Benígna symetrická lipomatóza Launois-Bensaude

definícia

Lipomatóza je difúzne zvýšenie tukového tkaniva v určitých častiach tela. Pod touto hlavičkou sú zhrnuté tri klinické obrázky:

  • benígna (benígna) symetrická lipomatóza Launois-Bensaude
  • familiárna mnohopočetná lipomatóza, podrobný popis pozri v klinickom obraze
  • lipomatosis dolorosa (Dercumova choroba), podrobný popis pozri v klinickom obraze

Všetky tieto klinické obrazy sú veľmi zriedkavé a lekárske znalosti o príčinách a liečbe sú stále neúplné.

lipomatóza

Benígna (benígna) symetrická lipomatóza Launois-Bensaude sa vyznačuje početnými ohraničenými, približne symetricky usporiadanými, prevažne pod kožou, nezapuzdrenými zväčšeniami objemu v podkožnom tukovom tkanive. Vyskytujú sa hlavne na krku a krku (tukové hrdlo Madelung, krk Madelung) alebo na pleciach, nadlaktiach, predlaktiach, stehnách a drieku. Ostatné oblasti tela (panvová oblasť, žalúdok, kolená, lakte) sú postihnuté zriedka.

Ochorením ochorejú hlavne muži stredného veku (3. až 6. desaťročie života). Pomer pohlaví mužov a žien sa uvádza ako 15 - 30: 1. Častými komorbiditami sú poškodenie pečene z dôvodu nadmernej konzumácie alkoholu, poruchy štítnej žľazy, zvýšená hladina kyseliny močovej a neutrálnych tukov (triglyceridy) a cukrovka (diabetes mellitus).

príčiny

Príznaky (sťažnosti)

Diagnóza (vyšetrenie)

Terapia (liečba)

Kauzálna liečba benígnej symetrickej lipomatózy nie je známa. Existuje mnoho terapeutických odporúčaní, ale ich účinnosť nebola preukázaná. Cvičenie alebo diéty nevedú k zníženiu podkožného tuku. Zdržať sa konzumácie alkoholu má určite zmysel, ale nie vždy môže zabrániť ďalšiemu množeniu tuku. Ručná lymfodrenáž a kompresná terapia nemajú žiadny účinok, a preto sú nadbytočné. O pokus s redukčným tukom (fibrátom) sa možno pokúsiť v individuálnych prípadoch s kritickým hodnotením rizika a prínosu. Úspech je však neistý. Injekcia kortizónu do postihnutých oblastí tela sa neodporúča.

Liečba podľa výberu spočíva v čo najskoršom chirurgickom odstránení prebytočného tukového tkaniva. V súčasnosti sa uprednostňuje liposukcia v tumescentnej lokálnej anestézii. Lipomatóza v strednej vrstve alebo v oblasti krčných tepien by sa nemala odsávať, ale vyrezávať. Tieto opatrenia vedú k minimalizácii fyzického znetvorenia pri optimalizácii mobility.

Vo väčšine prípadov tukové tkanivo po liečbe dorastie, takže trvalé hojenie zvyčajne nie je možné.