbov a členkov. (ner)